肉腫

肉腫は、様々な部位に悪性腫瘍が出現する疾患です。肉腫の主な種類、症状、治療法、予防法について見ていきましょう。

肉腫は悪性腫瘍の一種です。この疾患は、一次結合細胞の損傷から始まります。組織学的および形態学的変化により、細胞、血管、筋肉、腱などの要素を含む悪性組織が形成され始めます。肉腫の中でも、特に悪性の肉腫は腫瘍の約15%を占めています。

こちらもご覧ください：肉腫の治療

この病気の主な症状は、体の一部またはリンパ節の腫れです。肉腫は、平滑筋、横紋筋、骨、神経組織、脂肪組織、線維組織を侵します。診断方法と治療法は病気の種類によって異なります。最も一般的な肉腫の種類は以下のとおりです。

• 体幹、四肢の軟部組織の肉腫。
• 子宮と乳腺の肉腫。
• 骨、首、頭の肉腫。
• 後腹膜肉腫、筋肉および腱の病変。

肉腫は結合組織と軟部組織を侵します。腫瘍は60%の症例で上肢と下肢に、30%の症例で体幹に発生し、ごくまれに首や頭部の組織に発生します。肉腫は成人にも小児にも発症します。同時に、肉腫症例の約15%は癌性疾患です。多くの腫瘍専門医は、肉腫を特別な治療を必要とするまれな癌と見なしています。この疾患には多くの名称があり、発生する組織によって名称が異なります。骨肉腫は骨肉腫、軟骨肉腫は軟骨肉腫、平滑筋組織の損傷は平滑筋肉腫と呼ばれます。

ICD-10コード

肉腫 ICD 10 は、国際疾病分類第 10 版に基づく疾患の分類です。

国際疾病分類ICD-10に基づくコード:

• C45 中皮腫。
• C46 カポジ肉腫。
• C47 末梢神経および自律神経系の悪性腫瘍。
• C48 後腹膜および腹膜の悪性腫瘍。
• C49 その他の結合組織および軟部組織の悪性腫瘍。

それぞれのポイントには独自の分類があります。国際疾病分類（ICD-10）における肉腫の各カテゴリーが何を意味するか考えてみましょう。

• 中皮腫は中皮から発生する悪性腫瘍です。最も多く発生するのは胸膜、腹膜、心膜です。
• カポジ肉腫は血管から発生する腫瘍です。この腫瘍の特徴は、皮膚に明瞭な境界を持つ赤褐色の斑点が現れることです。この病気は悪性であり、人命を脅かす可能性があります。
• 末梢神経および自律神経系の悪性腫瘍 - このカテゴリには、末梢神経、下肢、頭部、首、顔面、胸部、および股関節領域の病変および疾患が含まれます。
• 後腹膜腔および腹膜の悪性腫瘍 - 腹膜および後腹膜腔に影響を及ぼし、腹腔の一部に肥厚を引き起こす軟部肉腫。
• その他の種類の結合組織および軟部組織の悪性腫瘍 - 肉腫は体のあらゆる部分の軟部組織に影響を及ぼし、癌性腫瘍の出現を引き起こします。

肉腫の原因

肉腫の原因は多岐にわたります。環境因子、外傷、遺伝因子など、様々な要因の影響を受けて発症する可能性があります。肉腫の発生原因を特定することは不可能ですが、発症を最も頻繁に引き起こすいくつかの危険因子と原因が特定されています。

• 遺伝的素因および遺伝性症候群（網膜芽細胞腫、ガードナー症候群、ウェルナー症候群、神経線維腫症、色素性基底細胞多発性皮膚癌症候群）。
• 電離放射線の影響 - 放射線に曝露された組織は感染しやすくなります。悪性腫瘍を発症するリスクは50%増加します。
• ヘルペスウイルスはカポジ肉腫の発症の要因の一つです。
• 橈側乳房切除術を背景に発症した上肢のリンパうっ滞（慢性型）。
• 外傷、傷、化膿、異物（破片、針など）への曝露。
• 多剤化学療法と免疫抑制療法。この種の治療を受けた患者の10%に肉腫が見られ、臓器移植手術を受けた患者では75%に肉腫が見られます。

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肉腫の症状

肉腫の症状は多様で、腫瘍の発生部位、生物学的特性、そして腫瘍を構成する細胞によって異なります。ほとんどの場合、肉腫の初期症状は徐々に大きくなる腫瘍形成です。そのため、骨肉腫（骨肉腫）の患者の場合、最初の兆候は夜間に骨に生じる激しい痛みで、鎮痛剤でも緩和されません。腫瘍が成長するにつれて、周囲の臓器や組織が病理学的過程に関与し、様々な疼痛症状を引き起こします。

