ダビナ・ジョンソン症候群：原因、症状、診断、治療

デュビン・ジョンソン症候群 - 抱合型ビリルビン、好ましくbiliribinurieyのレベルの増加と間欠黄疸によって特徴付けられる良性の慢性疾患。主にイランのユダヤ人の中東に分布する常染色体劣性型に遺伝する。

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ダビン・ジョンソン症候群の原因

基礎デュビン・ジョンソン症候群（肝細胞内未確認顔料と慢性特発性家族性黄疸）は、肝細胞（肝細胞postmikrosomalnaya黄疸）の先天的欠陥障害排泄機能です。これは、血中の逆流引用されたビリルビン（抱合高ビリルビン血症の開発）につながる、肝細胞からのビリルビンの排泄を邪魔。ビリルビン排泄の欠陥排泄とともにbromsulfaleina違反、ローズベンガル、holetsistograficheskih資金があります。胆汁酸の排泄が損なわれない。

Dabin-Johnson症候群の特徴は、肝細胞の細胞質に多量の濃褐色色素が沈着することである。肉眼でみると、肝臓は青緑色〜ほぼ黒色の色をしています。顔料の性質は最終的に確立されていない。AF Bluger（1984）は、メラニンがその基礎であると仮定している。

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ダビン・ジョンソン症候群の症状

この病気は、妊娠中に黄疸、または経口避妊薬を摂取する背景に現れることがあります（これらの症状の両方が肝臓の排泄機能を悪化させます）。予測は好調です。

ダビン - ジョンソン症候群の場合、以下の症状が特徴的である：

• 病気は常染色体優性の方法で伝染する;
• より病気の男性;
• この疾患の最初の臨床的徴候は、出産から25年までの期間に認められ、
• この病気の主な症状は、明確に表現されていない慢性または間欠性の黄疸である。
• 黄疸は疲労、吐き気、食欲不振、ときには腹痛を伴う。ごくまれに - 意図しないかゆみによって。
• 血液中のビリルビンの含量は、結合（直接）画分の支配的な増加のために20-50μmol/ l（稀には80-90μmol/ lまで）に増加する;
• ビリルビン尿が観察される。尿の暗い色;
• ほとんどの患者では肝臓は拡大せず、時にはその増加は1〜2cmである。
• ブロモスルファレイン試験、および放射性同位元素肝臓学は、肝臓の排泄機能の急激な違反を明らかにする。肝臓の他の機能検査は有意に変化しない;
• 胆管の放射線検査がコントラストの欠如または造影剤による胆道および膀胱の弱い充填を特徴とする場合;
• 血液指標に変化はない。
• 肝細胞の細胞溶解の症候群は典型的ではない。

ダビン・ジョンソン症候群の経過は慢性であり、好ましい。この病気の悪化は、相互感染、肉体過剰ストレス、精神的ストレス、アルコール摂取、同化ステロイド、および手術に関連する。多くの場合、Dabin-Johnson症候群は胆石症の発症により複雑化する。