エピスパディアスと膀胱外反症：情報のレビュー

グループ「ecstrophyの尿道上裂が」欠陥の数の組み合わせ、一体化単一病因および腹側表面欠陥膀胱と尿道の少なくとも一部で異常。この定義は、1996年にGerhardtとJeffeによって提案された。異常の発現には、外骨格外殖からエピカテダピアまでの範囲がある。膀胱の古典的な外膜は、腹部の下半分の前壁および前壁がない場合に発現する。この病気は、尿道上裂と恥骨結合の発散と組み合わせ、そして多くの場合、精巣の同時低開発、停留精巣、1または2海綿体の形成不全、男性と女の子で性器の様々な異常で前立腺の形成不全とされます。多くの場合、この異常は、そのような病理学的状態を含む「エピファディア外殖（exiphadia exstrophy）」の複合体として定義される：

• エピスピディア;
• 部分的外方殖;
• 古典的なexstrophy;
• ekstrofiya kloaki;
• exstrophyの変異体。

正式には、Grafenbergによって1597年に先天性の奇形としてexstrophyが詳細に記述されましたが、この異常の言及は紀元前2000年に作られたAssyrianの錠剤で発見されました。迅速に欠陥を処理しようとする最初の試みは、19世紀半ばに行われた。外科医は、膀胱及びS状結腸との間の正常な吻合を作成するが、唯一の個々の患者に効果的に直腸内に尿を導くことができ、同時に、前腹壁の欠陥を隠します。最初の成功した手術の1つは、Eyrsによって行われました：彼は裸の粘膜を隠し、彼女の刺激に伴う痛みを軽減することができました。1906年のトレンドラインバーグは、膀胱を閉鎖しようと試み、膀胱摘除術を抗尿路療法Uregerosigmogomieと組み合わせて行った。

1942年のYoungは、膀胱の形成を助けて尿を保持する最初の成功を報告しました。シェイク膀胱がチューブに形成された、と女の子が3時間乾燥したままだった。しかし、前世紀の50年代まで、第二段階では、ほとんどの外科医は一晩膀胱の補正extrophy切除と腸の収縮を適用することを好みます。

Schulzは1954年に膀胱のプラスチックと組み合わせた両側腸骨骨切除について報告した。膀胱からカテーテルを抜去してから1週間後、少女は尿を保持し始めた。このように、両側両腸骨骨切除術による骨の接近は、泌尿生殖器隔膜の筋肉を含む尿貯留機構のより良好な機能を提供する。後で、膀胱のプラスチックは、特に、腸への尿の転用後に再発性腎盂腎炎および進行性慢性腎不全の多数の報告が現れた後に、より一般的になった。しかしながら、膀胱外陰部を有する患者において尿の受容可能な保持のための機構を作り出すことは、依然として非常に困難な作業である。

近年、舞台再建が広く利用されている。子どもの誕生後最初のプラスチックは、骨切り術なしに骨の縮小を促進し、粘膜の異形成変化を減少させる。1〜2歳で、勃起不全を矯正するとき、尿道はプラスチックであり、陰茎は真っ直ぐにされる。これらの処置は、首の可塑性に必要な膀胱の成長をもたらす。尿管の排尿筋底への抗還流移植と組み合わせた子宮頸管の再建は、膀胱の容積を増加させ、治療の終わりに、患者は通常尿を保持する。

GradyとMitchellは、新生児の陰茎と尿道のプラスチックと一次プラスチックを組み合わせることを1999年に提案しました。しかし、操作の量と持続時間が大幅に増加したため、この手法は広く使用されていませんでした。

したがって、「エピファディア・エキソトロフィー（epiphadia exstrophy）」複合体の最新の治療段階は、腎臓および性機能を損なうことなく、許容可能な尿の保持および正常な生殖器官の形成を望む外科医の要望に関連する。

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疫学

Exstrophyの頻度は、新生児50,000人中1〜10,000人の範囲である。親のうちの1人に外骨腫瘤が存在することにより、小児におけるその発生の可能性が高まる。要約統計によると、2500人の兄弟では9例の外殖が発生し、異常を有する子供がいるリスクは3.6％です。子宮内膜症を有する両親から生まれた215人の子供のうち、3人がそれを継承した（70人の新生児に対して1人の子供）。

他のデータによると、102人の患者のうち、いずれも親を有していないか、またはその後、この異常を有する子供がいなかった。データの不一致の理由は明確ではありません。しかし、この異常を有する家系内で外骨格を有する子供を抱えるリスクは約3％であるように見える。少年と少女の古典的外殖比はそれぞれ2.7：1である。

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