咽頭放線菌症

咽頭放線菌症は、放線菌（寄生性の菌類）が咽頭に侵入することで引き起こされる、ヒトおよび動物の慢性感染症です。

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咽頭放線菌症の疫学と原因

放線菌は自然界に広く分布しており、主な生息地は土壌と植物です。放線菌は細菌と構造が似ていますが、菌糸に似た長く枝分かれした糸状体を形成します。一部の放線菌は、好気性菌と嫌気性菌の両方を含むヒトと動物に病原性を示します。放線菌症はヒトでは比較的まれです。男性は男性の3～4倍多く発症します。様々な研究者の観察結果から、放線菌症を農業従事者の職業病とみなす根拠は得られていませんが、環境中に自由に生息する放線菌が外因的に体内に取り込まれることで発症するケースもあります。

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病因と病理解剖

感染の主な経路は内因性であり、この病気は寄生特性を獲得し口腔および消化管に生息する病原体によって引き起こされます。組織に侵入した寄生虫の周囲に特異的な感染性肉芽腫が発生し、中心部の腐敗とともに、肉芽組織に線維性結合組織が形成されるのが特徴です。その結果、放線菌症に特有の病理形態学的要素、すなわち放線菌結節（ドルーズ）が形成されます。これは、いわゆる黄色腫細胞、すなわちコレステロールエステルの小滴で飽和した結合組織細胞の存在を特徴とし、それらが蓄積する細胞に黄色（黄色腫様）を与えます。放線菌は、接触、リンパ行性、血行性経路によって体内に広がり、ほとんどの場合、疎性結合組織に定着します。

咽頭放線菌症の症状

潜伏期間は放線菌の侵入から平均2～3週間です。長期間、場合によっては数年に及ぶケースも珍しくありません。発症初期における患者の全身状態はほとんど変化しません。体温は微熱性です。放線菌症が長期化すると、体温は正常範囲に留まることがあります。

放線菌症はすべての臓器と組織に影響を及ぼす可能性がありますが、顎顔面領域が最も多く（5％）罹患します。これは、病原性放線菌種が口腔内に常在しているという事実によって説明されます。DP GrinevとR.I. Baranova（1976）が指摘したように、これらの菌種は歯垢、病理学的に変化した歯肉ポケット、死んだ歯髄を含む根管に存在します。患者は、顎顔面領域の浸潤と瘻孔を訴えて歯科医を受診することが多く、そこから多数の石灰石を含む膿が排出されます。浸潤は軽度の疼痛を伴い、動きにくく、周囲の組織と癒着しています。

この疾患の初期段階は、痛みを伴わず、体温の上昇も伴わないため、気づかれないことがよくあります。顎顔面領域の放線菌症の発症時の最初の症状は、多くの場合、病変に隣接する顎関節および咀嚼筋の一部の炎症性拘縮によって引き起こされる、口を自由に開けられないことです（ド・ケルバン症状）。これは、病原体の大部分が、完全に萌出していない下顎第8歯を覆う粘膜、および死んだ歯髄を持つ大臼歯の根組織に浸透するという事実によって説明されます（タイムリーな歯科衛生、歯根除去、歯周炎治療の重要性！）。放線菌の死滅は咀嚼筋に広がる可能性があり、これも開口障害の原因となります。突起が下顎枝の内面に移動すると、開口障害が急激に増加し、嚥下困難および嚥下痛、舌を押す際の鋭い痛み、舌の可動性制限、およびその結果としての咀嚼および口腔内での食塊の移動、ならびに構音障害が現れます。

突起のさらなる発達は、下顎角部および下顎体後部、そして口腔内の突起部位（歯槽突起、頬の内面、舌の領域など）に、明確な境界のない（木質の）密度のチアノーゼ性浸潤が形成されることによって特徴付けられます。徐々に、浸潤の個々の領域は周囲の組織（皮膚または粘膜）の上に「腫れ」の形で隆起し、そこに軟化巣が現れ、小さな膿瘍に類似します。このような形成が口蓋弓部または扁桃周囲領域に発生すると、緩慢な扁桃周囲膿瘍に類似する可能性があります。浸潤の上部の皮膚はひだ状に集まり、赤くなり、場所によっては赤みがかったチアノーゼ性になります。これは、瘻孔形成の直前の段階における放線菌性浸潤の特徴です。皮膚がさらに薄くなり、破裂すると瘻孔が形成され、そこから少量の粘性の膿が排出されます。軟化巣周辺の組織が融解すると同時に硬化が起こり、その結果、皮膚に複数の瘻孔を伴う特徴的なローラー状の襞が形成されます。二次感染の結果、周囲の組織に細菌性膿瘍や蜂窩織炎が発生し、外科的介入が必要になることがよくあります。しかし、膿瘍を空にしても炎症プロセスが除去されるわけではないため、これは対症療法に過ぎません。浸潤は完全に消失せず、数日後に再び増加し、放線菌性プロセス全体が再開されます。

