Cherdz-Strauss症候群

炎症性肉芽腫性血管炎 - アレルギー性肉芽腫性血管炎、抗好中球細胞質自己抗体（ANCA）の検出に関連した小口径の血管病変を伴う全身性血管炎の群（毛細血管、細静脈、動脈）を指します。小児では、全身性血管炎のこの形式はまれです。

病因と病因。病気に先行するウイルスや細菌によって引き起こされる感染症、アレルギー反応の傾向が注目され、病気の発症は特定の予防接種の後に観察された。

トリプシンインヒビターの欠乏に対する遺伝的素因が推定され、プロテアーゼ-3に対する特異性を有するANCAの形成が増加する。

組織学。 典型的なものは小さな動脈および静脈の壊死性肉芽腫および壊死性脈管炎である。肉芽腫は細動脈および小静脈の近くで血管外に位置し、中枢好酸性核および放射状に周囲のマクロファージおよび巨細胞からなる。炎症細胞のうち、好酸球が優勢であり、好中球が少なく、リンパ球の数はごくわずかです。

症状 典型的なケースでは、疾患は副鼻腔炎および鼻粘膜polypous成長、続いてアレルギー性鼻炎で始まる - これは、アレルギー性肉芽腫性血管炎の最初の段階です。気管支喘息のその後の追加によりかなり長期間続くことができる。第二段階 - 末梢血好酸球増加症および組織のマイグレーション：数年の定期悪化による一過性肺浸潤、肺炎又は慢性好酸球性胃腸炎eozinofilnyi。第3段階は、頻繁な増悪および気管支喘息の重度の発作、全身性血管炎の徴候の出現を特徴とする。全身性血管炎の出現により、発熱、重度の中毒、体重減少があります。肺浸潤はいくつかの部分に局在しており、グルココルチコステロイドの選定において逆の発症を迅速に受け、これは診断上重要である。コンピュータ断層撮影法によると、柔らかい浸潤物は主に末梢に位置し、「曇りガラス」に類似している。高分解能のコンピュータ断層撮影の減少に伴い、尖った先端を有する血管が拡張される。

検査室の診断。 重度の好酸球増加症（最大30〜50％以上）。好酸球の数は1.5〜10 ⁹ / l を超える。コルチコステロイドの任命により、血液好酸球の含有量は急速に減少する。血液中の総IgEを有意に増加させた。大きな診断値は、ANCAの血液中の増加した量である。ESRが大幅に増加しました。

リウマチ学会（1990）の診断基準：

1. 喘息。
2. 好酸球増加症は10％以上である。
3. 単発性または多発性神経障害。
4. 飛行する肺の浸潤。
5. 副鼻腔炎。
6. 血管外組織好酸球増加症

6のうち4つの徴候がある場合、感度は85％であり、特異度は97％である。診断のために、頻繁な悪化および不安定な経過を伴う気管支喘息の特別な重症度も重要である。

治療。全身性グルココルチコステロイド - プレドニゾロン1mg / kg /日。治療開始から1ヶ月で減少した。グルココルチコステロイドの経過 - 9-12ヶ月。持続的な臨床的寛解と検査指標のポジティブなダイナミクス - グルココルチコステロイドの代替スキーム。重度の症例では、白血球に応じて用量調整を行った年に2mg / kg /日の割合でグルココルチコステロイドとシクロホスファミドを併用した。

予測。 原則として、彼らは腎臓の過程に関与していません。腎臓および心臓の損傷の過程に関与する場合、予測は好ましくない。CNSおよび消化管病変もまた予後診断である。