• 肉腫の種類によっては（骨肉腫、骨傍肉腫）、何年もかけて非常にゆっくりと無症状で進行します。
• しかし、横紋筋肉腫は、急速な成長、腫瘍の隣接組織への拡散、および血行性に起こる早期転移を特徴としています。
• 脂肪肉腫やその他の種類の肉腫は、本質的に原発性多発性であり、異なる場所に連続的または同時に発生するため、転移の問題が複雑になります。
• 軟部肉腫は周囲の組織や臓器（骨、皮膚、血管）を侵します。軟部肉腫の最初の兆候は、輪郭がはっきりしない腫瘍で、触診時に痛みを感じます。
• リンパ肉腫では、リンパ節の周囲にリンパ節と小さな腫れの形で腫瘍が現れます。腫瘍は楕円形または円形で、痛みを伴うことはありません。腫瘍の大きさは2～30センチメートルです。

肉腫の種類によっては、発熱が起こることがあります。腫瘍が急速に進行すると、皮膚表面に皮下静脈が現れ、腫瘍はチアノーゼを呈し、皮膚に潰瘍が現れることがあります。肉腫を触診すると、腫瘍の可動性が制限されます。肉腫が四肢に発生した場合は、四肢の変形につながる可能性があります。

小児肉腫

小児肉腫は、小児の臓器や器官系に影響を及ぼす一連の悪性腫瘍です。最も多く診断されるのは急性白血病、すなわち骨髄と循環器系の悪性病変です。次に頻度が高い疾患は、リンパ肉腫とリンパ肉芽腫症、中枢神経系の腫瘍、骨肉腫、軟部肉腫、肝臓、胃、食道などの臓器の腫瘍です。

小児患者における肉腫の発生原因はいくつかあります。第一に、遺伝的素因と遺伝です。第二に、小児の体内の変異、外傷や損傷、過去の病歴、免疫力の低下などが挙げられます。肉腫は小児だけでなく成人でも診断されます。診断には、コンピューター画像診断、磁気共鳴画像診断、超音波検査、生検、細胞診、組織学的検査などが用いられます。

小児肉腫の治療は、腫瘍の局在、腫瘍の進行度、大きさ、転移の有無、小児の年齢、全身状態などによって異なります。治療には、腫瘍摘出手術、化学療法、放射線療法などが用いられます。

• リンパ節の悪性疾患

リンパ節の悪性疾患は、小児と成人の両方で3番目に多い疾患です。腫瘍専門医は、リンパ肉芽腫症、リンパ腫、リンパ肉腫を診断することが最も多くあります。これらの疾患は、悪性度と病変の基質において類似していますが、臨床経過、治療法、予後においては多くの違いがあります。

• リンパ肉芽腫症

腫瘍は症例の90%で頸部リンパ節を侵します。最も多く見られるのは10歳未満の小児です。これは、この年齢になるとリンパ系に生理的レベルで深刻な変化が生じるためです。リンパ節は、特定の疾患を引き起こす刺激物やウイルスの作用に対して非常に脆弱になります。腫瘍性疾患では、リンパ節は大きくなりますが、触診しても全く痛みはなく、腫瘍上の皮膚の色も変化しません。

リンパ肉芽腫症の診断には、穿刺を行い、組織を採取して細胞診を行います。リンパ節の悪性腫瘍は、放射線療法と化学療法で治療します。

• リンパ肉腫

リンパ組織に発生する悪性疾患です。リンパ肉腫は、その経過、症状、腫瘍の増殖速度において急性白血病に類似しています。腫瘍は、腹腔、縦隔（胸腔）、鼻咽頭、末梢リンパ節（頸部、鼠径部、腋窩）に最も多く発生します。まれに、骨、軟部組織、皮膚、内臓に影響を及ぼすこともあります。

リンパ肉腫の症状は、ウイルス性疾患や炎症性疾患に似ています。患者は咳、発熱、全身倦怠感などの症状を呈します。肉腫が進行するにつれて、顔面腫脹や息切れなどの症状を訴えるようになります。この疾患は、X線検査または超音波検査によって診断されます。治療には、外科手術、化学療法、放射線療法などがあります。

• 腎臓腫瘍

腎腫瘍は悪性腫瘍であり、通常は先天性で、患者に若年期に発症します。腎腫瘍の真の原因は不明です。腎臓には肉腫、平滑筋肉腫、粘液肉腫が発生します。腫瘍の種類は、円形細胞癌、リンパ腫、または筋肉腫です。腎臓に発生する最も一般的な腫瘍は、紡錘形肉腫、円形細胞肉腫、そして混合型の肉腫です。混合型は最も悪性度が高いと考えられています。成人患者では、腎腫瘍が転移することは極めて稀ですが、腫瘍が大きくなることがあります。小児患者では、腫瘍が転移し、周囲の組織に影響を及ぼします。

