子供の骨肉腫

骨肉腫は、紡錘形の細胞からなり、骨または未成熟の骨組織の形成を特徴とする高悪性度の原発性骨腫瘍である。

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疫学のosteosarcomm

骨肉腫の発生率は、1,000,000人/年で2.1人である。発症率の年齢は10〜19歳である。高齢では、骨肉腫は通常前胸部の背景（パジェット病、以前の骨照射、複数回のexostoses、線維性骨異形成）で発生します。

骨肉腫の最も頻繁な局在化（症例の90％まで）は、長い管状骨である。膝関節を形成する骨は、上腕骨の近位端の50％の症例（25％）で罹患する。

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骨肉腫の診断

骨肉腫の症例の半分では、血漿中のアルカリホスファターゼの活性の増加が認められたが、この症状は多くの骨疾患に見られる非特異的である。

局所的に、濃密な一貫性の腫瘍が骨に関連する。痛みは、骨肉腫患者の中で最も頻繁に起こる苦情である。隣接する関節では、通常、滲出液は検出されず、動きは保存される。病理学的骨折は1％未満の症例で起こる。全身症状もまれです。

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ラジオグラフィー

骨腫瘍の最も一般的なX線写真の徴候は、骨溶解または病的（腫瘍）骨形成の病巣である。多くの場合、コンポーネントの優位性を持つ混合画像を観察します。診断計画の中で最も複雑なのは、骨溶解型骨変化である。この場合、骨肉腫は、線維肉腫、骨嚢胞、巨細胞腫と区別されなければならない。腫瘍の骨形成は、骨肉腫の信頼できる兆候の1つである。

骨腫瘍の放射線学的評価は、以下のパラメータに従って実施される。

• 骨肉腫の局在化。、主に長骨の骨幹端に局在（骨肉腫を含む）、紡錘状細胞腫瘍の「場」の理論によればしばらく小さな丸い細胞の腫瘍（ユーイング肉腫、非ホジキンリンパ腫）、 - 骨幹インチ
• 骨肉腫の限界。成長速度と周囲の組織の反応を反映させる。悪性および悪性の良性腫瘍は、曖昧な境界または不在によって特徴付けられる。
• 骨の破壊。この徴候は、骨腫瘍の信頼できる症状です。最も顕著な骨破壊は、高品質の悪性腫瘍で検出されます。これは、腫瘍活性のマーカーとして働く。
• 骨マトリックスの状態（病的骨形成）。増加した密度の領域は、石灰化、硬化症の病変または新たに形成された骨組織の存在に起因し得る。
• 骨膜の反応。良性腫瘍は、原則として、骨膜の破壊を引き起こさない。骨の悪性腫瘍、逆に。広い移行帯との著しい骨膜反応の存在およびこの過程における軟組織の関与を特徴とする。

腫瘍の罹患率を評価する上での重要な役割は、骨のシンチグラフィー検査によって行われる。腫瘍と周辺組織との関係は、血管造影法およびMRIによって評価される。

小児における骨肉腫の治療

1980年代初頭まで、骨肉腫の局在型を治療する一般的に受け入れられている戦術は、罹患した骨に関する上肢への四肢の切断であった。化学療法の導入と整形外科技術の向上により、臓器保存手術が可能となった。現在、このような手術は大部分の骨肉腫患者によって行われ、治療結果は悪化しない。臓器の操作の必要条件 - 肢機能のその後の回復と健康な組織内の腫瘍の切除の可能性。手術の種類に対する患者の願望を考慮に入れてください。

手術の大きさは、腫瘍の局在およびサイズを決定する。治療の外科的段階の定性的実施のためには、焦点の明確なイメージングが非常に重要である。除去の量および手術の長期間の結果は、腫瘍プロセスにおける神経筋束の関与に大きく依存する。正確な視覚化のためには、術前の血管造影法が推奨される。主血管および神経の腫瘍の敗血症ならびに周囲組織の広範な関与または生検によって決定される腫瘍細胞によるそれらの汚染は臓器保存手術に対する禁忌である。

化学療法は、骨肉腫の治療結果の改善に大きく貢献している。最も有効な薬物は、高用量のドキソルビシン、シスプラチン、イホスファミドおよびメトトレキセートである。術後化学療法の主な目標は、局所腫瘍制御を達成することである。

骨肉腫は、放射性放射線に感受性でない腫瘍である。抗腫瘍効果は用量によってのみ達成され、重度の不可逆的な副作用をもたらす。現在、放射線は、検出不可能な腫瘍（軸骨格の骨肉腫、顔面頭骨の骨肉腫）および骨転移の存在下で緩和目的で使用されている。