小児におけるメビウス症候群
最後に見直したもの： 18.10.2021
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脳神経の異常な構造によって引き起こされる先天性異常は、モービウス症候群である。その原因、症状、診断と矯正の方法を考慮する。
神経学的障害は先天性病変の間でかなりの割合を占める。メビウス症候群は模倣反応がないことを特徴とする。患者は笑顔や泣き声、他の感情を表現することはできません。この疾患はまれであり、貧弱に研究されている。毎年、150,000人の新生児の1人で検出されます。
この症候群は、先天性奇形（奇形）、変形および染色体異常（Q00-Q99）のICD-10クラス10の病気の国際分類に含まれる。
Q80-Q89他の先天性奇形（奇形）。
- Q87複数のシステムに影響を与える先天性異常（奇形）の他の特定の症候群。
初めてこの病気は1892年にドイツの精神科医および神経科医PaulMöbiusによって記述されました。病理学は、その信頼できる原因が特定されていないので、今日まで体系的に研究されている。治療、またはむしろ、矯正は、疾患の様々な症状を排除することを目的とした様々な方法からなる。タイムリーな診断と治療で、患者は正常な社会適応の機会を得ます。
[原因 メビウス症候群
多くの重大な異常が子宮内で形成され、遺伝的レベルで伝達されるか、または特定の要因によって生じる。メビウス症候群の原因、すなわち顔面神経の最も重篤な形態の麻痺は完全には分かっていない。医師や科学者の意見は、このような理論に分かれていた。
- 胚期の血管障害による脳神経の萎縮。一時的な中断または血液供給の変化、すなわち胎児の発育中の酸素欠乏は、様々な重症度の中枢神経系を損傷させる。これは、子供の成長の異常や脳の発達に影響を及ぼすことによって明らかになります。
- 外部要因による脳神経の破壊または損傷。風邪、温熱、全身性低酸素症、妊娠糖尿病または妊娠の第1期に薬物を使用するなど、母親の様々な感染症になりえます
- 身体のさまざまな障害と病理学的プロセスは、脳の問題を引き起こします。
- 末梢神経系および脳の変性病変を引き起こす筋肉病変。
この脳神経の異常は、さまざまな異常に現れます。このため、多くの患者は、顔面筋肉の片側または両側の麻痺を経験する。彼は完全に表情が欠けているか壊れています。人は外部の刺激に反応せず、笑顔でも眉をひそめません。シンドロームを患っている子供たちは、吸う反射を起こしにくく、通常は食べ物を飲み込むことができません。包括的な治療がなければ、彼は社会適応と社会の正常な生活の侵害につながる。
危険因子
研究によると、メビウス症候群は多因子である。すなわち、この病理の発症の危険因子は、遺伝的および外的要因の両方に関連している。
家族歴の場合、この病気は常染色体優性形質として働く。異常な遺伝子は、母親と父親の両方から継承することができます。異常な遺伝子が伝播するリスクは、妊娠ごとに50％であり、胎児の性別特性には依存しません。
この疾患の他の考えられる要因：
- 子宮内発達中の酸素飢餓。
- 妊娠中の様々な病気や怪我。
- 妊娠初期の麻薬性物質または禁忌薬物の受容。
- 先天性低形成症。
これらの要因に加えて、免疫系の低下したバリア特性に関連する疾患の発症リスクは、女性の年齢（労働の年上の女性は、異常と赤ちゃんの誕生の危険性が高い）、妊娠およびウイルス感染症中に移行しました。いくつかの症例では、母親が風疹、インフルエンザまたは妊娠中のキニーネとの中毒を有する小児で病理が診断された。
病因
