膀胱上顆症と膀胱外反症の発生学と病態生理学

原始溝から生じた間葉組織は、移動しながらこれらの2つの層の間で成長し、総排泄腔膜の退縮期に臍下領域を強化します。総排泄腔膜が破れる前に、尿直腸襞が総排泄腔に連結し、総排泄腔を尿生殖部と肛門部に分割します。総排泄腔膜の破裂により、生殖結節の基部に尿生殖口（尿生殖孔）が出現します。

尿道上裂は、理論的には、性器結節が尾側に移動し、尿生殖襞が総排泄腔を分割する位置まで移動することで発生すると考えられています。その後、総排泄腔膜が破綻すると、背側尿道が露出する可能性があります。結節の尾側への変位が続くと、中胚葉の正中線への移動が妨げられ、膀胱外反が生じます。この疾患が性器結節の尾側変位に起因するのであれば、変位の程度が小さい（尿道上裂）奇形の方が、その後のさらなる変位に起因する（典型的な膀胱外反）奇形よりも一般的であると考えられますが、実際にはそうではありません。

性器結節の変位が欠陥の原因であるならば、陰茎が恥骨結節から急激に離れる現象が少なくとも時折起こると予想されるが、膀胱外反症ではそのような現象は起こらない。以上のことから、膀胱外反症においては、総排泄腔膜の層間における間葉の正常な移動が、膜の肥厚によって阻害されていると理論的に示唆されている。中胚葉層による補強なしに膜が破裂すると、膀胱外反症の形成につながる可能性がある。

外反・尿道上裂複合体および尿道下裂の病因に関する興味深い理論が、FD Stephens と JM Hutson (2005) によって提唱され、胎児の尾がこの欠陥の発達に重要な役割を果たしていると主張しています。

発育第13段階（28日目）では、胎児の尾が臍帯領域に向いていることが明らかで、これが胎児ヘルニアやその他の臍輪異常を引き起こします。同様に、胎児の尾が発達中の性器領域を圧迫し、総排泄腔結節と総排泄腔膜の結合を阻害する可能性があることが示唆されています。圧迫の持続時間と強度が異なると、程度の異なる異常が発生します。妊娠期間全体を通して尾が総排泄腔結節と総排泄腔膜に強い圧力をかけると、総排泄腔外反の形成につながる可能性があります。妊娠期間全体を通してそれほど強くない圧力をかけると、古典的な外反の形成に寄与します。

妊娠前半に尾が生殖器に強く圧力をかけ、後半にこの影響がなくなると、閉鎖型の尿道外反または恥骨の逸脱を伴う完全尿道上裂が発生します。妊娠後半に胎児の尾が陰茎に表面的に圧力をかけると、恥骨結合の癒合を妨げることなく、体幹尿道上裂を発症する条件が整います。この理論は、尿道上裂などのより単純な形態の欠陥が、重度のもの（古典的な外反）よりも一般的ではない理由を合理的に説明します。同様の胚発生障害は、別の陰茎欠陥である尿道下裂の発症につながります。仮説の著者によると、胎児発育の後期に尾が生殖器に表面的に圧力をかけると、尿道が閉じて陰嚢が形成されなくなります。この理論は、総排泄腔外反のメカニズムを説明するのにも適しています。

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