成人および小児におけるQT間隔の延長症候群

私たちのほとんどは、私たちの生活の中で少なくとも一回は心電図を持っています。無知な人のために、彼女の結果はミリメートルの紙のテープであり、いくつかの直線は定期的にジャンプする。簡略化して、隣接する歯の間の距離（秒）は、間隔qtの長さである。その持続期間は、心拍数、性別、年齢、ある薬物療法の摂取量、さらには1日の時間によって影響されます。qtの通常の値は、男性の場合320〜430ms、女性の場合320〜450msの範囲にある。これらの数値が50ミリ秒を超えると、間隔が長くなるとみなされます。長間隔症候群qt（yQT）は、心室性不整脈を指す。

疫学

統計によると、延長された間隔qtの遺伝的症候群は、1人が3〜5千人に苦しんでいる。人口の これは全患者の約85％であり、症例の半分以上（60〜70％）が女性の性行為に該当します。科学者は、後天性疾患の症例が、症候群の発症にある状況の影響を受けている遺伝子型のキャリアにも関連していることを排除するものではない。

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原因 延長されたQT間隔の症候群

延長された間隔の症候群の原因は、

• 薬剤による中毒、間隔を延長する薬剤のリストqt：
  • 抗不整脈薬（アミアリン、ジソピラミド、ソタロール、キニジン）。
  • 向精神薬（アミナジン、アミトリプチリン）;
  • β-アドレノミミックス（フェノテロール、サルブタモール）;
  • 動脈血管拡張薬（フェントラミン、ジヒドロピリジン）;
  • 抗ヒスタミン剤（テルフェナジン、アステミゾール）;
  • 抗生物質（ビセプトール、エリスロマイシン）;
  • 利尿薬（フロセミド）;
  • プロキネティクス（シサプリド、メトクロプラミド）
• 電解質バランスの違反（体内のカリウム、カルシウム、マグネシウムの不足）。
• 中枢神経系からの病理学および外傷（腫脹、出血、塞栓症）;
• 心筋梗塞、アレルギー性疾患または感染性疾患;
• 心血管系の疾患（高血圧、先天性心疾患、IHD）;
• リン、水銀、ヒ素による中毒;
• 遺伝。

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危険因子

発生の危険因子には間隔QT延長症候群は、糖尿病、拒食症、閉塞性肺疾患、ジストニア、甲状腺機能低下症などの病的状態を含む細長いです。次に、長期の喫煙の背景に対して肺疾患が頻繁に発生し、有害なガスおよび蒸気の敷地内で汚染されていることが判明する。低体温、アルコール、低カロリー食、タンパク質欠乏の延長された間隔の症候群を促進する。

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病因

長期間症候群の病因における主要な要因はqtであり、交感神経に対するANSの副交感神経部門が勝ったとき、科学者は心臓に対する交感神経作用の不均衡を呼ぶ。より詳細には、症候群の病因は、電気的興奮（脱分極）から心筋の電荷の回復（再分極）までの時間である心室の電気的活動の障害に関連する。最初のケースでは、心臓の活性化は、ナトリウムチャネルの開口および正電荷を有する細胞へのナトリウムイオンの浸透のために起こる。したがって、いわゆる膜電位は、そのピークに達する。再分極の間、彼は元のレベルに戻ります。この時点で、ナトリウムの細胞への経路は閉鎖されているが、カリウムイオンは自由に細胞膜を通って外部に出て、その電荷を元のものに近づけることができる。この段階の持続時間の増加は、症候群の発症をもたらす。

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症状 延長されたQT間隔の症候群

延長された間隔qtの症候群の症状は以下の通りである：

• 失神は短期（1-2分）から深い（20分まで）。
• てんかん発作と同様の痙攣;
• 目の闇、弱さ;
• 胸の痛み。
• 頻脈

最初の兆候

ナトリウム、カリウム、マグネシウムの移動に起因して電流が流れるチャネルは、心筋の細胞である心筋細胞内にある。研究は、これらのチャネルの機能が遺伝子レベルでプログラムされていることを示しています。今日まで、長区間症候群qtの遺伝子変異体の12の変異体が存在する。それらは異なる症状、疾患の経過、治療および予後を有する。ほとんどの場合、3つあります。選択肢の1つ目の兆候は、ストレスの多い状況下での失神、身体活動、水に入ることです。2番目のケースでは、大きな音は意識の喪失につながる可能性があります。この病気のもう一つの証拠は、穏やかな状態、睡眠中、心不全時の失神です。