メビウス症候群の発症機序はあまり理解されていない。病因は、子宮内発育中の血管障害に関連する。麻酔薬の使用、アルコール乱用およびその他の多くの要因が、神経学的障害の出現に影響する。
病気は常染色体優性型に遺伝しますが、常染色体劣性でもあります。6および7の脳神経に影響する。それらの不完全な発達のために、顔の麻痺および眼の筋肉の障害が起こる。他の12組の脳神経も影響を受けることがあり、そのそれぞれが体内のそのような過程を担う：
- 嗅覚神経 - あなたは悪臭を知覚することができます。
- 光学（視覚）神経 - 視覚情報を伝達する。
- 眼球運動（眼球運動）神経は、眼球の外部筋肉の動作を担う。
- ブロック - 眼球上部斜筋と中枢神経系の関係を提供します。
- トリプル - 咀嚼筋および顔面筋の神経支配を担う。
- リトラクター - 目の横方向の動きと点滅。
- 顔の - 顔の顔の筋肉を制御し、舌の前三分の味覚受容器を伝達する中間神経、皮膚および足指の感覚を含む。
- 以前の蝸牛 - は聴力を担っています。
- Glossopharyngeal - 嚥下プロセスを制御し、味覚を担当します。
- 放浪 - 多くの臓器、特に胸部および腹部に感覚および運動信号を伝達する。
- 追加 - 首の筋肉の動きを担当し、肩を持ち上げ、肩甲骨を背骨に当てる。
- 舌下運動 - 舌の動きを担う。
眼球の先天性麻痺は、しばしば、3,6,7,9,12対の脳神経異常の発達により明らかになる。これは、4対の神経領域に対する脳脊髄液、すなわち脳脊髄液の損傷効果によるものであろう。
症状 メビウス症候群
先天性神経学的疾患は、多くの臓器および系の部分の様々な障害の複合体によって特徴付けられる。メビウス症候群の症状は、顔面筋の麻痺、筋骨格系の重大な問題、足の変形に関連していることが最も多い。その他の症状としては、
- 言語と栄養の問題 - 患者では、顎、舌、喉および喉頭の筋肉が発達していないため、嚥下および咀嚼の過程が崩れています。音声デバイスにも問題があります。
- 歯の問題 - 舌の誤った動きのために、歯の後ろに食品が蓄積し、う蝕や他の病気の発症を引き起こす。この症候群は、空が割れていることが特徴です。
- 聴覚の問題 - 難聴が患者に認められます。耳介の構造の解剖学的特徴から生じる、頻繁な耳感染による完全な喪失のリスクが高い。
シンドロームを患っている人は、舌が短くまたは不規則に形成された、小児（小顎）および小口腔で生まれる。口腔上部には異常な穴、すなわち空があります。非常に一般的な歯の問題 - 歯の欠如や歯列の変位。そのような異常は、栄養、呼吸および発語に困難を引き起こす。患者は頻繁な呼吸器疾患、睡眠障害および感覚統合機能障害に苦しんでいる。
涙液分泌の欠如および前庭系の障害もある。患者の皮膚が伸ばされ、口の角が常に下げられる。異常は、手足のさまざまな病理、例えば内反足、追加の指、痙攣などによって特徴付けられる。
最初の兆候
メビウス症候群の明らかな最初の兆候は、顔の模倣がないことです。また、そのような症状に特徴的な疾患について：
- 身体の構造における異常および移動性の制限。
- 部分的または完全な嚥下障害（嚥下障害）。
- 吸うと呼吸が困難です。
- 変形した足。
- 感覚知覚障害。
- 眼科および耳鼻の障害。
- 顔の肌の緊張。
- 前庭装置の違反。
- 涙の分泌がない。
- 胸の変形（ポーランド症候群）。
知性に関しては、小児期の子どもはそれを下げることができる。しかし、彼が成長するにつれて、患者の精神能力は彼の仲間に遅れをとらない。
小児におけるメビウス症候群
