角膜のジストロフィー（変性

角膜ジストロフィー（変性、角膜症）は、一般的または局所的な代謝プロセスの違反に基づく慢性疾患です。

角膜ジストロフィーの性質は多岐にわたります。家族性遺伝要因、自己免疫性、生化学的要因、神経栄養性変化、外傷、炎症過程の影響などです。病変の発症原因が不明な場合もあります。原発性角膜ジストロフィーと続発性角膜ジストロフィーは区別されます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

家族性遺伝性角膜ジストロフィー

原発性角膜ジストロフィーは通常、両側性です。その中でも、家族性および遺伝性の変性が主な原因です。この病気は小児期または青年期に始まり、非常にゆっくりと進行するため、長期間気づかれないままになることがあります。角膜の感度は徐々に低下しますが、眼刺激や炎症性変化の兆候は見られません。生体顕微鏡検査では、角膜中心部に小さな結節、斑点、または縞模様の非常に微細な混濁が最初に検出されます。角膜の病的封入体は、ほとんどの場合、実質の表層に位置し、時には上皮下層に存在します。角膜の前後上皮、および弾性膜は変化しません。角膜の周辺部は透明なままで、新生血管は形成されません。 30～40歳になると、視力の低下が顕著になり、角膜上皮が変化し始めます。上皮に周期的に音が聞こえると、痛み、羞明、眼瞼痙攣などの症状が現れます。

遺伝性角膜ジストロフィーには様々な種類があり、主に角膜の局所的変化の形状と位置によって互いに異なります。結節性、斑点性、格子性、混合性ジストロフィーが知られています。これらの疾患の遺伝性は、前世紀初頭に確立されました。

ウクライナとロシアでは、この病状はまれです（他のヨーロッパ諸国よりも一般的ではありません）。

家族性遺伝性ジストロフィーの治療は対症療法です。ビタミン点眼薬や軟膏、角膜栄養を改善する薬（バラパン、タウフォン、アドゲロン、エモキシピン、エタデン、レチノール、ソルコセリルゲル、アクトベジンなど）が処方されます。マルチビタミンは経口摂取します。保存的治療では病気の進行を止めることはできません。著しい視力低下の場合は、層別角膜移植または全層角膜移植が行われます。最良の光学的結果は、全層角膜移植によって得られます。家族性遺伝性ジストロフィーは、ドナー角膜移植で再発する唯一の角膜病変です。手術後5～7年で、透明な移植角膜の周辺に、患者自身の角膜と同じように、単一の結節または微細な混濁の縞模様が現れます。それらの数は徐々に増加し、視力は徐々に低下します。 10〜15年後に再度角膜移植を行う必要がありますが、ほとんどの場合は良好な結果が得られ、高い視力が得られます。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

上皮性（内皮性）角膜ジストロフィー

上皮性（内皮性）角膜ジストロフィー（同義語：浮腫性、上皮内皮性、内皮上皮性、水疱性、深部ジストロフィー）は、原発性と続発性があります。この疾患の原因は長い間不明でした。現在では、原発性浮腫性角膜ジストロフィーは、単列後部上皮細胞のバリア機能が破綻し、細胞または極めて少数の細胞（1 mm²あたり500～700個未満）のジストロフィー変化によって引き起こされるという事実に疑問を抱く人はいませ^ん。

ミラー生体顕微鏡検査では、角膜がまだ透明で浮腫がない段階で、微細な初期変化を検出することができます。また、薄い光切片で角膜の裏面を注意深く観察することで、通常の生体顕微鏡検査でも診断が可能です。通常、角膜上皮細胞は非常に小さいため、肉眼では確認できません。細胞数が大幅に減少すると、残りの細胞が平らになり、伸びて角膜の裏面全体を覆います。細胞の大きさは2～3倍に増加するため、生体顕微鏡検査でも確認できるようになります。角膜の裏面は曇ったガラスのような状態になります。この現象は、角膜滴状（角膜滴状）と呼ばれます。現在、この状態を根本的に改善する方法はありませんが、差し迫った疾患の前兆を早期に診断することで、関連する病状の適切な治療計画を立てることができます。例えば、角膜後面への負担を最小限に抑える白内障手術法を選択すること、人工レンズの挿入を拒否すること（または適切なモデルを見つけること）、そして最も重要なこととして、最も経験豊富な外科医に手術を委ねることなどです。後角膜上皮細胞への損傷を除去または軽減することで、浮腫性ジストロフィーの発症を数ヶ月から数年遅らせることが可能です。

