バソプレッシンの不十分な生産の症候群

バソプレッシンの過剰産生は、T、適切であり得る。E.は、適切な刺激（失血、利尿薬、血液量減少、低血圧ら）、不十分なに応答して下垂体後葉の生理学的反応から生じます。

バソプレッシンの十分な過剰分泌は、独立した臨床的意義はなく、妨げられているときに水 - 塩ホメオスタシスを保存することを目的としている。

原因 不十分な生産の症候群が抑止される

不十分にかかわらず、生理学的調節因子の、しかし1967年にW. B.シュワルツ及びF.バーターに記載された特定の機能の数を有する独立した臨床症状の根本的な原因としてバソプレシンの分泌過多、1933年にコンスタンティン・イオン・パロン症状のまれな臨床的症候群を報告し反対尿崩症（「抗尿崩症」、「hyperhydropectic症候群」）、及び抗利尿ホルモン（ADH）のプライマリー黒字でそれを結びました。Parhonの記述では、この疾患は乏尿症、渇きの欠如および浮腫の出現によって特徴付けられた。尿閉と渇きの不足：症候群およびバソプレシン（SNPV）のコンスタンティン・イオン・パロン症候群不十分な生産の臨床症状の比較は、2つの症状の一致頻繁に（しかし、絶対的ではない）を明らかにしました。

バソプレッシン症候群の不十分な生産は、神経下垂体の障害によって引き起こされるか、または異所性であることができます。脳下垂体の理由昇圧多動はほとんど不明です。これは、CNS損傷、傷害、特に頭部、急性間欠性ポルフィリン症、精神病、バソプレッシン症候群の不十分な生産は、薬物及び毒性物質、ビンクリスチン、ジクロルボス、クロルプロパミド、ニコチン、テグレトールの数を引き起こす種々の、結核などの肺疾患において観察されますら。

バソプレッシンの産生が不十分な症候群は、粘液浮腫、慢性副腎不全、汎汎性疼痛などの経過を複雑にする可能性があります。バソプレッシンの異所的な不適切な産生は、主に小細胞気管支癌を伴う癌に関連しており、結核にはあまり一般的ではない。実際には、バリソン症候群の病理学的根拠を明らかにする下垂体から発症する、バソプレッシンの条件的および特発性の不十分な産生を同定することが可能である。この病気には、インフルエンザ、神経保護、妊娠、出産、中絶、太陽熱過熱、様々な精神的外傷などが先行する可能性がある。

バソプレッシンの過剰産生は、水分保持、血漿浸透圧の低下、腎臓ナトリウム損失、および低ナトリウム血症をもたらす。しかし、血漿中のナトリウム濃度が低く、体重過剰では、バソプレッシンの補償的で十分な低下は生じない。hypervolaemiaはアルドステロンの産生を抑制し、それによりナトリウムの喪失を悪化させる。ナトリウム利尿因子は、心房性ナトリウム排泄増加因子の過剰血圧の状態での活性化によってナトリウム利尿も強化される可能性がある。したがって、バソプレッシンの不適切な産生の症候群の病態生理学的根拠は、尿中のナトリウムの損失、低血圧、渇きの圧倒的な中心; 水の中毒に至る過体液症。

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病因

視床下部および神経下垂体の形態変化はほとんど研究されていない。研究されたケースでは、主に細胞内構造のレベルで変化が検出されることはほとんどなく、これは、上視鏡および脳室核のニューロンの機能的活性の増加を示す。下垂体の後葉の下垂体細胞には、ホルモン沈着の徴候、例えば細胞肥大がある。

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症状 不十分な生産の症候群が抑止される

患者の主な不満 - 不十分な排尿（乏尿）と体重増加。頭痛、めまい、食欲不振、吐き気、嘔吐、睡眠障害：ナトリウムと水のバランスの喪失が正hypervolaemiaと水中毒症候群であるため、末梢浮腫は表現できません。血漿中のナトリウム濃度を120mmol / l以下に低下させた後、水の中毒の症状が現れる。重度の低ナトリウム血症（100-110mmol / l）では、中枢神経系病変の症状が見えなくなります。失見当識、痙攣、不整脈、昏睡があります。

特発性の不十分なバソプレッシン（パーホン症候群）の生成は、永続的な乏尿症または発作性の周期的な発作を伴って起こり得る。5〜10日間持続する体液貯留期間（尿量100〜300ml /日）の後に自発的な利尿、場合によっては10リットル/日が続く。乏尿中に下痢が発生することがあり、体内の体液の蓄積を幾分減少させることがあります。多尿の期間 - 急激な一般的な衰弱、悪心、嘔吐、悪寒、痙攣、低血圧、  不整脈、すなわち脱水症状。

