一般的な胆管嚢胞：原因、症状、診断、治療

総胆管の嚢胞はその拡張部である。胆道全体が狭窄の上に広がる狭窄とは異なり、胆嚢、膀胱管および嚢胞の上の肝管は拡張されない。一般的な胆管の嚢胞をカロリー病と組み合わせることは可能である。組織学的検査では、嚢胞壁は、上皮および平滑筋を含まない線維性組織によって表される。一般的な胆管嚢胞の患者では、膵管（長い共通部分）との融合の異常が記載されている。嚢胞の形成は、膵酵素の胆管への逆流によるものであることが示唆されている。

総胆管の嚢胞は以下のように分類される：

• タイプI - 顆粒状またはびまん性の紡錘形の拡張。
• II型 - 憩室。
• III型 - 総胆管末梢部、主に十二指腸の壁の中にある。
• IV型 - タイプIの特徴的な解剖学的変化は、肝内胆管（IVa型、Karoli型）または胆道コルチェ（IVb）の嚢胞と合併する。V型が単離されている場合、それはカロリー病として理解される。

最も一般的な紡錘形の肝外嚢胞（I型）、次の頻度型 - 胆道内および肝外の変化の組み合わせ（IVa型）。choledochocele（III型）が嚢胞として治療されるべきかどうかについてはまだコンセンサスがない。

場合によっては、肝内胆管の孤立したブラッシングが観察されることがある。

I型嚢胞は、部分的に後腹膜嚢胞性腫瘍様の形成であると同定され、その寸法は、2〜3cm〜8リットルの容積に達する大きな変動を受ける。嚢胞には濃い茶色の液体が含まれています。それは無菌ですが、再び感染する可能性があります。嚢胞は裂けることがあります。

後の段階では、この病気は胆汁性肝硬変によって複雑化する可能性がある。Choledochaの嚢胞は門脈を圧迫することができ、これが門脈圧亢進症を引き起こす。嚢胞または胆管に悪性腫瘍が発生する可能性があります。K-ras遺伝子の突然変異を有する胆管乳頭腫症が記載されている。

[1], [2], [3], [4]

総胆管の嚢胞の症状

乳児では、この疾患は長期の胆汁うっ滞として現れる。胆嚢穿孔の可能性のある嚢胞の穿孔。高齢の小児および成人では、この疾患は通常、黄疸の一時的なエピソード、腹部の容積測定教育の背景に対する痛みによって現れる。大人よりも頻繁に（それぞれ症例の82％と25％で）小児では、この「古典的」トライアドからの少なくとも2つの徴候がある。以前はこの疾患は小児に分類されていましたが、現在は成人で診断されています。4分の1の症例では、膵炎の症状が最初の症状である。一般的な胆管の嚢胞は、より多くの場合、日本人および他の東部の人々に発症する。

黄疸は断続的であり、胆汁うっ滞型を指し、発熱を伴う。痛みは大腸菌であり、主に腹部の右上四分円に局在する。容積形成は、腹部の右上象限に現れる嚢胞によって引き起こされ、サイズと密度が異なる。

総胆管の嚢胞は、先天性線維症の肝臓またはカロリー病と組み合わせることができる。重要な違反は、特にダクトが直線または鋭角で接続されている場合、胆汁排出および膵臓分泌である。

マイクロガンマトーマ（フォンメイエンベルグ複合体）

典型的には、マイクロガンマトーマは臨床的に出現せず、偶発的にまたは剖検中に検出される。時折、門脈圧亢進と組み合わせることができます。おそらく、多発性硬化症と同様に、髄質海綿状腎臓とマイクロガンマトーマスの組み合わせ。

組織学的には、マイクロガンマトーマは、しばしば凝固胆管を内腔に含む立方体の上皮で内張りされた胆管の群からなる。これらの胆管構造は、成熟コラーゲンからなる間質に取り囲まれている。それらは通常、門脈内またはその近くに局在しています。組織学的画像は、先天性線維症と類似しているが、局在性を有する。

視覚化の方法

複数のマイクロガンマトーマを伴う肝臓の動脈造影では、動脈が伸展し、静脈相の血管パターンが強化される。

多嚢胞性疾患の合併症としての癌

腫瘍は、マイクロガンマ腫、先天性肝線維症、カロリー病、一般的な胆管嚢胞で発症する可能性がある。非寄生性嚢胞および多嚢胞性肝臓では、癌腫はまれにしか発症しない。悪性の変性の可能性は、上皮が胆汁と接触する領域で増加する。

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

総胆管嚢胞の診断

腹腔の検査放射線写真を用いて、軟部組織の形成が明らかになる。乳児では、イミノ二酢酸誘導体または超音波でスキャンすると、嚢胞は時には子宮内または産後に検出されることがある。高齢の小児および成人では、嚢胞は超音波またはCTで検出される。すべての診断方法は、偽陰性の結果をもたらす可能性があります。診断は、経皮的または内視鏡的な胆管造影によって確認される。

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

総胆管嚢胞の治療

腺癌または扁平上皮癌を発症するリスクと関連して、選択の方法は嚢胞の切除である。胆汁の排水は、腸のループを止めた状態で吻合を施した胆道結腸切開術の助けを受けて回復する。

切除されていない腸を伴う吻合嚢胞の付加はより簡単であるが、手術後に胆管炎がしばしば発生し、後に管の狭窄が形成され、結石が形成される。おそらく上皮の異形成および化生に関連する癌腫を発症するリスクがある。