腎臓腫瘍の治療には通常、外科的治療が用いられます。いくつか例を見てみましょう。

• 根治的腎摘出術 – 医師は腹腔内を切開し、患部腎臓とその周囲の脂肪組織、患部腎臓に隣接する副腎、そして所属リンパ節を摘出します。手術は全身麻酔下で行われます。腎摘出術の主な適応は、悪性腫瘍の大きさが大きい場合、および所属リンパ節への転移がある場合です。
• 腹腔鏡手術 – この治療法の利点は明らかです。低侵襲性、術後の回復期間の短さ、術後疼痛症候群の軽減、そして優れた審美性などです。手術では、腹部の皮膚に数カ所の小さな穿刺孔を設け、そこからビデオカメラを挿入し、細い手術器具を挿入します。そして、腹腔内に空気を送り込み、手術部位から血液と余分な組織を除去します。
• アブレーションと熱アブレーションは、腎腫瘍を除去する最も優しい方法です。腫瘍を低温または高温にさらすことで、腎腫瘍を破壊します。この治療法の主な種類は、熱（レーザー、マイクロ波、超音波）、化学（エタノール注入、電気化学的溶解）です。

肉腫の種類

肉腫の種類は、腫瘍の発生部位によって異なります。腫瘍の種類に応じて、特定の診断法と治療法が用いられます。主な肉腫の種類を見てみましょう。

1. 頭部、首、骨の肉腫。
2. 後腹膜腫瘍。
3. 子宮と乳腺の肉腫。
4. 消化管間質腫瘍。
5. 四肢および体幹の軟部組織の損傷。
6. デスモイド線維腫症。

硬骨組織から発生する肉腫：

• ユーイング肉腫。
• 骨傍肉腫。
• 骨肉腫。
• 軟骨肉腫。
• 網状肉腫。

筋肉、脂肪、軟部組織から発生する肉腫：

• カポジ肉腫。
• 線維肉腫と皮膚肉腫。
• 脂肪肉腫。
• 軟部組織および線維性組織球腫。
• 滑膜肉腫と皮膚線維肉腫。
• 神経性肉腫、神経線維肉腫、横紋筋肉腫。
• リンパ管肉腫。
• 内臓の肉腫。

肉腫のグループは70種類以上の異なる病型から構成されています。肉腫は悪性度によっても区別されます。

• G1 - 低グレード。
• G2 - 平均程度。
• G3 - 高度が高く、極めて高い。

特別な注意を必要とする肉腫の個々のタイプを詳しく見てみましょう。

• 胞巣肉腫 – 小児および青年期に最も多く発生します。転移は稀で、まれな腫瘍です。
• 血管肉腫 - 皮膚の血管を侵し、血管から発生します。内臓に発生し、放射線治療後に発生することが多い。
• 皮膚線維肉腫は組織球腫の一種で、結合組織から発生する悪性腫瘍です。ほとんどの場合、全身に広がり、非常にゆっくりと増殖します。
• 細胞外軟骨肉腫は、軟骨組織から発生し、軟骨内に局在して骨に増殖するまれな腫瘍です。
• 血管周皮腫は血管の悪性腫瘍です。リンパ節のような外観を呈し、20歳未満の患者に最も多く発症します。
• 間葉腫は、血管組織と脂肪組織から発生する悪性腫瘍で、腹腔に影響を及ぼす。
• 線維性組織球腫は、四肢や身体に近い部位に限局する悪性腫瘍です。
• 神経鞘腫は、神経鞘を侵す悪性腫瘍です。独立して発生し、転移はまれで、深部組織にまで影響を及ぼします。
• 神経線維肉腫 – ニューロンの突起の周囲にあるシュワン腫瘍から発生します。
• 平滑筋肉腫は、平滑筋組織の原始組織から発生します。全身に急速に広がり、悪性度の高い腫瘍です。
• 脂肪肉腫 – 脂肪組織から発生し、体幹と下肢に局在します。
• リンパ管肉腫 - リンパ管に影響を与え、乳房切除術を受けた女性に最も多く発生します。
• 横紋筋肉腫 – 横紋筋から発生し、成人および小児の両方で発症します。

肉腫には、追加の特徴を持たないカテゴリーがあります。このカテゴリーには以下が含まれます。

• カポジ肉腫 - 通常はヘルペスウイルスによって引き起こされます。免疫抑制剤を服用している患者やHIV感染者に多く見られます。腫瘍は硬膜、中空臓器、実質臓器から発生します。
• 線維肉腫は靭帯や筋腱に発生します。足に発生することは非常に多く、頭部に発生することは稀です。腫瘍は潰瘍を伴い、活発に転移します。
• 類上皮肉腫 - 若年患者において、四肢末梢部に発生し、活発に転移します。
• 滑膜肉腫 - 関節軟骨および関節周囲に発生します。鞘筋の滑膜から発生し、骨組織に転移することがあります。このタイプの肉腫により、患者の運動機能が低下します。最も多く発生するのは15～50歳の患者です。