角膜滴の症状が現れることは、必ずしも疾患の発症を意味するわけではありません（角膜は透明で、肥厚していません）。しかし、これは後角膜上皮細胞の機能的能力が限界に近づいていることを示す証拠です。少数の細胞が失われるだけで、閉鎖不全症を形成する可能性があります。これは、感染症、打撲、外傷、特に腹部手術によって促進される可能性があります。

角膜後部上皮の細胞間に隙間が生じると、眼内液が角膜実質を飽和させ始めます。浮腫は後層から角膜全体へと徐々に広がり、中心部の厚さはほぼ2倍に増加することがあります。同時に、浮腫によって角膜板が引き離され、その結果、角膜板の厳格な秩序が乱されるため、視力は著しく低下します。その後、浮腫性ジストロフィーが角膜前部上皮に広がります。上皮は荒れ、様々な大きさの泡状に腫れ上がり、ボーマン膜から容易に剥がれ落ちて破裂し、神経終末が露出します。顕著な角膜症候群が現れます：痛み、異物感、羞明、流涙、眼瞼痙攣。したがって、前部上皮のジストロフィーは、常に後層から始まる浮腫性角膜ジストロフィーの最終段階です。

後角膜上皮細胞層の状態は通常、両眼で同じです。しかし、外傷（家庭内または外科的）を受けた眼では、角膜浮腫性ジストロフィーが最初に発症します。

浮腫性角膜ジストロフィーの治療は、初期には対症療法で行われます。充血除去薬として点眼薬（グルコース、グリセリン）が処方されるほか、ビタミン点眼薬や角膜栄養改善薬（バラパン、グレコメン、カルノシン、タウフォン）も処方されます。腫れが角膜上皮に達すると、抗菌剤の点眼薬や軟膏、トコフェロール油、ソルコセリルゲル、アクトベジン、上皮再生を促進するビタミン軟膏などが追加されます。軟膏剤や治療用コンタクトレンズは、角膜の包帯のような役割を果たし、開いた神経終末を外部刺激から保護し、痛みを和らげます。

ヘリウムネオンレーザーの焦点をぼかしたビームによる角膜の低エネルギーレーザー刺激は、良好な治療効果をもたらします。

保存的治療は一時的な効果しか得られないため、角膜の状態が悪化するにつれて定期的に繰り返されます。

根治的治療法は、全層角膜移植です。移植された角膜は70～80%の症例で透明性を保ち、視力改善の可能性をもたらします。また、患者自身の角膜に残存する浮腫縁にも治療効果があります。浮腫縁は半透明の場合もありますが、表面は滑らかになり、浮腫は消失します。1～2ヶ月後には、ドナー角膜とレシピエントの角膜の厚さは同じになります。

長期にわたる上皮（内皮）角膜ジストロフィーは、通常、網膜のジストロフィー性変化を伴います。そのため、ドナー移植の透明性が理想的であっても、最高の視力は期待できず、その範囲は 0.4 ～ 0.6 となります。

二次性上皮性（内皮性）角膜ジストロフィーは、眼窩手術、外傷、または火傷の合併症として発生します。

原発性および続発性浮腫性角膜ジストロフィーの臨床症状は非常に類似していますが、重要な違いもあります。通常、片方の眼が影響を受けます。浮腫の根本原因は、家庭内外傷、産業外傷、または外科的外傷など、常に追跡可能です。主な違いは、角膜浮腫は外傷因子との接触部位に対応する限られた領域に発生し、その周囲には欠損部分を置換できる後角膜上皮の健康な細胞が存在することです。

後角膜上皮細胞層の欠損により、眼内液が角膜実質に浸潤します。局所的な浮腫は徐々に表層および前角膜上皮層に広がります。病変が角膜中心部にない場合、視力がわずかに低下することがあります。前角膜上皮の水疱性ジストロフィーが発生すると、病変部位の眼球刺激、疼痛、羞明、流涙、眼瞼痙攣などの症状が現れます。

治療は原発性角膜ジストロフィーと同じです。腫れは角膜創傷が治癒する7～10日後から軽減し始めます。続発性角膜ジストロフィーでは、病変の完全な治癒と腫れの消失が可能です。これには、細胞密度、後部上皮の損傷範囲、そして角膜創傷全体の治癒速度に応じて、1ヶ月から数ヶ月までと、異なる期間が必要です。

人工レンズの支持部などの異物が角膜の裏面に周期的に接触すると、どのような治療を施しても腫れが増し、痛みが増します。この場合、レンズを固定（虹彩に縫い付ける）するか、レンズの設計に欠陥がある場合は除去する必要があります。

