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中心網膜ジストロフィー

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 17.10.2021
 
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退行黄斑変性症(同義語:年齢、老人、中央脈絡網膜ジストロフィー、黄斑ジストロフィー、加齢に関連し、英語の年齢関連黄斑ジストロフィー - AMD)50歳以上の人で、視覚的損失の主な原因です。これは、網膜色素上皮とブルッフ膜、黄斑脈絡毛細管における病理学的過程の主要局在の遺伝的に決定された疾患です。

ドルーゼン(網膜の色素上皮の基底膜の結節性肥厚)、顔料(地理)、上皮萎縮、または色素沈着過剰、色素上皮の剥離、網膜下滲出液(黄色滲出剥離)、出血、線維血管性瘢痕、脈絡膜新生血管膜、硝子体出血:検眼鏡、以下の特徴を区別する。

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中枢網膜ジストロフィーの症状

ジストロフィーの3つの主な形態は、病理学的徴候:ブルッフ膜の支配的なドラス、非滲出性および滲出性形態によって区別される。

臨床症状には、中心視力、変態、および中心暗点の漸減が含まれる。かゆみは、この疾患の初期の臨床症状である。視力機能の障害は、黄斑変性の発症に現れる。視力は局所ERGの変化と相関し、総ERGは正常のままである。最もよく観察される乾燥または萎縮性の形態であり、これは色素上皮の萎縮を特徴とする。網膜および硝子体の新生血管膜、線維血管瘢痕および出血に伴う視力の急速な悪化を特徴とする滲出性の「湿った」形態はまれである。色素上皮の剥離はしばしば血管新生膜と組み合わされ、網膜の加齢に関連した中枢変性の滲出型の徴候である。

ブルッフ膜の優位性は、無症候で進行する常染色体優性型の研究を伴う両側性疾患である。かゆみは黄斑部のペリピペリルヤルノにありますが、まれに眼底の周辺にあります。彼らはさまざまな形、大きさと色(黄色から白まで)を持ち、顔料で囲まれています。

PHAGでは、限定された小点後期超蛍光の典型的な多重焦点領域が注目される。これまで、ドリフトが常に加齢性黄斑変性に先行するのか、独立した疾患であるのかは不明である。

中枢性網膜ジストロフィーの非滲出性形態では、黄斑部および網膜色素上皮の病理の様々な徴候にdrusが見られる。

RPEの地図状萎縮は、最後のステージがksantofilny顔料が格納されている馬蹄中心窩の領域の周りにリングを形成し、大脈絡膜血管を介して表示されている別大きい脱色領域、で表されます。新生血管形成のリスクは小さい。地図状萎縮は、媒体と不明瞭な境界が崩壊または網膜色素上皮の剥離、消失で大きなドルーゼンの背景上で開発することができます。ドルーゼンの鉱化作用が注目され、この場合には明るい黄色の夾雑物に似ている。

非地理的萎縮は明確な境界を持たず、色素上皮の色素沈着過多と組み合わせて小ドット低色素沈着のように見える。

脱毛症の色素沈着は、独立して、またはドルーゼンの病理または周囲の領域と結合することができる(新生血管膜の形成)に色素上皮剥離および脈絡膜血管新生を萎縮。色素上皮破裂は網膜剥離の合併症であり、組織の出現する張力によって引き起こされる。

滲出性黄斑変性症、加齢性は、網膜下出血や滲出脂質汚れた灰色または黄色黄斑浮腫(嚢胞様黄斑浮腫)、脈絡膜フォーム折り目、色素上皮剥離、網膜下線維症、滲出性網膜剥離タッチを明示しました。タンパク質、脂質、血液製剤、フィブリンの存在下での高濃度のために、通常、不透明網膜下滲出液。増粘剤および網膜色素上皮の漿液性剥離が原因色素上皮下の血管新生の形成を生じます。

脈絡膜血管新生は、ブルッフ膜を通じた血管の色素上皮への発芽である。血液および脂質および血漿は、神経および色素上皮を通って漏出する。それらは色素上皮および網膜の外層を破壊する線維症を刺激する。色素上皮中の脂質の過酸化物酸化は、サイトカインおよび他の成長因子の放出のために眼内血管新生を誘導することができることが示唆されている。FAGは脈絡膜血管新生の診断に役立ちます。

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中枢網膜ジストロフィーの治療

治療は、病的プロセスを遅くすることを目的としている。この目的のために、抗酸化剤が主に使用される。臨床観察は、A及びBカロチン、クリプトキサンチン、セレン及び抗酸化特性を有する他の物質の使用は、中央脈絡網膜ジストロフィー内遅くなることを示しています。亜鉛は、タンパク質および核酸の代謝の多くの酵素的プロセスに関与しているので同様に、ビタミンEとCの動作は、複雑な網膜色素上皮に多量に含まれている - 脈絡膜、亜鉛含有製剤の摂取はまた、黄斑変性症の進行を遅らせる必要があることを示唆しています。果物や野菜が豊富な食事をお勧めします。

加齢に関連した黄斑変性症の患者は、遮光眼鏡をかけて、酸化防止剤、心血管薬と脂肪親和物質に加えて、任命することを推奨して網膜に破壊的なプロセスを防ぐために、光学的および薬理学的な救済と予防を使用する必要があります。

この病気の滲出型では、FAG診断の結果に基づいてレーザ光凝固が行われる。

外科的方法は、脈絡膜新血管膜および網膜下出血を除去する。現在、色素上皮の移植および網膜の光受容体層のための手術が開発されている。光線力学療法の陽性結果は、脈絡膜下血管新生を有する患者において得られた。この疾患は慢性であり、ゆっくりと進行し、視力低下をもたらす。

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