間質肉腫

間質肉腫は、内臓を侵す悪性腫瘍です。通常、間質肉腫は子宮を侵しますが、この疾患はまれで、女性の3～5％に発生します。肉腫と子宮がんの唯一の違いは、病気の経過、転移の過程、そして治療です。肉腫の兆候として、骨盤領域の病変を治療するために放射線療法を受けていることが挙げられます。

間質肉腫は主に40～50歳の患者に診断され、更年期には女性の30%に発生します。主な症状は、性器からの血性分泌物です。肉腫は、子宮の腫大と周辺臓器の圧迫により、痛みを引き起こします。まれに、間質肉腫が無症状で、婦人科を受診して初めて発見される場合もあります。

紡錘細胞肉腫

紡錘細胞肉腫は紡錘形の細胞から構成されます。組織学的検査では、このタイプの肉腫が線維腫と混同されることがあります。腫瘍のリンパ節は密集しており、切除すると白灰色の線維構造が観察されます。紡錘細胞肉腫は粘膜、皮膚、漿膜、筋膜に発生します。

腫瘍細胞は、単独または束になってランダムに増殖します。細胞は互いに様々な方向に存在し、絡み合って球状を形成します。肉腫の大きさと局在は多様です。適切な時期に診断と迅速な治療が行われれば、予後は良好です。

悪性肉腫

悪性肉腫は軟部組織腫瘍、すなわち病理学的形成物です。悪性肉腫を特徴づける臨床徴候はいくつかあります。

• 筋肉および皮下組織の深部に局在します。
• 病気の頻繁な再発およびリンパ節への転移。
• 数か月にわたる無症状の腫瘍の成長。
• 偽嚢内の肉腫の位置とその限界を超えた頻繁な成長。

悪性肉腫は40%の症例で再発します。転移は30%の患者で発生し、最も多くは肝臓、肺、脳に発生します。悪性肉腫の主な種類を見てみましょう。

• 悪性線維性組織球腫は、体幹および四肢に限局する軟部組織腫瘍です。超音波検査では、腫瘍の輪郭が明瞭でなく、骨に隣接していたり、筋肉の血管や腱を覆っている場合があります。
• 線維肉腫は、結合線維組織の悪性腫瘍です。典型的には、肩や股関節部の軟部組織の層に局在します。肉腫は筋間筋膜から発生し、肺に転移し、女性に最も多く見られます。
• 脂肪肉腫は、様々な種類がある脂肪組織の悪性肉腫です。あらゆる年齢層の患者に発生しますが、男性に最も多く見られます。四肢、大腿組織、臀部、後腹膜腔、子宮、胃、精索、乳腺に発生します。脂肪肉腫は単発性の場合もあれば、体の複数の部位に同時に発生する場合もあります。腫瘍の成長は遅いですが、非常に大きくなることもあります。この悪性肉腫の特徴は、骨や皮膚には増殖しないものの、再発する可能性があることです。腫瘍は脾臓、肝臓、脳、肺、心臓に転移します。
• 血管肉腫は血管由来の悪性肉腫です。男女ともに40～50歳代に発症し、下肢に限局します。腫瘍内には血嚢胞が含まれ、壊死と出血の病巣となります。肉腫は非常に急速に増殖し、潰瘍を形成しやすく、所属リンパ節に転移する可能性があります。
• 横紋筋肉腫は、横紋筋から発生する悪性肉腫であり、悪性軟部組織病変の中で第3位にランクされています。通常は四肢に発生し、筋層に結節として発生します。触診すると、軟らかく、緻密な組織質を呈します。場合によっては、出血や壊死を引き起こすことがあります。肉腫は激しい痛みを伴い、リンパ節や肺に転移することがあります。
• 滑膜肉腫は、あらゆる年齢層の患者にみられる軟部組織の悪性腫瘍です。通常、上肢および下肢、特に膝関節、足、大腿部、脛に局在します。腫瘍は円形の結節状で、周囲の組織から限定されています。内部には様々な大きさの嚢胞が存在します。肉腫は再発性であり、治療後でも転移する可能性があります。
• 悪性神経鞘腫は、男性およびレックリングハウゼン病の患者に発生する悪性腫瘍です。腫瘍は上下肢、頭部、頸部に限局します。転移はまれですが、肺やリンパ節に転移することがあります。

多形肉腫

多形肉腫は、下肢、体幹、その他の部位に発生する悪性腫瘍です。発症初期には診断が困難なため、腫瘍の直径が10cm以上になると発見されます。多形肉腫は小葉状の密集したリンパ節で、赤灰色を呈します。リンパ節内には出血と壊死の領域が見られます。

