小腸の地中海性リンパ腫：原因、症状、診断、治療

リンパ系組織の発現異形成および形質細胞分化の悪性リンパ腫では、単クローン性ガンマパシーがしばしば指摘されている。この場合、原則として、ガンマパシーの性質は、リンパ腫が発達する分野の血漿 - 細胞分泌に対応する。

Paraproteinemic白血病のうち、選択小腸に影響を与える最も一般的なリンパ腫seligmanniteら、それらを記載されています。1968年に、文献に病気の名前は、その多様な症状、「seligmanniteリンパ腫」、「腸疾患および重鎖」、「小腸上部の主要リンパ腫、」「中間リンパ腫」「リンパ腫地中海」ことを特徴としています。WHOの命名法 - 「小腸の免疫増殖性疾患」について

特有の臨床像および形態学的画像の症例の詳細な説明にもかかわらず、文献中のこのリンパ腫の病因および病因について確立された見解はない。現在の仮説は、腸の感染症の発生率が高いとし、遺伝的素因を有する患者において、地域における微生物による小腸の長期の局所的な抗原刺激の可能な役割への暴露に基づいて発癌性ウイルスのIgAの合成を制御する遺伝子と同様の構造で、。

この病気は主に人生の2,3年目に、男性では女性よりも1.7倍多く発生します。

病理学的な免疫グロブリンによって決定される細胞、 -一次病理学の基礎は、小腸粘膜の過剰な浸透特性を有するシステムB細胞リンクlymphocytopoiesisの中断（咽頭、気管支以下も、IgAの合成器官）にあります。分子の構造における光の完全な非存在下で発現されたタンパク質のレポート合成A-及びベータ免疫グロブリン鎖及び欠陥重鎖の形成及び欠いFD-断片。同様の変化が局所リンパ節に認められる。記載されたリンパ腫のわずか10〜25％が、血液中のモノクローナルIgA成分の出現と共に生じる。鎖（seligmannite）かなりまれな疾患のyチェーン（フランクリン）とフィート-chains（フォルテ）：この機能では、疾患は、免疫化学、重鎖病3つの変形の一つと考えられていることができます。

第1段階は吸収障害の症状を特徴とする。患者は、1日10〜15回の腹痛、腹痛、悪心、嘔吐を訴えるが、医師に電話する前に数ヶ月かかる。肌のカバーは薄く薄く薄く、アクロシア症と顕著な疲労の現象です。体重の不足は13〜27kgです。子宮頸部、腋窩および鼠径リンパ節が若干増加した。肝臓は拡大しない。単一の観察では、脾臓はその重要な増加を伴う過程に関与している。触診が腹部のすべての部分の痛みに決定されるとき、より多くの臍の周り。腹部が腫れ、 "検査可能性"の感覚が手にしています。盲腸はガスで膨らみ、鳴り響き、跳ねる音が聞こえます。椅子は1日2500gまでの液体、濃い緑です。周辺kgoviに- 9H10に適度重度の貧血、血小板減少症¹¹ / L、異なる白血球数（5,6-23,0h10 ¹¹ / L）は、炎症を加盟から垂下します。ESRは25-54 mm / hに加速された。全タンパク質の量は24.5〜59.6g / lであり、アルブミン-40~45％; グロブリン：a1-3-4.5％、a2-12.3-22％、β15-16.7％、y15-22.2％; 血液のカリウム-2,5-3,7; ナトリウム-120-126mmol / l。末梢血リンパ球の免疫学的検査 - T細胞の数の中程度の減少およびBリンパ球の増加。

拡張の背景にX線が散乱空腸粘膜を折り畳む際に目に見える時々ラウンド合体楕円欠陥はリリーフ小結節形成を作成する、直径0.5〜0.8センチメートルを充填し、多数のファジー。いくつかの場所では、腸が痙攣的に減少し、肥大した局所リンパ節が腸壁に小さな印象を形成することがある。

内視鏡検査では、十二指腸粘膜と空腸の初期部分が緩やかな赤灰色である。

放射状免疫により免疫グロブリンを決定する際に減少IgGおよびIgM、そして4,400×10へのIgAの有意な増加を検出することができる³、重鎖- IU / L）を、しかし、IgAに対する単一特異性血清を用いた研究は、通常のIgAの適度な量とその欠陥モノマーのかなりの量を示すことになりますこれは、電気泳動移動度および分子量に関して不均一であり得る。遊離α鎖およびその化合物は、十二指腸の内容物、唾液、糞便、尿中で測定することができる。

小腸の生検粘膜の組織学的検査場所は浸潤にplasmocytes場所成熟、plazmatizatsii様々な程度の圧縮陰窩浸潤自身層細胞の絨毛の決定された平坦化され、細胞質における分化の明確な証拠を有していない細胞は晶質介在物が検出された発生の性質が定義されていません。リンパ節の変化は非常に多様であることができます：増殖副皮質ゾーンの毛細血管に対して似た画像を作成する形質細胞数の増加と絵反応性過形成のリンパ組織の初期の段階では、後に小さなリンパ球の中で失われた卵胞を描く繰り返し生検でのimmunoblast優勢アンギオイムノブラストナウリンパ節腫脹。本実施形態の特徴は、時々、いくつかのケースでは、ホジキン病または細網肉腫の不正確な診断につながることセルPirogov - ラングハンス、セザリーとスターンバーグ細胞ベレゾフスキー似て、リンパ腫の存在は、元のセル形状immunoblastリンパ球およびplazmoblastovを含むあります。核の異型性の明らかな兆候で優位immunoblastはimmunoblastic細胞リンパ腫の発展を示しています。小腸およびリンパ節の粘膜はまた、ヘマトキシリン有するPAS陽性反応を検出または感知、特性の重鎖疾患間晶質又は非晶質の内包物のために定義されています。

小腸のリンパ腫の単離された形態の治療は、健康な組織内の腫瘍感染セグメントの切除を伴う。しかしながら、この疾患の既存の治療経験は、長期間（最大1年以上）のテトラサイクリンの使用により、有意な治療効果を示す。治療が疾患の第1段階で開始される場合、数年間寛解を達成することが可能である。この効果のメカニズムは不明なままです。さらに、ビンクリスチン、シクロホスファミド、およびそれらと組み合わせて、プレドニゾロンが推奨される。いくつかのグルココルチコイドの長期使用は寛解を引き起こさない。

病気がII期の "爆発"段階に移行すると、リンパ肉腫の細胞による腸壁の浸潤がすべての層に及ぶと、腸壁の穿孔および腹膜炎の発症の危険性が増大する。末梢リンパ節に沿った腫瘍の生化は、高悪性度のリンパ腫のために設計された計画に従って治療へのアプローチの必要性を決定づける。

この疾患は、死亡の原因である感染性合併症（膿瘍、肺炎、脳の膜の炎症、出血性症候群）の開発を進め、内臓の顕著ジストロフィー変化を伴っています。

[1], [2], [3], [4], [5], [6]