レンズ支持部材の固定（持続）接触は角膜浮腫性ジストロフィーを引き起こすことはなく、他の理由がない限り、レンズ支持部材の除去を必要としません。固定接触の場合、レンズ支持部材が角膜および虹彩の瘢痕内に閉じ込められると、周期的に繰り返される接触とは異なり、後角膜上皮への新たな損傷は発生しなくなります。

二次性浮腫性角膜ジストロフィーは、人工レンズを装着した眼で発生する可能性があります。この場合、レンズ本体またはその支持部と角膜が接触していません。この場合、レンズを除去しても治療効果はなく、むしろ病変のある角膜にさらなる外傷を与えることになります。角膜浮腫の発生に「責任がない」のであれば、レンズを「罰する」べきではありません。この場合、二次性浮腫性ジストロフィーの原因は、手術自体による外傷に求めるべきです。

上記の治療措置により回復が見られる場合もありますが、浮腫部位には必ず程度の差はあれ、濃淡のある混濁が残ります。重症例、すなわち浮腫性ジストロフィーが角膜全体または中心部に及んでおり、保存的治療が長期間にわたり良好な結果をもたらしない場合は、全層角膜亜全層移植術を実施しますが、手術後または眼の損傷後1年以上経過してから実施してください。角膜の肥厚が少ないほど、手術の良好な結果が期待できます。

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

帯状角膜ジストロフィー（変性）

帯状角膜ジストロフィー（変性）は、失明または視覚障害のある眼の表面の濁りがゆっくりと進行する病気です。

帯状角膜ジストロフィーは、重度の虹彩毛様体炎、脈絡膜炎、緑内障による失明、または重度の外傷による失明の数年後に発症します。混濁は、角膜の感度の変化、眼球の可動性の低下、および眼球の代謝プロセスの低下を背景に発生します。筋装置の萎縮が進むにつれて、眼球の不随意運動（眼振）が現れます。混濁は、ボーマン膜と前部上皮の領域に表面的に存在します。角膜実質と後層は透明なままです。変化は角膜の内縁と外縁の周辺から始まり、ゆっくりと増加し、開いた眼窩内の中央に向かって水平方向の帯状に広がります。まぶたに覆われている角膜の上部は、常に透明です。混濁は不均一に分布し、角膜表面に透明な島が存在する場合がありますが、時間の経過とともに閉じます。帯状変性は、石灰質塩の沈着を特徴とし、角膜表面が乾燥して荒れた状態になります。このような変化が長期間続くと、塩分を含んだ薄い角質化上皮板が自然に拒絶されることがあります。隆起した塩分はまぶたの粘膜を傷つけるため、除去する必要があります。

角膜に粗い混濁と塩分沈着が生じるのは、失明した眼における顕著な全般的な栄養変化を背景にしており、眼球の亜萎縮につながる可能性があります。角膜だけでなく、眼の血管に沿って石灰沈着が形成された症例も知られています。脈絡膜の骨化も起こります。

このような眼は、その後、美容補綴物を用いて除去されます。残存視力のある眼では、角膜光学部（4～5mm）内で表層角膜切除術（濁った層を切除する）が行われます。露出した表面は、損傷を受けていない角膜上部から増殖する上皮で覆われており、患者が定期的に角膜栄養を維持する点眼薬を点眼し、上皮の角質化を防ぐ軟膏を塗布することで、数年間は透明な状態を保つことができます。

小児におけるリボン状角膜ジストロフィーは、線維性形成性虹彩毛様体炎および白内障を伴い、スティル病（スティル症候群）の特徴です。三徴の眼症状に加えて、多発性関節炎、肝臓、脾臓、リンパ節の腫大が認められます。虹彩毛様体炎に対する抗炎症治療の後、白内障摘出術が行われます。角膜混濁が中心部を覆い始めると、角膜切除術の実施が決定されます。基礎疾患の治療はセラピストによって行われます。

角膜辺縁ジストロフィー（変性）

辺縁角膜ジストロフィー（変性）は通常両眼に発生し、ゆっくりと進行し、時には何年もかけて進行します。角膜は輪部付近で薄くなり、三日月形の欠損を形成します。新生血管は認められないか、わずかに認められる程度です。角膜の著しい菲薄化に伴い、角膜の球形性が損なわれ、視力が低下し、拡張部が現れ、穿孔のリスクが高まります。従来の薬物治療は一時的な効果しか得られません。根本的な治療法としては、辺縁角膜層ごと移植手術が挙げられます。

[ 16 ]