小児の角膜ジストロフィー

角膜のジストロフィーは、通常、遺伝性の両側および対称障害を表す。遺伝的基盤を持たず、角膜の老化または以前の炎症の背景に対して発症する角膜および変性の区別。

角膜の変化は、地理的な地図や指紋に似た外観をしています。斑点。microcysts Kogan、基底膜の変性。 覚えやすい不透明な指紋で、上皮層の下に局在しています。視力はほとんど低下しません。この障害は、常染色体優性型に遺伝し、一般病理とは関連していない。この疾患の唯一の重大な合併症は、反復性侵食である。

若年性上皮ジストロフィー; Mesman-Wilkeのジストロフィー。 不完全浸透の常染色体優性型の遺伝。主な臨床症状は、上皮層に小さな泡の形成である。眼球の炎症および羞明は、再発性びらんによって引き起こされる。ビジョンはめったに減りません。治癒目的では、コンタクトレンズを処方することができる。

Rais-Buckler（Reis-Bucklers）のジストロフィー。 幼児期にデビューするケースは、常染色体優性型の遺伝が特徴です。臨床症状としては、断続的な羞明、痛み、眼球の赤みなどがあります。微視的な上皮下突起は、ボーマン膜のレベルでの病理学的物質の沈着に関連する。角膜の感受性は通常苦しんでいる。視力の低下は、生後3〜4年で起こります。角膜形成術が必要な場合があります。

結節性ジストロフィー; グルノーバ（Groenow）タイプI. 遺伝型は常染色体優性である。あらゆる世代の表現力豊かな特徴。病気は染色体5qの病理に関連している。もともとボーマン殻の上に位置し、続いて角膜の間質に絡む小結節の形態の小さな不透明体の形成がある。視力は長時間正常です。人生の5〜60年を通して、角膜形成術が必要となるかもしれない。

薄片変性; Haab-Biber-Dimmer（Haab-Biber-Dimmer）のジストロフィー。病気は常染色体優性型に遺伝し、5q染色体の病理と関連している。多くの場合、非対称性があります。それは、角膜におけるアミロイド物質の沈着に関連する。この疾患の典型的な格子状形態は、成人期にのみ現れることがある。エンドツーエンド角膜形成術が必要な場合があります。場合によっては、角膜のこの病理は、一般的なアミロイドーシスの背景または頭蓋内および末梢神経の進行性麻痺に対して生じる。

発見されたジストロフィー; グルノーヴタイプII。常染色体劣性遺伝の性質。幼少時にはほとんど現れません。病気が進行するにつれて、角膜の肥厚とその支質の穏やかな濁りがある。エンド・ツー・エンド角膜形成術の必要性は、病理発生の遠隔段階でのみ生じ得る。

Schnyderの中枢性結晶性ジストロフィー。 常染色体優性型の相続性が異なる表現型。コレステロール結晶を含むか含まない角膜の中心における円板状の不透明化の形成によって特徴付けられる。病理学は角膜の脂肪性アーチに伴う。成人期には、間質層にびまん性の不透明度が形成され、その結果、全身角膜形成術が示される。

角膜のDermochondrialジストロフィー。 中心部の前角膜のジストロフィー変化を特徴とするまれな疾患。それは、白内障、輪部の変形および皮膚の結節性病変と組み合わされる。

後多型ジストロフィーSchlichting（Schlichting）。病気は常染色体優性型に遺伝する。非対称で、ゆっくりと進行するリング状の不透明性の外観によって特徴づけられ、デセメックス膜レベルで角膜の深層に局在する。病理学は小児期に現れる。それは前房の深さの変化と緑内障の発症を伴い得る。

Momeni's Dystrophy（Maumenee）。常染色体優性または常染色体劣性型によって継承される。 出生時にデビューする。曇ったガラスに似た青みがかった白色の拡散した無血管曇り。角膜の漸進的な肥厚が徐々に進行する。経時的に、濁度は自発的な再吸収が可能である。角膜形成術の必要性は通常発生しない。

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