多形性線維肉腫は、患者の25%で再発し、30%で肺転移を起こします。病気の進行に伴い、腫瘍発見から1年以内に死亡に至るケースが多く、腫瘍発見後の生存率は10%です。

多形細胞肉腫

多形核肉腫は、比較的まれな自発性皮膚肉腫です。腫瘍は通常、深部ではなく軟部組織の辺縁に沿って発生し、紅斑性の縁に囲まれています。増殖期には潰瘍を形成し、ゴム腫梅毒に似た病変を形成します。リンパ節転移をきたし、脾臓腫大を引き起こし、軟部組織を圧迫すると激しい痛みを引き起こします。

組織学的には、網状癌であっても胞状構造を呈します。結合組織ネットワークには、巨核球や骨髄球に類似した、円形および紡錘形の胎児型細胞が含まれます。同時に、血管は弾性組織を失い、細くなっています。多形細胞肉腫の治療は外科手術のみです。

未分化肉腫

未分化肉腫は、組織学的には分類が困難または不可能な腫瘍です。このタイプの肉腫は特定の細胞との関連がないため、通常は横紋筋肉腫として治療されます。したがって、分化が不確定な悪性腫瘍には以下のものが含まれます。

• 類上皮肉腫および胞巣状軟部肉腫。
• 軟部組織の明細胞腫瘍。
• 悪性タイプの内膜肉腫および間葉腫。
• 円形細胞線維形成肉腫。
• 血管周囲類上皮細胞の分化を伴う腫瘍（ミオメラノサイトーシス肉腫）。
• 腎外ラブドイド腫瘍。
• 骨外ユーイング腫瘍および骨外粘液性軟骨肉腫。
• 神経外胚葉性腫瘍。

組織球性肉腫

組織球性肉腫は、まれな悪性腫瘍であり、悪性度は高い。腫瘍は多形性細胞から構成され、多形性の核と淡い細胞質を有する巨大細胞となる場合もある。組織球性肉腫細胞は非特異的エステラーゼ検査で陽性反応を示す。全身化が早いため、予後は不良である。

組織球性肉腫は、比較的進行が速く、治療に対する反応が悪いのが特徴です。このタイプの肉腫は節外病変を引き起こします。消化管、軟部組織、皮膚がこの病変の影響を受けます。場合によっては、脾臓、中枢神経系、肝臓、骨、骨髄に影響を及ぼすこともあります。この疾患の診断には免疫組織学的検査が用いられます。

円形細胞肉腫

円形細胞肉腫は、円形の細胞要素からなるまれな悪性腫瘍です。細胞は濃色の核を有しています。肉腫は結合組織の未熟な状態を指します。腫瘍の進行が速いため、極めて悪性度が高いとされています。円形細胞肉腫には、小細胞型と大細胞型の2種類があり、種類は構成細胞の大きさによって異なります。

組織学的検査の結果、腫瘍は未発達の原形質と大きな核を持つ円形細胞から構成されています。細胞は互いに近接して存在し、特定の秩序性はありません。接触している細胞や、細い繊維で隔てられた細胞、そして淡い無定形の塊が見られます。血管は結合組織層に存在し、腫瘍細胞は腫瘍壁に隣接しています。腫瘍は皮膚や軟部組織を侵襲します。血管を開くと、健康な組織に侵入した腫瘍細胞が見られることがあります。腫瘍は転移し、再発し、侵襲を受けた組織を壊死させます。

線維粘液性肉腫

線維粘液性肉腫は、悪性度が低い腫瘍です。成人にも小児にも発症します。肉腫は、体幹、肩、股関節に限局することが多く、転移は稀で、非常にゆっくりと成長します。線維粘液性肉腫の原因には、遺伝的素因、軟部組織の損傷、高線量の電離放射線や発がん性化学物質への曝露などが挙げられます。線維粘液性肉腫の主な症状は以下のとおりです。

• 体幹や手足の軟部組織に痛みを伴うしこりや腫れが現れます。
• 腫瘍の領域に痛みの感覚が現れ、感度が低下します。
• 皮膚は青褐色になり、腫瘍が成長するにつれて血管の圧迫や四肢の虚血が起こります。
• 腫瘍が腹腔内に局在する場合、患者は胃腸管の病理学的症状（消化不良、便秘）を経験します。

線維粘液肉腫の一般的な症状には、やる気の出ない衰弱、体重減少、食欲不振（食欲不振につながる）、頻繁な疲労などがあります。

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リンパ肉腫

リンパ肉腫は免疫系の腫瘍です。この疾患の臨床像は多形性です。そのため、一部の患者ではリンパ節腫大として現れます。腫瘍の症状としては、自己免疫性溶血性貧血、皮膚の湿疹様発疹、中毒症状などが現れることもあります。肉腫はリンパ管と静脈の圧迫症候群から始まり、臓器機能障害を引き起こします。まれに、肉腫が壊死性病変を引き起こすこともあります。