幼い子供たちは感情を非常に積極的に表現するので、先天性の眼球麻痺の子供はすぐに目立ちます。小児におけるメビウス症候群は、顔の不動性とその明確な非対称性によって示される。患者は外部刺激に反応せず、泣いたり、笑ったり、笑ったりもしません。あなたが子供が何かを必要としていることを理解できる音によってのみ。小さな目は、彼らのつま先を閉じ、口はわずかに開いて、頭の動きは困難です。
遺伝病理は、常染色体劣性またはそれほど支配的でないタイプの遺伝によって特徴付けられる。この障害は、赤ちゃんの出生直後に決定されます。なぜなら、その表情は自然ではないからです。他にも異常があるかもしれません：
- フィンガーが揺れたり欠けたりします。
- 耳介の変形。
- 唾液分泌の増加。
- 吸い込み、嚥下、呼吸困難。
- 弱い筋肉の衰弱。
- 言語の機能の違反。
- 難しい発音。
- 下顎の発育不全または発育不全。
- 角膜の潰瘍（眼瞼は睡眠中に半開きのままである）。
- 刺し傷。
- エピカンタス。
- 聴覚障害。
- 破れの違反。
- 眼球の大きさの大幅な減少。
病気の非常にタイムリーな診断。子供の体を包括的に調べることで、さまざまな異常や違反を特定し、矯正の計画を立てることができます。この症候群を治療する根本的な方法はありません。子供は対症療法であり、斜視、聴覚障害などの矯正で構成されています。
萎縮した顔面筋の欠損を除去するために手術を行うことが可能である。この操作により、顔の能力を部分的に回復させ、社会に適応させることができます。同時に、病気は完全に治癒されず、子供が成長するにつれて、その症状はより柔らかくなる。まれに、約10％の子供が精神的および精神的な発達の両方で遅延を経験する。
この病状を予防する予防措置は存在しない。メビウス症候群の予後は、病気が進行しにくいため、生涯に好ましい。包括的な矯正とすべての医療勧告への準拠と、障害が様々な心理的および社会的合併症に関連付けられているという事実にもかかわらず、ほとんどの子供は正常な生活をリードします。表情の違反や感情の表現ができないことは、他者とのコミュニケーションに一定の困難をもたらす。
メビウス症候群は裂け目なしでもよいですか？
脳神経の発達障害の疑いがある場合、メビウス症候群が裂けることがないかどうかという疑問がしばしば発生します。この異常の背景に対して、生物の異なる系の部分に骨格病変および病変があり、正常な機能を妨害する。
顔面の骨の形成とその融合は子宮内発育の7〜8週目に起こる。このプロセスが壊れると、様々な顔面病変が生じる。口腔の発達は、鼻腔の形成と同時に行われる。顔の頭蓋骨は、上顎と下顎の対をなす5つのプロセスから成っています。上部の空は、上顎プロセスの内側表面上の外生から形成される。このプロセスの違反により、上空は膨張せず、溝（狼の口）が形成される。
上部の空は、縫い目でつなぎ合わせた仏骨の付属物とプレートで構成されています。顔面頭蓋骨のこの部分は、口腔を鼻腔から分離する解剖学的障壁である。空は硬くて柔らかい部分から成っています。
上空の解剖学的特徴：
- 硬口蓋は、口蓋板からの骨形成である。その形成は、胚期に起こる。プレートは一緒に接合され、単一のドーム形の骨を形成する。しかし、遺伝的障害のために、骨形成は不規則であり、すなわち、裂け目が形成される。
- 軟口蓋 - 軟部組織、すなわち筋肉（国語、口蓋帆咽頭、palato言語、軟口蓋を持ち上げると負担）と口蓋腱膜を設立しました。前後があります。欠陥が空のすべての層、つまり筋肉や粘膜に影響する場合、これは開いた裂け目です。筋肉だけが冒されれば、これは軟口蓋の隠れた裂け目です。
メビウス症候群のこの兆候は、遺伝的要因だけでなく、様々なウイルス、細菌、寄生虫の胎児への有害な影響のためにも発生します。催奇形性の効果は、妊娠中の女性によって移されたいくつかの疾患（鶏痘、サイトメガロ、麻疹、ヘルペス）によってもたらされる。
