顕微鏡的多発動脈炎
最後に見直したもの： 07.07.2025
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顕微鏡的多発動脈炎は、抗好中球細胞質自己抗体（ANCA）の産生を伴う、小口径血管の損傷を伴う壊死性血管炎です。広範囲に広がり、多くの臓器や器官系に障害を引き起こしますが、最も顕著な変化は肺、腎臓、皮膚に観察されます。近年、全身性血管炎の独立した病理学的病型として特定され、1992年の分類に含まれています。
症状：この病気は、発熱、中毒症状、全身倦怠感、関節症候群、筋肉痛といった非特異的な症状で始まります。体重減少が認められます。肺障害は壊死性肺胞炎を特徴とし、しばしば肺出血を伴います。腎臓障害は急速に進行する糸球体腎炎として現れます。皮膚には潰瘍性出血性血管炎が認められます。
臨床検査診断。患者の 90% で ANCA が検出されます。ANCA は、好中球細胞質の一次顆粒の成分であるセリンプロテアーゼ 3 とミエロペルオキシダーゼに等しく特異的であり、顕微鏡的多発性動脈炎の非常に特異的なマーカーです。
処理。プレドニゾロン1～2mg/kg/日。高活動性および顕著な内臓炎の場合は、シクロホスファミド2～3mg/kg/日を毎日、または10～15mg/kgを月1回、少なくとも1年間パルス療法で投与する。抗血小板薬、血管保護薬。
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