小児の心室性期外収縮

期外収縮とは、予定外の、予定より早い時期に起こる心拍です。これは最も一般的な不整脈であり、あらゆる年齢層で発生し、健康な人にも見られます。小児では、期外収縮性不整脈が全不整脈の75%を占めます。

あらゆるタイプの期外収縮に共通する特徴は、早期に発生することです。期外収縮前のカップリング間隔（R～R）は、洞調律のRR間隔よりも短くなります。食道心電図記録のみが、期外収縮の正確な局所診断を可能にします。

心室性期外収縮は、心室心筋に起因する、主調律に対する時期尚早の興奮です。心室性期外収縮は、心室の早期収縮、期外収縮後休止、およびそれに伴う心筋興奮の非同期性により、心拍リズムの正確性を乱します。心室性期外収縮は、しばしば血行動態的に無効であるか、または心拍出量の減少を伴います。心室性期外収縮の予後は、器質的心臓病の有無、期外収縮の電気生理学的特徴（頻度、早期度、局在）、そして心室性期外収縮が血液循環に悪影響を及ぼす程度、すなわち心室性期外収縮の血行動態的有効性に依存します。

疫学

心室性期外収縮の頻度は検出方法によって異なります。心電図検査では、新生児の0.8%と青年の2.2%に単発心室性期外収縮が検出されます。ホルター心電図検査では、器質性心疾患のない新生児の18%と青年の50%に単発心室性期外収縮が検出されます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

小児における心室性期外収縮の原因

期外収縮の原因は様々ですが、ほとんどの場合、心臓外起源の神経性疾患です。副交感神経系の作用により、膜透過性、細胞内外のカリウムとナトリウム濃度の変化、膜貫通イオン電流の強度変化が起こり、その結果、興奮性、自動性、伝導性に障害が生じ、期外収縮が発生します。期外収縮性不整脈の発生における重要な曝露前因子は、しばしば洞結節と房室結節間の調律の移行です。これは迷走神経緊張症の結果であり、心臓の器質的病態における中毒はまれです。

期外収縮は、洞結節外の伝導系の一部の細胞の自動性亢進の結果である可能性があります。

心電図診断基準は必ずしも結節性期外収縮と心房性期外収縮を区別するのに十分ではないため、医師は「上室性期外収縮」という一般的な用語を使用する権利があります。

小児における最も一般的な不整脈は、長い間、心室性期外収縮が最も一般的なタイプであると考えられてきました。しかし近年、これまで心室性と考えられていた多くの期外収縮が、実際には異常QRS波を伴う上室性期外収縮であることが明らかにされました。健康な小児では、単焦点性で、通常は右室に発生する期外収縮がより多く見られます。この期外収縮は、自律神経性ジストニアを基盤としています。

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

心室性期外収縮の症状と診断

特発性心室性期外収縮は、ほとんどの場合無症状です。頻繁な心室性期外収縮を呈する年長児の約15%は、心拍リズムの「中断」または「ギャップ」、あるいは「拍動の飛躍」を訴えます。その他の症状としては、自律神経系の交感神経系または副交感神経系の機能不全を反映する自律神経機能不全症（急激な疲労感、睡眠障害、頭痛、突然の脱力感、めまい、運動耐容能の低下、心痛）などがあります。器質性心疾患を背景に発症する心室性期外収縮では、臨床症状の重症度は基礎疾患によって異なります。心室性期外収縮の心電図基準は、主洞調律とは形態が大きく異なる、変形した広い QRS 群（1 歳未満の小児では 60 ms 以上、1 歳から 3 歳の小児では 90 ms 以上、3 歳から 10 歳の小児では 100 ms 以上、10 歳以上の小児では 120 ms 以上）を伴う心室性期外収縮の存在です。P 波は欠落しているか反転しており、心室群の後に記録され、ST 部分および G 波は期外収縮 QRS 群と一致しておらず、融合群の可能性があります。心室群は、ヒス左脚の高位後下枝の基部からの心室性期外収縮またはヒス脚に沿ったマクロリエントリーの関与により、ほとんど拡大しないかわずかに拡大することがあります。

ECGデータに基づく心室性期外収縮の局所非侵襲診断は、いくつかのアルゴリズムに基づいて実行されます。右室性期外収縮は左脚ブロック型の心室複合体形態によって特徴付けられ、左室性期外収縮は右脚ブロック型によって特徴付けられます。この規則には例外があり、ECGデータは心外膜下の電気生理学的プロセスをより反映し、心内膜領域に由来する期外収縮は形態を変える可能性があります。心内膜から心外膜までのかなりの距離を克服します。最も不利なのは、負荷（交感神経依存性）と、T波の下降膝、その頂点または上昇膝、時には先行する正常QRS群のST部分の終わりに重なる早期および極早期の心室性期外収縮です。