オオカミの口にはいくつかの形があり、ネズレシェニヤの上空の度合いが異なります：
- 口蓋裂開口
- 裂け目が柔らかく、硬口蓋の一部
- 上口蓋の片側の溝
- 上顎口の両側の敗北
裂け目の治療のためには、外科的介入が必要である。手術の成功のために、小児科、顎顔面外科、歯列矯正、神経学、耳鼻咽喉科など、多くの医療専門家の調整された行動が示されています。治療は段階的に行われ、手術の数は5〜7個を超えることができる。訂正は3歳から7歳までの子供に適用されます。
あなたが手術なしで口蓋裂を離れると、飲み込みや吸い込みの問題、発声や呼吸器の障害、穏やかな難聴、消化器疾患や歯の病気といった重要な機能の中断につながります。病理のために、食物および液体は鼻腔に入る。したがって、患者には特別な管を用いた食物が示される。子供が成長するにつれて、この欠陥はより顕著になり、心理的障害を引き起こす。
メビウス症候群の笑顔
先天性顔面両麻痺は、両側性および片側性の両方である。外科的矯正なしにメビウス症候群の笑顔はできません。顔の筋肉の麻痺は、表情の助けを借りて自分の感情を表現することができなくなる。この症候群の所有者は「笑顔のない子供たち」と呼ばれています。病理学は、神経模倣システムと辺縁系との関係が壊れているため、患者が他の人の感情を認識し解釈することができないという事実によって複雑になる。
笑顔への不可能性はシンドロームの最も特徴的な症状です。分裂した空のために、食物が鼻腔に入るので、栄養に問題があります。唾液分泌が増え、吸うのが難しくなります。
いくつかのケースでは、先天性異常は数週間、そして子供の人生の最初の数か月でさえ気づかれないままです。しかし、笑顔ができないことや、泣いている間に表情が欠けていることは、早急に両親の懸念を引き起こします。症候群のある多くの赤ちゃんは、顎と顎の異常のために口を完全に閉じることができません。症例の75〜90％で顔の麻痺があるため、発声に問題があります。患者は音と手紙を正しく発音することができず、社会化の過程を複雑にする。
ステージ
フォーム
神経病理の分類には、その症状に依存する特定のタイプがあります。
- 認知障害 - ほとんどの症候群の人々は正常な知能を持っていますが、10-15％は中程度の精神遅滞と診断されます。多くの科学者がこの病気を自閉症と関連づけています。しかし、この理論は確認されていません、それは成長遅延が成長するにつれて正常化するからです。
- 骨格系の違反 - 患者の約50％が発達肢奇形を持っています。足のほとんどの一般的に観察される変形、内反足、指の不在または融合。一部の患者は、脊柱側弯症、胸部の筋肉の発育不全、前庭装置の問題と診断される。
- 感情的および心理的症状 - 先天性顔面麻痺のため、コミュニケーションと社会的スキルの開発に深刻な問題が生じます。患者は抑うつ障害に罹り易く、学習障害および言語障害を有する。
上記症状の複合体に加えて、発達上の問題が観察される。通常、目を動かすことができないため、空間的な向きや物体の認識に違反する。
合併症とその結果
医療統計によると、30％の症例で、メビウス症候群は深刻な結果と合併症を引き起こす。多くの場合、患者はこのような問題に直面しています。
- 重度の麻痺。
- 拘縮および合併症。
- 痛い感覚。
- 眼科および口腔病変。
- 四肢の変性の変化。
- 臓器およびシステムの機能の侵害。
多くの患者では、筋肉の緊張のために拘縮が診断されます。顔面神経の麻痺は、顔面皮膚の深刻な収縮を引き起こす。また、関節の動き、すなわち、筋肉の動きを促進することができます。口の角を持ち上げ、目を閉じるときに額を皺にします。
