総胆管嚢胞：原因、症状、診断、治療

総胆管嚢胞とは、胆管が拡張した状態を指します。嚢胞上部の胆嚢、胆嚢管、肝管は拡張しません。これは、狭窄部上部で胆管全体が拡張する狭窄とは異なります。総胆管嚢胞とカロリ病が併発する可能性もあります。組織学的検査では、嚢胞壁は上皮や平滑筋を含まない線維組織であることが示されています。総胆管嚢胞の患者では、膵管（長管共通部）との癒合異常が報告されています。嚢胞の形成は、膵酵素が胆管に逆流することによって引き起こされると考えられています。

総胆管嚢胞は以下のように分類されます。

• タイプ I - 分節性またはびまん性の紡錘状拡張。
• タイプ II - 憩室。
• タイプ III - 総胆管の遠位部の胆管瘤、主に十二指腸の壁内。
• IV型 - I型に特徴的な解剖学的変化に、肝内胆管嚢胞（IVa型；Caroli型）または総胆管瘤（IVb型）が併存する。V型と区別できる場合は、Caroli病と解釈される。

最も一般的な形態は紡錘状肝外嚢胞（I型）であり、次いで肝内および肝外の変化が組み合わさったもの（IVa型）が続きます。胆管嚢胞（III型）を嚢胞とみなすべきかどうかについては、依然としてコンセンサスが得られていません。

肝内胆管の孤立性嚢胞拡張が時々観察されます。

I型嚢胞は、部分的に後腹膜に嚢胞性腫瘍のような形態を呈し、その大きさは2～3cmから8リットルに達するまで大きく変動します。嚢胞内には暗褐色の液体が貯留しています。無菌ですが、二次感染を起こす可能性があります。また、破裂することもあります。

後期には、胆汁性肝硬変を合併することがあります。胆管嚢胞が門脈を圧迫し、門脈圧亢進症を引き起こすことがあります。嚢胞または胆管に悪性腫瘍が発生することもあります。K -ras遺伝子の変異を伴う胆汁性乳頭腫症が報告されています。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

胆管嚢胞の症状

乳児では、この病気は長期にわたる胆汁うっ滞として現れます。嚢胞穿孔により胆汁性腹膜炎を発症する可能性があります。年長児および成人では、通常、一時的な黄疸、腹部の容積形成を背景とした疼痛として現れます。小児では成人よりも多く（それぞれ82%と25%）、この「典型的な」三徴候のうち少なくとも2つの徴候が認められます。この病気は以前は小児疾患に分類されていましたが、現在では成人で診断されることが多くなっています。症例の4分の1では、膵炎の症状が最初の症状として現れます。胆管嚢胞は、日本人やその他の東洋民族でより多く発生します。

黄疸は断続的で、胆汁うっ滞性で、発熱を伴います。痛みは疝痛様で、主に右上腹部に局在します。腫瘤は嚢胞によって形成され、右上腹部に認められ、大きさと密度が異なります。

総胆管嚢胞は、先天性肝線維症またはカロリ病に関連することがあります。胆汁および膵液分泌物の排出障害は、特に胆管が直角または鋭角で合流する場合に、極めて重篤な問題となります。

微小過誤腫（フォン・マイエンベルグ複合体）

微小過誤腫は通常、臨床的に明らかではなく、偶然または剖検で発見されます。まれに門脈圧亢進症を伴うことがあります。また、髄質海綿状腎や多発性嚢胞腎を伴うこともあります。

組織学的には、微小過誤腫は立方上皮で覆われた胆管の集塊から構成され、しばしば内腔に濃厚な胆汁を含有します。これらの胆管構造は成熟したコラーゲンからなる間質に囲まれています。通常、門脈管内またはその近傍に位置します。組織学的所見は先天性肝線維症に類似しますが、局所的な特徴を有します。

視覚化手法

多発性微小過誤腫を伴う肝動脈造影では、動脈が伸展したように見え、静脈相の血管パターンが強調されます。

多嚢胞性疾患の合併症としての癌

腫瘍は、微小過誤腫、先天性肝線維症、カロリ病、総胆管嚢胞に伴って発生することがあります。非寄生性嚢胞および多発性嚢胞性肝疾患では、癌が発生することはまれです。上皮が胆汁と接触する領域では、悪性転化の可能性が高まります。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

胆管嚢胞の診断

腹部単純X線検査では軟部組織の腫瘤が認められます。乳児では、イミノジ酢酸シンチグラフィーまたは超音波検査により、胎内または分娩後に嚢胞が明らかになることがあります。年長児および成人では、超音波検査またはCT検査で嚢胞が検出されます。いずれの診断法でも偽陰性となる可能性があります。診断は経皮的または内視鏡的胆道造影検査によって確定されます。

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

胆管嚢胞の治療

腺癌または扁平上皮癌の発生リスクがあるため、嚢胞切除が第一選択です。胆汁の排出は、腸管のルーワイループによる吻合を伴う総胆管空腸吻合術によって回復します。

嚢胞と腸管を切除せずに吻合する方が簡便ですが、術後に胆管炎を発症することが多く、胆管狭窄や結石の形成につながります。上皮の異形成や化生に伴う可能性のある癌発生のリスクは依然として残ります。