すべてのタイプの期外収縮が自律神経性ジストニアを示唆するわけではないことを考慮すると、期外収縮のある患者は全員、心臓専門医に相談の上、安静時および負荷時の心電図記録を行う必要があります。臨床診療では、期外収縮は通常、呼吸器疾患の診察中、または診断直後に偶然に発見されます。これは、交感神経副腎機能の低下を背景に、迷走神経緊張が優位となる回復期初期における栄養刺激装置の活動亢進に起因すると考えられます。小児患者自身が胸部の「痛み」を訴えたり、心拍リズムの乱れを自覚したりすることもありますが、これは高齢者層に多く見られます。一般的に、期外収縮に関連する訴えや血行動態障害の症状は見られません。めまいや脱力感などの症状は、全身の血行動態障害を伴う重度の心臓障害を背景とした期外収縮性不整脈でのみ認められます。

自律神経ジストニアの構造における期外収縮のある子供は、疲労感の増加、易刺激性、めまい、周期的な頭痛など、典型的な症状を呈します。これらの子供の生活史を分析すると、期外収縮のある子供の3分の2に出産前および周産期の病理があったことが示されています。近年示されているように、期外収縮の発生における慢性感染症、特に慢性扁桃炎の病巣の役割は明らかに誇張されています。扁桃摘出術でさえ、この不整脈の子供は治らず、このタイプの病理の素因的役割を確認するだけです。身体的発達の点では、期外収縮のある子供は同年代の子供と変わりません。したがって、期外収縮の臨床評価は、症状、既往歴、心血管系、中枢神経系、自律神経系の状態を考慮して包括的に行う必要があります。

自律神経ジストニアの期外収縮の重要な特徴は、起立位、身体運動（自転車エルゴメトリー）中、アトロピンを用いた試験中の期外収縮頻度の減少であり、これにより不整脈がANSの副交感神経系の状態に依存していることが確認されます（いわゆる安静時の不安定期外収縮）。心臓専門医は、期外収縮をまれ（1分あたり最大5回）、中頻度（1分あたり6〜15回）、頻繁（1分あたり15回を超える期外収縮複合体）に分類します。100 QRS複合体あたりの期外収縮を数えるのが通例であり、頻繁とは10％を超えるものです。毎日の心拍リズムモニタリングを使用すると、期外収縮の頻度と子供の体の機能状態の間に明確な関連が見られます。最大活動、遊びの期間中の期外収縮頻度の減少などです。頻度の増加 - 比較的休息している期間、深い睡眠段階において。

自律神経系においては、従来の基準に基づいて評価すると、期外収縮のある小児は、副交感神経優位の迷走神経緊張症、または迷走神経緊張症の徴候（皮膚の大理石模様、発汗増加、びまん性で発赤、隆起性皮膚描記症など）を伴うジストニアを呈します。これらの小児は、しばしば前庭障害、気象感受性亢進、および気象屈性亢進を呈します。また、夜尿症、胆道ジスキネジア、胃十二指腸炎といった内臓栄養障害の症状も呈します。

ほとんどの場合、自律神経反応が増加します - 交感神経緊張亢進性です。自律神経性ジストニアおよび期外収縮のある子供は、通常、活動に対する自律神経の支持が不十分です（2/3の子供で、拡張亢進性、非交感神経緊張性のクリノオルソテストの変異が記録されています）。自転車エルゴメータ負荷を実行すると、心血管系の反応の不十分さが確認されます。これは、血圧の不十分な上昇を伴う脈拍数の増加によって現れます（健康な人では、収縮期血圧は心拍数の増加に比例して上昇します）。患者では、身体能力とストレス耐性が低下します。これらのデータは、交感神経部の不適応反応として現れる、自律神経系のエルゴトロピック装置の機能不全を裏付けています。

期外収縮のある小児の中枢神経系の検査では、個々の微器官徴候の形で軽度の残存症状が明らかになりました。頭蓋骨造影検査および脳波検査で診断された高血圧性水頭症症候群との組み合わせは、妊娠および出産の不都合な経過に起因する器質性脳機能不全の残存性質を示しています。さまざまな機能状態でポリグラフ法を用いて行われた期外収縮のある小児の脳の非特異的システムの状態分析は、活性化装置の不足と非活性化（抑制）装置の優位性によって現れる、辺縁網様体複合体の構造の機能不全を示しています。異常QRS群を伴う右室期外収縮では、脳の変化がより顕著です。期外収縮患者の脳波における局所てんかん活動は認められませんでした。