ほとんどの場合、合併症は損傷した筋繊維の不適切な修復と関連している。患者の60％において、視力喪失の一部または全部、不完全な眼の閉鎖および様々な歯の問題が診断される。
診断 メビウス症候群
今日まで、メビウス症候群の診断には特別なアルゴリズムはありません。この疾患は、それの特徴的な症状に基づいて同定される。顔面神経の麻痺は、症候群の主な徴候の1つである。先天性顔面両麻痺の他の原因を排除するための特殊な検査がいくつかあります。
診断は、神経科医および他の多くの専門家によって行われる。最初の検査では、医師は遺伝性の異常徴候を収集し、尿および血液の臨床分析を任命する。器械的研究、必須CT、MRIおよび電気的神経筋電図の複合体。疾患の兆候と他の可能性のある先天性病理とを比較するための示差的診断も示されている。
分析
先天性神経障害が疑われる場合の検査室診断は、身体の全体的な状態およびその様々な合併症を決定することを目的としている。分析により、潜在的な感染性または炎症性病変および他の多くの病状を明らかにすることができる。
患者には、一般および生化学的血液検査、尿検査、糞便が割り当てられる。炎症プロセスの存在下では、赤血球沈降の速度の増加、白血球の数の増加、およびリンパ球の減少がある。同様の結果により、中耳炎、髄膜炎、腫瘍病変などの合併症を疑うことができます。
インストゥルメンタル診断
脳神経の損傷の程度を判定するための器械的診断が示されている。ほとんどの場合、患者にそのような研究が割り当てられます：
- 脳のコンピュータ断層撮影および磁気共鳴イメージング - これらの診断方法は、部分的にX線を吸収する組織の能力に基づいている。信頼できる情報を得るために数点からの照射が行われる。この手順では、血液循環障害、腫瘍新生物、脳血腫および他の病変の領域を特定することができます。
- 電気神経学は、神経線維を通る電気信号の伝搬速度の決定である。刺激するには、弱い電気インパルスを使用して、異なる点での活動を測定します。メビウス症候群は、刺激の速度の低下、神経線維の破損に起因して神経の枝の1つに信号を伝達することができないことを特徴とする。電気によって励起された筋線維の数の減少が検出された場合、筋肉萎縮のリスクがある。
- 筋電図 - この方法は、筋肉に生じる電気インパルス（電流刺激なし）の研究に基づいています。手術中、細い針が筋肉の異なる部分に導入され、痛みのインパルスの広がりが決定されます。研究は、リラックスした緊張した筋肉で行われます。損傷した神経、それらの萎縮および拘縮を検出する。
器械的方法は、顔面筋肉の状態を評価することを目的としている。必要であれば、他の可能性のある異常な神経の状態、例えば大きな耳または腓腹筋の状態が検査される。診断の結果に基づいて、医師は痛い状態の矯正計画を立てる。
MRIを用いたメビウス症候群
先天性眼球麻痺における最も有益な診断研究の1つは、磁気共鳴画像法である。この方法は、磁場と水素原子との相互作用に基づいている。照射線量の後、原子の粒子はエネルギを放棄し、これは超高感度センサによって固定される。これにより、脳と他の器官との階層的な画像を得ることが可能となる。この手順では、腫瘍病変、脳の膜における炎症過程、異常な血管の発達が明らかになる。
MRIにおけるモービウス症候群は、発育不全、すなわち、6対7および7対の脳神経の発育不全によって現れる。多くの患者の視覚化の助けを借りて、中小脳幹が存在しないことが決定される。6対および7対の神経の違反は、頭蓋顔面、筋骨格および心臓血管の欠陥、すなわち疾患の症状に関連する。