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子供の延長間隔qt

小児における延長間隔qtは、ティモシー症候群の特徴である。この病理の証拠は、自閉症、融合した指とつま先、広い鼻です。そのような子供がまだ起きて失神した場合、これは心臓病専門医に向かう信号です。延長された間隔の別のタイプの症候群は、アンダーソン症候群である。その臨床的徴候は、面取りされた顎、低レベルの耳、筋肉の高カリウム血症であり、その後失神が続く。幼い子供のための間隔のサイズは400ミリ秒を超えてはならない、平均間隔 - 460ミリ秒、古いもの - 480ミリ秒。これらのインジケータを超過すると、病気を示す。

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フォーム

細長い区間qtのシンドロームは2つのタイプに分けられる。

• 先天性;
• 買収した

先天性病因の病因は遺伝性に分けられ、自発的遺伝子突然変異の結果として起こる。このような上記薬物中毒などの要因によって引き起こさステップ急性コースを有していてもよく取得細長いQT間隔は、心臓血管系、外傷および脳の腫瘍、血栓症、及び他の疾患は、慢性ステップは、慢性病変だけでなく、システムの中心が、他に起因して生じます体。また、致命的な不整脈のリスクの観点から、拡張間隔qtの症候群を低、中および高の間で区別する。

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合併症とその結果

細長い間隔qtの症候群の結果および合併症は、頻脈、心臓の様々な不整脈の発生にあり、臓器の個々の筋肉は、混沌とした非協調的な契約をする。これは、心臓がその機能を果たすことができなくなり、しばしば死の始まりを伴います。

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診断 延長されたQT間隔の症候群

細長い間隔qtのシンドロームを診断するための第1のステップは、患者の異常所見を発見し、装置の研究を行い、Bazettaという特殊な式を用いて間隔qtの補正された値を計算することである。

先天性症候群の診断は、以下の主な診断基準に従って行われる：間隔の持続時間が0.44秒を超える、失神、親族における症候群の存在。追加的に役立つこともあります：遅い脈拍（小児）、先天性難聴、他の身体障害。

検査室の血液検査では、マグネシウムとカリウムの欠乏が明らかになりました。空腹時に朝の血を静脈から採取する。先天性症候群の場合、遺伝子型を決定するために遺伝学的研究が行われ、これは治療の決定と安全なライフスタイルの形成に非常に重要である。

器械病理診断の主な方法は心電図検査である。QQTは、通常の処置に加えて、徴候を引き起こすためにECG検査を行うことに頼っています。日周またはホルターECGモニタリングを適用する。装置は身体に固定され、24時間以内に心臓の性能が記録される。

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差動診断

鑑別診断は、神経原性を失神して、薬物による治療中に一過uQTで実行間隔QT延長症候群、てんかん、細長いブルガダ症候群、心室性不整脈、不整脈の特発性形態を。

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処理 延長されたQT間隔の症候群

細長い間隔qtの症候群の治療は、単一の戦術またはプロトコルを有さず、抗不整脈薬、外科的介入、移植インプラント - ペースメーカーを用いた薬物療法に基づいている。 

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防止

細長い間隔QT予防措置の先天性症候群を特定の攻撃（症候群のタイプに応じて、感情的ストレス、物理的応力、大きな音など）をトリガすることができる要因の影響を回避することです。致命的な不整脈の平均的かつ高リスクでは、β遮断薬の一定摂取量である予防療法が行われる。リスクの低い患者は、継続的に監視される。最も信頼性の高い予防措置は、ベータ遮断薬と併用した除細動器の設置です。

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予測

取得された拡張間隔qtのシンドロームは、外乱を引き起こした要因を除去した後に可逆的である。生涯の早期に発見されないティモシー症候群の子供の予後は好ましくない。そのような子供は30年まで生きていない。非常に致命的な結果である - 突然死は、遺伝子レベルで病理を有する人々と起こる。残念ながら、この段階ではこの問題は解決されません。

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