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微視的多発動脈炎
Alexey Portnov 、医療編集者
最後に見直したもの： 23.04.2024
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微視的多発動脈炎 - 抗好中球細胞質自己抗体（ANCA）に関連する小血管損傷を伴う壊死性血管炎; それは多くの器官およびシステムで一般的ですが、最も顕著な変化は肺、腎臓および皮膚で観察されます。近年、全身性脈管炎の別個の病型として分離され、1992年の分類に含まれる。
症状 この疾患は、発熱、中毒、全身衰弱、関節症候群、筋肉痛の形態の非特異的症状から始まる。体重減少があります。肺炎症は、しばしば肺出血を伴う壊死性肺胞炎を特徴とする。腎障害 - 急速に進行する糸球体腎炎の形態で。皮膚には、ジャズーノ - 出血性脈管炎がある。
検査室の診断。 好中球の細胞質成分の一次顆粒、およびマーカー微視的多発高度に特異的であり、 - ANCA患者の90％で同じ頻度でセリンプロテイナーゼ及びミエロペルオキシダーゼ-3に特異的であることを見出しました。
治療。 プレドニゾロン1-2mg / kg /日。このプロセスの高活性で、シクロホスファミド2-3mg / kg /日またはパルス療法10-15mg / kgを月に1回以上、少なくとも1年間発現する。抗凝集剤、血管保護剤。
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