視床下部前分泌性性腺機能低下症：原因、症状、診断、治療

視床下部思春期前の性腺機能低下症は、視床下部領域における有機変化の非存在下で起こり得ます。この場合、先天的でおそらく遺伝的な病理が想定される。頭蓋咽頭腫と視床下部および下垂体茎の構造的病変、内部水頭症、白血病、肉芽腫（好酸球性肉芽腫、組織球症X、サルコイドーシス、結核）、及び脳炎、小頭症、フリードライヒ失調症、脱髄疾患を含む様々なタイプの新生物プロセスでもあります。

視床下部前分泌性性腺機能低下症の病因

LHの放出因子の不足または分泌障害のために、下垂体および性腺の違反がある。

視床下部前思春性性腺機能低下症の症状

5〜6歳まで、病理は認められません。6-7歳までに、男の子には陰嚢と睾丸があります。クリプトシストはしばしば検出される。重点は、歯の「eunuchoid高成長」、筋力低下、無力構成、特定の変更の上に置かれる（切歯大内側シャベル状横切歯は不十分犬歯が短く、平滑開発されています）。淡い色素沈着を伴う乾燥した柔らかい皮膚が注目される。青年は決してにきびを持っていません。毛むくじゃくした肌の欠如と組み合わせた頭の非常に湾曲した髪。将来、女性化乳房が発達する。少年は通常閉鎖されており、容易に脆弱であり、多くの場合、少女の典型的な行動が注目される。

少女の前立腺肥大性視床下部性腺機能低下症は、正常な思春期、すなわち原発性無月経がないことによって明らかになる。Eunuchoidは、多くの場合、白斑の体のプロポーション、ニキビの多い皮膚、頭の上に太い毛と皮膚の毛の不足、外性器の発育不全、胸、子宮乳児の割合を観察しました。精神的発達は通常の範囲内です。女の子は、劣等感、恥ずかしさ、控えめな性格、簡単な怒り、涙涙で区別されます。

視床下部前思春性性腺機能低下症の差異診断

ムーン - - バルデー - ビードル、プラダー - フォームからウィリー、一次下垂体機能低下症、性腺機能低下症候群ローレンスと視床下部肥満の形態のレビ、 - フレーリッヒ、赤ちゃん型ロレーナ内下垂体矮小成長 - 思春期前の間に視床下部性腺機能低下症、病気バビンスキー区別されるべきです少年の初期精巣障害、少女のターナー症候群。肥満、低身長、先天性欠損、網膜色素変性症、精神遅滞は、思春期前性腺機能低下症の診断を除外します。

LH放出ホルモン（LHRH）の単回注射のゴナドトロピン反応著しく損なわ又は不在である、ことLHRHによって前（内因性）刺激の欠如を示します。LHRHの再導入はゴナドトロピンの「ブローアウト」が発生し、正常な、あるいは過剰反応がある場合は、主要な下垂体機能低下症の診断を排除して、逆に、思春期前性腺機能低下症の診断を確認しました。少年は、鑑別診断およびカルマン症候群（嗅覚-性器異形成）、異常又はhyposphresia組み合わせる思春期前視床下部性腺機能低下症の症状で、色覚異常、難聴であるべきです。

視床下部前分泌性性腺機能低下症の治療

性ステロイドは、二次的な性的特徴の発達および保存を確実にするために使用される。現在、L放出因子の類似体の使用による治療方法が開発中である。

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