口腔内の放線菌症の病理形態学的症状は、皮膚病変の症状と根本的に異なるものではありませんが、口腔咽頭のプロセスは、敏感な神経が豊富である口腔、舌、咽頭の粘膜、さらに呼吸と咀嚼と消化の機能を確保する上で重要な生理学的役割を果たす非常に可動性の高い器官の損傷について話しているため、患者に計り知れないほど大きな苦痛を引き起こします。

舌の放線菌症は患者にとって最も痛みを伴い、咽頭や食道の方向への進行の原因となることがよくあります。舌の厚みに1つまたは複数の密な浸潤が現れ、舌を硬くし、可動性と任意の形状変更（たとえば、管状に折りたたむ）能力を奪います。非常に急速に、浸潤の厚みに粘膜の菲薄化と瘻孔の形成を伴う軟化領域が現れます。この場合の治療戦術は、膿瘍が開く前の軟化期に外科的に切開することから成りますが、これは舌の膿瘍や蜂窩織炎で見られるような急速な治癒にはつながりません。このプロセスはゆっくりと瘢痕化し、多くの場合、二次的な細菌性合併症を伴って終了します。

咽頭の原発性放線菌症は発生しませんが、顎顔面領域の放線菌症または舌の放線菌症のいずれかの結果として発生します。浸潤が咽頭後壁、軟口蓋、口蓋弓に局在することはまれな現象ですが、発生した場合、この浸潤が発生した解剖学的構造に応じて、臨床像が異なります。たとえば、浸潤が咽頭後壁に発生すると、病原体が咽頭の深部に浸透し、軟部組織を損傷するだけでなく、椎体に達して骨組織を損傷することもあります。または、咽頭の喉頭部に浸透して食道壁または喉頭前庭に広がり、そこで対応する破壊的な病変を引き起こします。

放線菌症では、局所的なプロセスに加えて、脳、肺、腹部の臓器の転移病変が発生する可能性があり、病気の長い経過とともに、内臓のアミロイドーシス（タンパク質ジストロフィーの一種で、異常なタンパク質であるアミロイドが臓器や組織に沈着（または形成）される）を発症します。

咽頭放線菌症をどのように認識しますか?

診断は、典型的な臨床データ（木質チアノーゼ浸潤、その内部の軟化性腫脹の形成、皮膚の菲薄化、そして各腫脹部に粘稠な膿を分泌する瘻孔の形成）に基づいて確定されます。最終診断は、放線菌症に典型的なドルーゼンが認められる膿性内容物の顕微鏡検査に基づいて確定されます。また、アクチノリセートを用いた皮膚アレルギー反応の診断や生検も行われます。その他の検査方法は、病理学的過程の形態と解剖学的局在に基づいて決定されます（実質臓器のドップラーグラフィー、骨形成のX線撮影、CTおよびMRI）。

咽頭放線菌症の治療

咽頭放線菌症の治療は通常複雑です。治療には、外科的治療、放線菌分解酵素液やその他の非特異的免疫調節剤を用いた特異的免疫増強法、刺激療法および回復療法が含まれます。複合治療では、ヨウ素製剤（ヨウ化カリウム）、ペニシリン系抗生物質（ベンジルペニシリン、フェノキシメチルペンタン）、抗菌剤の併用（コトリモキサゾール）、テトラサイクリン系薬剤（ドキシサイクリン、メタサイクリン）、脱感作薬、局所X線療法、ジアテルモ凝固法、電気焼灼術などの理学療法が使用されます。放線菌症に対する外科的介入の範囲と性質は、疾患の形態、病巣の局在、そして結果として生じる生命を脅かす二次的な化膿性および敗血症性合併症によって異なります。

咽頭放線菌症を予防するには？

予防は、口腔衛生、化膿性感染巣の除去、そして体の抵抗力の向上です。放線菌症の予防において特に重要なのは、干草置き場やエレベーターなどで粉塵の多い農作業を行う際に防塵マスクを使用することです。

咽頭放線菌症の予後はどのようなものですか？

顎顔面局在性放線菌症の生命予後は、原則として良好です。しかし、喉頭入口部、主要血管付近、あるいは重要な内臓が侵されると、予後は深刻になります。