カポジ仮性肉腫

カポジ偽肉腫は、下肢の皮膚の慢性血管疾患で、臨床的にはカポジ肉腫と非常に類似しており、静脈不全（マリ型）または動静脈吻合不全（ブルファーブ・スチュワート型）の結果として発症します。

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偽カポジ肉腫の原因

この疾患は慢性静脈不全を基盤としています。血栓性静脈炎と静脈瘤に加え、先天性動静脈瘻（AVF）という異常がみられることがあり、時に血管表層母斑（クリッペル・トレノーネー症候群）を併発することもあります。これが静脈うっ血と毛細血管うっ滞を引き起こし、低酸素症と代償的な血管数増加につながる可能性があります。

偽カポジ肉腫の病態

表皮はわずかに、時には著しく肥厚し、表皮突起は滑らかになります。真皮、特に表皮下層には浮腫が見られ、その上部と中部では毛細血管が増殖し、その内腔は時に急激に拡張します。血管は線維性結合組織の層によって互いに隔てられており、線維芽細胞が優勢です。その中には単核細胞と少数の炎症性細胞が含まれます。時に、個々の結節の形で血管が局所的に増殖する傾向が見られ、カポジ肉腫に類似しますが、組織学的所見はうっ滞性皮膚炎に類似します。

偽カポジ肉腫の症状

マリ型は通常40～50歳の男性に発症し、臨床的には、足の周囲や脛の下3分の1に、しばしば潰瘍を形成し、痛みを伴う赤褐色の斑点やプラークが多数出現します。黄土色の皮膚炎などの変化を背景に発症することが多いです。ブルーファーブ・スチュワート偽肉腫の場合、病変は片側性で、若年期に発症し、青みがかった赤色に褐色を帯びた斑状プラーク病巣として現れ、痛みを伴います。

偽カポジ肉腫の診断

診断は動脈造影データによって確定されます。カポジ肉腫と偽肉腫の治療法が異なるため、早期診断が非常に重要です。