線維肉腫

線維肉腫は、皮下組織、筋膜、腱、および筋間結合組織から発生する結合組織起源の腫瘍です。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

線維肉腫の病理形態学

病理形態学は、特定の種類の細胞の分布状況と分化の程度によって決まります。AV Smolyannikov (1982) は、線維肉腫を組織学的に分化型と低分化型の2種類に分類しています。

分化型線維肉腫

分化型線維肉腫は、多数のコラーゲン線維の存在と、細胞線維束が規則的に配列した紡錘形要素の優位性を特徴とします。しかし、この形態においても、様々な程度の退形成および細胞多型が検出されることがあります。

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

低分化線維肉腫

一方、低分化線維肉腫は、線維性物質よりも細胞成分が優勢であることが特徴です。細胞の顕著な多型性、核の過染色性、および病的な有糸分裂が認められます。未分化細胞は塊状の核を持ち、それらの融合により多核巨細胞が形成されます。類上皮細胞に似た多角形の細胞からなる広い領域が認められます。場合によっては、このタイプの細胞が優勢となるため、一部の研究者は線維肉腫の特殊な形態である類上皮細胞を区別する根拠となっています。類上皮細胞の核はほとんどの場合大きく軽いですが、多形性を示す場合もあります。電子顕微鏡検査では、拡張した小胞体嚢、ポリリボソーム、核周縁部に位置するミクロフィラメント、そして細胞質膜に沿ったリソソームと飲作用小胞が観察されます。類上皮細胞と紡錘形細胞は、時に二相性または偽腺構造を形成します。類上皮細胞はしばしば壊死を呈するため、この線維肉腫の亜型では腫瘍崩壊巣が広範囲にわたります。低分化型肉腫における線維性物質の量は大きく異なります。粘液腫様変化の巣が認められる場合があり、その範囲は時に広範囲に及ぶため、この亜型は「粘液肉腫」と呼ばれる特殊な形態として区別されることがあります。

線維肉腫は、主にダリエ・フェラン皮膚線維肉腫と区別されます。しかし、後者は真皮にのみ発生し、モアレ構造を特徴とします。悪性組織球腫は線維肉腫とは異なり、多形細胞に加えて多数の巨大細胞を含みます。

線維肉腫の症状

皮膚深部または皮下組織に、様々な大きさのリンパ節が現れ、正常または青みがかった赤色の皮膚に覆われ、しばしば潰瘍を形成します。この腫瘍は男女問わず、あらゆる年齢層に発生し、小児や新生児にも発生し、最も多くは四肢に発生しますが、時に体幹にも発生します。リンパ行性および血行性の転移を引き起こします。