リンパ肉腫には、局所性のもの、広範性のもの、全身性のものなど、いくつかの形態があります。形態学的観点から、リンパ肉腫は大細胞型と小細胞型、すなわちリンパ芽球性のもの、リンパ球性のものに分けられます。腫瘍は頸部、後腹膜、腸間膜のリンパ節に発生し、腋窩リンパ節や鼠径リンパ節にも発生することは稀です。また、リンパ網様組織を含む臓器（腎臓、胃、扁桃腺、腸）にも発生することがあります。

現在、リンパ肉腫には単一の分類法はありません。実際には、リンパ肉芽腫症に採用された国際臨床分類が用いられています。

1. 局所段階 - ある領域のリンパ節が影響を受け、リンパ節外に局所的な損傷が生じます。
2. 局所進行期 - 体の 2 つ以上の領域のリンパ節が影響を受けます。
3. 全身性段階 - 病変は横隔膜または脾臓の両側に発生し、節外臓器が影響を受けます。
4. 播種期 - 肉腫が2つ以上の節外臓器およびリンパ節に進行します。

リンパ肉腫には4つの進行段階があり、それぞれの段階で新たな、より痛みを伴う症状が現れ、治療には長期の化学療法が必要になります。

類上皮肉腫

類上皮肉腫は、四肢末端部を侵す悪性腫瘍です。この疾患は若年患者に最も多く見られます。臨床所見から、類上皮肉腫は滑膜肉腫の一種であることが示唆されています。つまり、この腫瘍の起源は多くの腫瘍専門医の間で議論の的となっています。

この疾患の名称は、肉芽腫性炎症過程または扁平上皮癌に類似した、円形の大きな類上皮肉腫細胞に由来しています。腫瘍は皮下または皮内の結節、あるいは多結節性の腫瘤として現れます。腫瘍は手のひら、前腕、手、指、足の表面に現れます。類上皮肉腫は、上肢の軟部組織に最も多くみられる腫瘍です。

肉腫は外科的切除によって治療されます。この治療法は、腫瘍が筋膜、血管、神経、腱に沿って広がるという事実に基づいています。肉腫は転移する可能性があり、前腕部に沿って結節やプラークを形成し、肺やリンパ節にも転移します。

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骨髄肉腫

骨髄肉腫は、白血病性骨髄芽球からなる局所腫瘍です。骨髄肉腫を発症する前に、急性骨髄芽球性白血病を発症している場合もあります。肉腫は、骨髄性白血病やその他の骨髄増殖性病変の慢性的な症状として現れることがあります。腫瘍は頭蓋骨、内臓、リンパ節、乳腺、卵巣、消化管の組織、管状骨、海綿骨に局在します。

骨髄肉腫の治療には、化学療法と局所放射線療法が含まれます。腫瘍は抗白血病薬に反応します。腫瘍は急速に進行し、増殖するため、悪性度が高くなります。肉腫は転移し、重要な臓器の機能に障害を引き起こします。肉腫が血管に発生すると、造血系の機能障害と貧血が起こります。

明細胞肉腫

明細胞肉腫は悪性の筋膜性腫瘍です。腫瘍は通常、頭部、頸部、体幹に限局し、軟部組織を侵します。腫瘍は直径3～6cmの密集した円形のリンパ節です。組織学的検査では、腫瘍リンパ節は灰白色で、解剖学的に連結していることが示されました。肉腫はゆっくりと進行し、長期にわたる経過をたどります。

明細胞肉腫は、腱の周囲または内部に発生することがあります。腫瘍は再発しやすく、骨、肺、所属リンパ節に転移することがよくあります。肉腫の診断は難しく、原発性悪性黒色腫との鑑別が必要です。治療は外科手術と放射線療法が行われます。

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神経性肉腫

神経性肉腫は、神経外胚葉由来の悪性腫瘍です。腫瘍は末梢神経要素のシュワン鞘から発生します。この疾患は極めて稀で、30～50歳の患者に発生し、通常は四肢に発生します。組織学的検査の結果によると、腫瘍は円形で、粗い結節状を呈し、被包されています。肉腫は紡錘形の細胞で構成され、核は柵状に配列し、細胞は螺旋状、巣状、束状に集積しています。

肉腫はゆっくりと進行し、触診すると痛みを伴いますが、周囲の組織によって十分に限定されています。肉腫は神経幹に沿って発生します。腫瘍の治療は外科手術のみです。特に重症例では、切除または切断が可能です。神経原性肉腫の治療には化学療法と放射線療法は効果がありません。この病気は再発しやすいですが、予後は良好で、患者の生存率は80%です。