心理面では、このカテゴリーの患者は動脈性低血圧の小児とほぼ同様でした。同時に、期外収縮に伴う不安や抑うつ症状の発現ははるかに軽度で、自身の健康状態に対する心気症的な執着も少なかったです。注目すべきは、情緒不安定で神経症傾向が強いにもかかわらず、期外収縮の小児は学業成績が良く、対人関係における葛藤の数は他のタイプの不整脈の小児に比べて有意に少なかったことです。

心室性期外収縮の分類

心室性期外収縮は、その発生部位によって右室性（小児では流出路由来が最も多い）と左室性に分類されます。発生頻度は、1時間あたり30回未満、1時間あたり30～100回、1時間あたり100～600回、1時間あたり600回以上（または1分間あたり最大5回）、1分間あたり5～10回、1分間あたり10回以上、または24時間あたり最大15,000回、24時間あたり15,000回以上に分類されます。発生頻度が1分間あたり5回以上（心電図データによる）または1時間あたり300回以上（ホルター心電図データによる）の心室性期外収縮は、頻発性と見なされます。ホルター心電図データによると、1 日あたり 15,000 回を超える記録頻度を伴う心室性期外収縮は、小児の心筋における二次性不整脈発生の可能性を評価する観点からは重大であると考えられます。

形態学的には、単形性心室性期外収縮（心室群の形態が1つ）と多形性（心室群の形態が複数）があり、期外収縮の頻度（単発性心室性期外収縮と対型心室性期外収縮）、周期性（散発性および規則性）、発生時期および未熟性の程度（早期性、後期性、内挿性）に分類されます。概日リズムを考慮すると、心室性期外収縮は昼間性、夜間性、混合性に分類されます。

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

小児における心室性期外収縮の治療

期外収縮の治療は今日まで十分に解明されておらず、多くの議論を呼ぶ問題を抱えています。これは、期外収縮における心臓の器質的関与の程度に関する評価が異なっているためと思われます。小児には通常、抗不整脈薬を処方する必要はありません。治療は複雑かつ長期にわたる必要があります。期外収縮の薬物治療については、小児心臓病学の特別ガイドラインで十分に詳細に説明されています。主な治療は、それぞれの栄養性ジストニアの治療法に従い、あらゆる非薬物療法（鍼治療、理学療法など）、向精神薬および全身性強壮薬、心理療法を用いて行う必要があります。

心室性期外収縮の小児は、原則として緊急治療を必要としません。まれな心室性期外収縮の小児で、器質性心疾患や中枢性血行動態障害の所見がない場合には、治療は不要です。少なくとも年に1回は動態観察が必要であり、臨床症状がある場合は、年に1回のホルター心電図検査が推奨されます。介入治療は適応とはなりません。

頻繁な特発性心室性期外収縮の場合、中心血行動態の状態を監視する必要があり、駆出率の低下と心腔拡張の増加という形で現れる変化は介入治療の適応とみなされます。

迷走神経依存性心室性期外収縮の薬物治療には、神経栄養障害の是正が含まれます。心エコー検査で心筋拡張機能障害の兆候が認められた場合、または心電図検査や負荷試験で再分極過程の障害が認められた場合は、代謝療法および抗酸化療法が推奨されます。心疾患を背景とした心室性期外収縮の小児患者には、基礎疾患の治療、心筋代謝障害、低カリウム血症および低マグネシウム血症の是正が行われます。

頻繁な（1日15,000回以上の心室性期外収縮）期外収縮を伴う小児の心室性期外収縮には、介入治療（高周波カテーテルアブレーション）または抗不整脈療法（高周波カテーテルアブレーションが不可能な場合）の適応があります。小児では、高周波効果が最も穏やかなプロトコルを使用することが重要です。術直後には、対照心エコー検査（ホルター心電図）の実施が推奨されます。抗不整脈療法の処方では、β遮断薬が優先されます。β遮断薬は心室頻拍および心室細動のリスクを低減し、循環不全の場合でも心筋機能を悪化させません。抗不整脈薬の選択は、心電図データとホルター心電図に基づき、飽和度と不整脈の概日リズムを考慮しながら行われます。心室性期外収縮が最も顕著となる時間帯を考慮して、薬剤の最大治療効果を計算することをお勧めします。ただし、長時間作用型薬剤とアミオダロンは例外です。既往歴において不整脈と感染症の関連性が示唆される場合は、NSAIDsによる単回治療を行います。循環不全の症状が併発している場合は、ACE阻害薬が処方されます。

器質性心疾患を背景とした心室性期外収縮の小児の予後は、基礎疾患の治療効果と不整脈のコントロールの程度に依存します。良好な予後の基準は、単形性心室性期外収縮、運動療法で抑制可能、血行動態が安定（有効）、器質性心疾患を伴わないことです。