磁気共鳴画像法は、症候群によって引き起こされる脳幹の異常な構造を完全に実証する。研究の結果は、病気の病理学的徴候の矯正のための計画を立てることを可能にする。
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処理 メビウス症候群
脳神経の発達上の欠陥を排除するための最適な選択肢は、メビウス症候群の複雑な治療である。根本的な方法はこれまで開発されていない。医師の主な仕事は症状治療、すなわち視力、発音および他の病状の矯正である。
- 栄養 - 新生児に給餌する上口蓋（狼の口）の裂け目のために、かなり複雑です。子供の吸い込みや嚥下反射は妨げられますので、母乳育児の代案が選ばれます。これを行うには、特別なチューブ、シリンジ、栄養ドロッパーを使用してください。
- 眼科治療 - シンドロームの患者は、通常、睡眠中に目を瞬きさせて完全に閉じることができない。このため、角膜の潰瘍化とその増加した乾燥の危険性がある。患者は、炎症反応を排除する特別な滴を処方される。口蓋咽頭手術も示され、通常の点滅および角膜の保護のために眼瞼縁の部分的な縫合を目的とする外科手術が行われる。
- 歯科および歯科矯正治療 - 誤ったかみ傷を有する患者の口蓋裂に起因して、歯列は置換または欠如している。また、口腔の正常な閉鎖には問題があり、これは様々な歯肉疾患を引き起こし、唇の乾燥を増加させる。矯正のために、歯の正常な位置の形成を可能にする様々な矯正装置が使用される。特に重度の症例では、顎の手術が行われる。
- 表情と発話の復元 - 顔面神経の麻痺の症状を最小限に抑えるために、複雑な外科手術が行われます。この操作は早い年齢で行われるため、子どもが成長するにつれて、子供は外界とのやりとりで問題を経験しません。解剖学的に誤った言語の位置のために、発話に問題があるため、特に注意が払われている。
- 理学療法 - 様々な整形外科の偏差を持つ患者に処方される。最も頻繁には、足の変形、内足、手および指の異常、および胸郭の発育不良で矯正手術が行われる。
- 心理的サポート - 心理学者/心理療法士との仕事は、症候群の所有者とその家族のメンバーの両方にとって必要です。メンタルヘルスの専門家は、顔の麻痺のために完全に表現できない感情に対処するのに役立ちます。医者は患者の自己評価に取り組み、社会における彼の問題について建設的な方法を見つけるのを助けます。
メビウス症候群は、小児科医、神経科医、外科医、耳鼻咽喉科医、整形外科医、心理学者および他の多くの医療専門家によって治療されています。
医薬品
脳神経の先天性不全発達は、治療に対する包括的アプローチを必要とする。薬物治療は、脳への血液供給を改善し、その萎縮部位の機能を回復させるために使用される。
医薬品は、医師が個々に選択します。投薬を選択する際には、患者の年齢、メビウス症候群の段階および他の病気の特徴が考慮されます。非常にしばしば、患者はそのような薬物を処方されている：
- セレブロシンシン
脳組織の代謝を改善します。脳代謝の主要成分であるペプチドおよび生物学的に活性なアミノ酸を含む。薬物の活性物質は、血液脳関門、すなわち血液および脳組織を貫通する。それは、神経興奮の伝達を改善し、細胞内代謝を調節する。
酸素の存在下で体内のエネルギー生成効率を高め、細胞内タンパク質合成を改善し、乳酸含量の増加による酸性化プロセスを最小限に抑えます。それは、脳細胞を保護し、不十分な酸素供給および他の有害な作用を伴うニューロンの生存を増加させる。
- 使用の適応症：中枢神経系の障害、脳循環障害、脳の外科手術、小児の精神遅滞を伴う疾患。不在と記憶障害の症状を伴う様々な精神病理。