骨肉腫

骨肉腫は、様々な部位に発生するまれな悪性腫瘍です。最も多く見られるのは、膝関節、肩関節、骨盤骨の領域です。原因は外傷である場合もあります。骨肉腫、線維性骨異形成症、パジェット病なども骨肉腫の原因となります。治療には化学療法と放射線療法が用いられます。

筋肉腫

筋肉腫は非常にまれで、主に若年層に発症します。発症初期には、肉腫は症状を呈さず、痛みを伴うこともありません。しかし、腫瘍は徐々に大きくなり、腫れや痛みを引き起こします。筋肉腫の症例の30%では、腹痛が見られ、消化器系の問題や月経痛を連想します。しかし、やがて痛みは出血を伴うようになります。筋肉腫が四肢に発生し、大きくなり始めた場合、診断は最も容易になります。

治療は、肉腫の進行度、大きさ、転移、そして広がりの程度によって大きく異なります。治療には外科手術と放射線療法が用いられます。外科医は肉腫とその周囲の健康な組織の一部を切除します。放射線療法は、腫瘍を縮小させ、残存するがん細胞を死滅させるために、手術の前後に行われます。

皮膚肉腫

皮膚肉腫は、結合組織に由来する悪性病変です。通常、30～50歳の患者に発生し、腫瘍は体幹と下肢に限局します。肉腫の原因は、慢性皮膚炎、外傷、長期の狼瘡、皮膚瘢痕などです。

皮膚肉腫は、ほとんどの場合、孤立性の腫瘍として現れます。腫瘍は真皮に損傷がないものにも、瘢痕のある皮膚にも発生する可能性があります。この病気は小さな硬い結節から始まり、徐々に大きくなり、不規則な輪郭を呈するようになります。腫瘍は表皮に向かって成長し、表皮を突き破っていき、潰瘍や炎症を引き起こします。

このタイプの肉腫は、他の悪性腫瘍に比べて転移の頻度がはるかに低いです。しかし、リンパ節が侵されると、患者は1～2年以内に死亡します。皮膚肉腫の治療には化学療法が用いられますが、外科的治療の方がより効果的と考えられています。

リンパ節肉腫

リンパ節肉腫は、破壊的な増殖を特徴とし、リンパ細網細胞から発生する悪性腫瘍です。肉腫には、局所性（局所性）と全身性（広範性）の2つの形態があります。形態学的観点から見ると、リンパ節肉腫はリンパ芽球性およびリンパ球性に分類されます。肉腫は、縦隔、頸部、および腹膜のリンパ節を侵します。

肉腫の症状は、病気が急速に進行し、大きさが増大することです。腫瘍は容易に触知でき、腫瘍節は可動性があります。しかし、病的な増殖により、可動性が低下することがあります。リンパ節肉腫の症状は、損傷の程度、進行段階、部位、全身状態によって異なります。この病気は超音波検査とX線検査によって診断されます。リンパ節肉腫の治療には、化学療法、放射線療法、外科療法が用いられます。

血管肉腫

血管肉腫には、その発生機序によっていくつかの種類があります。血管を侵す肉腫と悪性腫瘍の主な種類を見てみましょう。

• 血管肉腫

これは、血管と肉腫細胞の集塊からなる悪性腫瘍です。腫瘍は急速に進行し、腐敗や多量の出血を引き起こす可能性があります。腫瘍は、密度が高く、痛みを伴う暗赤色の結節です。初期段階では、血管肉腫と間違われることがあります。このタイプの血管肉腫は、5歳以上の小児に最も多く発生します。

• 内皮腫

血管の内壁から発生する肉腫。この悪性腫瘍は複数の細胞層から構成され、血管の内腔を閉塞する可能性があるため、診断は複雑になります。最終的な診断は組織学的検査によって行われます。

• 周皮腫

血管周皮腫は血管外膜から発生する肉腫です。このタイプの肉腫の特徴は、肉腫細胞が血管内腔の周囲に増殖することです。腫瘍は、大きさの異なる1つまたは複数のリンパ節から構成されることがあります。腫瘍周囲の皮膚は青みがかります。

血管肉腫の治療には外科的介入が伴います。手術後、再発を防ぐため、患者は化学療法と放射線療法を受けます。血管肉腫の予後は、肉腫の種類、進行度、そして治療方法によって異なります。

肉腫の転移

肉腫の転移は、腫瘍の増殖における二次的な病巣です。転移は、悪性細胞が剥がれ落ちて血管やリンパ管に侵入することで形成されます。血流に乗って、影響を受けた細胞は体中を移動し、様々な場所で止まり、転移、すなわち二次腫瘍を形成します。

転移の症状は腫瘍の発生部位によって異なります。転移はほとんどの場合、近くのリンパ節に発生します。転移は進行し、臓器に影響を与えます。転移が最もよく見られる部位は、骨、肺、脳、肝臓です。転移を治療するには、原発腫瘍と所属リンパ節の組織を切除する必要があります。その後、患者は化学療法と放射線療法を受けます。転移が大きくなった場合は、手術で切除します。

