小児のクインケ水腫

クインケ浮腫は蕁麻疹の形態学的変異であり、皮膚および皮下組織の明確な浮腫です。15～20%の症例では、蕁麻疹を伴わずにクインケ浮腫が認められます。病態に応じて、クインケ浮腫はアレルギー性と偽アレルギー性の2種類に分類されます。遺伝性（特発性）血管性浮腫は、独立した症候群として偽アレルギー性浮腫に含まれます。

喉頭におけるクインケ浮腫は特に危険であり、症例の約20～30%で診断されます。喉頭浮腫が発生すると、狭窄性喉頭気管炎の臨床像が観察されます。これは、嗄声、吸気性または吸気呼気性の呼吸困難を伴う「吠えるような」咳として現れます。窒息死の可能性もあります。呼吸は騒々しくなり、喘鳴が起こり、胸部の柔軟な部分が引き込まれます。皮膚と粘膜はチアノーゼを呈し、先端チアノーゼが観察されます。中枢神経系では興奮が認められます。症状が悪化すると、浮腫は下方、気管支粘膜、気管支、肺実質に広がり、気管支閉塞症候群を引き起こします。胃腸粘膜の浮腫は、腸疝痛、吐き気、嘔吐（診断ミスや不当な外科的介入の原因）を伴います。

急性または慢性の再発性蕁麻疹を伴う場合、クインケ浮腫の診断は難しくありません。蕁麻疹のない局所性浮腫の診断は困難です。遺伝性血管性浮腫の臨床像は、非常に高密度の浮腫が長期にわたって形成されることを特徴とします。この場合、喉頭浮腫と腹部症候群がしばしば発生します。この場合、皮膚のかゆみや蕁麻疹は見られず、抗ヒスタミン薬の使用による効果もありません。

小児におけるクインケ浮腫の治療

疑われるアレルゲンの摂取を中止し、抗ヒスタミン薬による抗アレルギー療法を行う必要があります。重度の呼吸器疾患、嚥下障害、腹部症候群がある場合は、プレドニゾロンを1～2mg/kgの用量で4～6時間ごとに静脈内または筋肉内に投与します。気管支痙攣がある場合は、ゼミノフィリン（ユーフィリン）を静脈内投与し、サルブタモールまたは併用薬のベロデュアルをネブライザーで投与します。また、0.1%エピネフリン溶液（0.01ml/kg）の投与が適応となります。

重症の場合、適切な処置がなければ、患者は窒息死する可能性があります。そのため、気管挿管、酸素療法、そして呼吸不全が悪化した場合は人工呼吸器を含む集中治療が必要です。軽症および中等症の場合、喉頭浮腫は1時間から1日間持続します。

遺伝性血管性浮腫の治療は、上気道の開存性を維持することです（気管挿管。これが不可能な場合は、輪状甲状間膜切開術または気管切開術を実施する必要があります）。輸液療法が処方されます：新鮮または新鮮凍結ネイティブ単一群血漿を250〜300 ml点滴で静脈内投与します（効果は血漿中のC1インヒビターの含有量に関連しています）。5％アミノカプロン酸溶液（C1エステラーゼ、キニノゲナーゼプロテアーゼの阻害剤）を100〜200 ml点滴で静脈内投与し、その後4時間ごとに100 ml点滴で静脈内投与します。デキサメタゾンを8〜12 mgの用量で静脈内投与し、ベタメタゾンを1〜2 ml筋肉内に投与すると非常に効果的です。対症療法も処方されます：鎮痙薬、鎮痛剤。

クインケ浮腫の発作を予防するために、合成アンドロゲン（ダナゾール、スタナゾール）とアミノカプロン酸が処方されます。

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