診断 不十分な生産の症候群が抑止される

診断は、バソプレッシンの特定prichiny-不十分な生産の存在下では困難ではなく、病歴、臨床症状および臨床試験からのデータに基づいている - 低ナトリウム血症、natriyuriya、過多、gipoaldosteronemiya。

初期分化は、肝臓病、腎臓、心臓、副腎不全、甲状腺機能低下症の除外に基づいています。困難の鑑別診断は、低ナトリウム血症、低アルドステロンレベルなどの基本的な特徴があるため、制御されない患者、利尿薬を受ける二次性アルドステロン症を引き起こし、ナトリウム損失をレベリングし、血液量減少を排除する発現されないことが基本です。同じメカニズムが喉の渇きの原因となります。

以下のために  甲状腺機能低下症  （それ自体はバソプレッシンの不適切な産生を誘導することができる）T3、T4および増加TSHの血漿レベルの減少によって特徴付けられる、と彼らができない場合に迅速に重要な鑑別診断は、甲状腺薬の治療には影響しないことができるかを決定します。

鑑別診断の最大の困難は、特発性浮腫の症候群（臨床的に類似の症状が多いが病理生理学的性質が異なる疾患）と関連して生じる。特発性浮腫の症候群は、主に20-50歳の女性で起こる。その病因は、水 - 塩の恒常性の調節不全をもたらす多数の神経原性、血行動態およびホルモン障害に関連する。この症候群は、末梢および遍在性浮腫の発生を特徴とし、軽度の場合には局所的な浮腫がわずかであり、多くの場合顔が存在する。

月経周期性浮腫のみがしばしば観察された。多くの患者は、感情的ストレス（「感情的」、「精神浮腫」）と明確に関連して、起立性の特徴を認めた。この感情的および人格的な障害の程度はすべての患者で観察され、場合によっては、錐体外路症状および衰弱症状、分裂病および心筋梗塞の特徴が認められる。「喉の塊」、瞬間的な声と視力の喪失などのヒステリックな症状の特徴。栄養状態の変化：体温調節障害、脈拍および動脈圧の不安定さ、四肢のしびれ、偏頭痛、失神、時には肥満および肥満傾向。渇きは特発性浮腫の一般的な症状です。女性はしばしば月経周期の無秩序な障害を有する。

バルホプレシンは、パーホン症候群を含む不適切なバソプレッシン産生症候群を有する全ての患者において上昇するが、必ずしも特発性浮腫を伴うわけではない。アルドステロンは、バソプレッシンの不十分な産生の症候群において減少し、特発性浮腫を有する患者の大部分において上昇する。そのため、そのような浮腫はしばしば二次的、しばしば起立性のアルドステロン症およびバソプレシン症の変種と考えられている。特発性浮腫では、バソプレッシンの産生が不十分であることを特徴とする低ナトリウム血症および高血圧症は決して観察されない。

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処理 不十分な生産の症候群が抑止される

バソプレシンの誘発された不十分な生成は、根底にある疾患の治療によって矯正される。水分損失補償は尿崩症の治療の最初のリンクであるという事実から類推して、不十分な生産バソプレシンの症候群に関わらず、その病因の治療の800〜1000ミリリットル/日で流体受けを減少させることから始まります。制限された飲酒養生法は、過体重の除去、ナトリウム麻痺の減少、および血液中のナトリウム濃度の増加を導く。特発性浮腫症候群とは対照的に、バソプレシンの産生が不十分な場合、塩摂取量に制限はない。

下垂体のバソプレッシンの合成を阻害する特定の薬物は現在存在しないので、バソプレッシンの不適切な生成の特発性形態は治療が困難である。パラドールの有益な効果およびバソプレッシンの不十分な産生および特発性浮腫の症候群についての単一の観察が存在する。この薬物の利尿効果のメカニズムは、おそらく、腎血行動態を増加させるおよび/またはADHに対するプロラクチンの増強効果を低下させるドーパミンの活性の増加と関連する。外国文献では、腎臓へのバソプレッシンの作用を遮断し、腎性糖尿病を引き起こすデメクロライクラインの調製が報告されている。

防止

症候群の多面的な性質は予防が困難であるが、低体液摂取は臨床症状の出現を阻害する一般的な要因である。

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予測

一般に、それは有利であるが、根底にある疾患の性質およびバソプレシンの産生が不十分な症候群を引き起こした原因に依存する。特発性の不十分なバソプレッシン産生の重篤な形態は、重度の水中毒の結果として死に至ることがある。

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