肉腫の診断

肉腫の診断は、悪性腫瘍の位置、転移の有無、そして時には腫瘍の原因を特定するのに役立つため、非常に重要です。肉腫の診断は、様々な方法と技術を組み合わせたものです。最も簡単な診断方法は視診で、腫瘍の深さ、可動性、大きさ、硬さなどを調べます。また、医師は転移の有無を確認するために所属リンパ節を検査する必要があります。視診に加えて、肉腫の診断には以下の検査が用いられます。

• コンピュータ画像検査と磁気共鳴画像検査（MRI）は、腫瘍の大きさ、他の臓器、神経、主要血管との関係に関する重要な情報を提供します。これらの診断は、小骨盤や四肢の腫瘍、胸骨や腹腔内の肉腫に対して行われます。
• 超音波検査。
• レントゲン検査。
• 神経血管検査。
• 放射性核種診断。
• 生検 – 組織学的および細胞学的検査のために肉腫組織を採取します。
• 形態学的検査は、肉腫の病期を判定し、治療方針を決定するために行われます。これにより、病気の経過を予測することができます。

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超音波検査による肉腫

超音波肉腫は、腫瘍の大きさ、転移の有無、その他の特徴を視覚的に確認できる診断方法です。超音波検査により、腫瘍の仮診断が可能になります。これは、特定の症例（初期段階、一部の肉腫の種類、および腫瘍の発生部位）では、超音波検査では腫瘍が確認できないためです。管腔臓器の肉腫の診断には超音波検査は行われませんが、二次的な徴候（リンパ節腫大、二次転移）から腫瘍を特定することは可能です。

つまり、超音波検査は補助的な診断方法です。超音波画像における肉腫の外観は、臓器や進行段階によって異なります。例えば、腎肉腫は小さな結節のように見え、膵臓肉腫は輪郭が不均一で、臓器の小葉がわずかに拡大し、肺肉腫は小さなコインのように見えます。

肉腫の予防

肉腫の予防は、悪性腫瘍の発生予防と、転移および再発の予防という2つの方向から行われます。肉腫予防の第一原則は、身体の早期疲労と老化を防ぐことです。そのためには、適切な食事、活動的なライフスタイル、ストレスの回避、そして十分な休息が必要です。

慢性化する可能性のある特定の炎症性疾患（梅毒、結核）の適切な治療を忘れてはなりません。衛生管理は、個々の臓器や器官系の正常な機能の保証となります。肉腫に進行する可能性のある良性腫瘍の治療は必須です。また、疣贅、潰瘍、乳腺の陥凹、胃の腫瘍や潰瘍、子宮頸部のびらんや亀裂なども治療が必要です。

肉腫の予防には、上記の方法だけでなく、予防検診も重要です。女性は6ヶ月ごとに婦人科を受診し、病変や疾患を特定し、早期に治療する必要があります。肺や胸部の病変を特定できる透視検査も忘れてはなりません。上記のすべての方法を遵守することは、肉腫やその他の悪性腫瘍の優れた予防策となります。

肉腫の予後

肉腫の予後は、腫瘍の局在、腫瘍の起源、増殖速度、転移の有無、腫瘍の体積、そして患者の全身状態によって左右されます。この病気は悪性度によって区別されます。悪性度が高いほど、予後は悪くなります。また、肉腫の予後は病期によっても左右されることを忘れてはなりません。早期段階では、身体に悪影響を与えることなく治癒することが可能ですが、悪性腫瘍の末期段階では、患者の生命予後は極めて不良となります。

肉腫は治療可能な癌の中で最も一般的なものではありませんが、転移しやすく、重要な臓器や器官系に影響を及ぼす傾向があります。さらに、肉腫は再発する可能性があり、衰弱した体に何度も影響を与えます。

肉腫の生存率

肉腫の生存率は、病気の予後によって左右されます。予後が良好であればあるほど、患者さんが健康な将来を送れる可能性が高くなります。肉腫は、悪性腫瘍が既に転移し、全ての重要臓器に影響を及ぼす進行の最終段階で診断されることが多いです。この場合、患者さんの生存期間は1年から10～12年です。生存率は治療の有効性にも左右され、治療が成功すればするほど、患者さんが生き延びる可能性が高くなります。

肉腫は悪性腫瘍であり、まさに若者の癌とみなされています。子供から大人まで、誰もがこの病気に罹患する可能性があります。この病気の危険性は、肉腫の初期症状が軽微で、患者自身が悪性腫瘍が進行していることに気付かない可能性があることです。肉腫は、その起源や組織学的構造が多様です。多くの種類があり、それぞれに診断と治療に特別なアプローチが必要です。