- アプリケーションの方法：脳循環の障害で、深刻な外傷性脳損傷、または等張性塩化ナトリウム溶液100〜200ミリリットルに希釈した点滴10〜30ミリリットルで投与脳神経外科操作薬、後。薬剤は60〜90分以内に投与される。治療の経過は10-25日である。この疾患の軽度の経過とともに、薬物を20〜30日間、1〜2mlで筋肉内投与する。
- 副作用：体温の低下または上昇、注射部位での一時的な熱感。
- 禁忌：妊娠、アレルギー反応、肝臓の重度の侵害。
この薬物は、5％溶液を用いて1および5mlのアンプルで投与される。
- コルテキシン
神経伝達物質およびポリペプチドのバランスのとれた組成を有するポリペプチド薬物。これは、大脳皮質に対する組織特異的効果を有し、神経栄養物質の毒性効果を減少させ、認知能力を高める。活性物質は、中枢神経系の修復過程を活性化し、脳保護作用および抗けいれん作用を有する。この薬物は、様々なストレスを受けた後のCNS機能の迅速な回復を促進する。
コルテキシンはセロトニンとドーパミンの含有量を調節します。それは脳細胞の生物電気的活動とGABA-ergic効果を回復させます。
- 使用のための適応症：小児の精神とスピーチの開発の遅れ、脳性麻痺、障害思考、記憶と能力、様々な自律神経障害、無力症、異なる病因の脳症、脳血管疾患、てんかんの複雑な治療を学んで減少しました。
- 投与方法：薬物は、筋肉内投与を意図している。バイアルの内容物を1-2mlの溶媒（注射用水、0.9％塩化ナトリウム溶液または0.5％プロカイン溶液）に溶解する。処置は1日1回、処置の経過は5〜10日である。投与量は患者ごとに個別に計算される。
- 副作用：まれに、過敏症の反応があります。過剰摂取の場合はなかった。
- 禁忌：薬物の成分、妊娠および授乳へのアレルギー反応。
コルテキンは、筋肉内溶液の調製のために10mgバイアル中の凍結乾燥粉末の形態で入手可能である。
- ジバゾール
末梢血管拡張薬の薬物療法群の薬物。血管拡張剤および鎮痙作用を有し、圧迫を軽減する。それは脊髄の機能を改善し、末梢神経系の活性を回復させる。活性物質は、インターフェロンの合成を刺激し、適度な免疫刺激効果を提供する。
- 使用の適応症：血管の平滑筋層の攣縮、神経系の疾患、弛緩性麻痺の症候群。この薬剤は、高血圧、内臓の平滑筋および腸疝痛の痙攣に有効である。
- 投与方法および投与量は、製剤の形態に依存する。非経口投与の場合、2.5~10mgの薬剤が使用される。錠剤は、20〜50mgの12歳以上の患者に対して1日2〜3回処方される。50mgの最大単回用量、150mgの最大1日用量。
- 副作用：動脈低血圧、めまい、皮膚アレルギー反応。局所投与では、注射部位で痛みが生じ得る。
- 禁忌：薬物の成分、重度の腎機能障害、胃および十二指腸の消化性潰瘍、消化管出血に対する個々の不耐性。真性糖尿病、重度心不全、妊娠および授乳。
- 過剰摂取：頭痛やめまい、熱感、吐き気、発汗の増加、低血圧。特定の解毒剤はなく、対症療法、胃洗浄および腸溶性物質の受容が示される。
ジバゾールは、1パックにつき10個の錠剤の形態で、そしてアンプル中の薬剤5ml、パッケージ当たり10アンプルの注射のための溶液の形態で入手可能である。
- ナイバリン
活性物質を有するコリンエステラーゼ阻害剤はガランタミンである。神経筋シナプス間の脈動を改善します。脊髄と脳の反射ゾーンの興奮を高めます。骨格筋の収縮を刺激し、トーンアップします。消化器系の汗腺や腺の分泌を強化し、筋肉組織の機能を回復させます。眼圧を低下させる。
- 使用の適応症：神経系および筋骨格シナプス、筋ジストロフィー、神経炎、重症筋無力症、脳性麻痺。この薬物の使用は、脊髄損傷、脊髄炎、脊髄炎、および脊髄性筋萎縮の後に有効である。
- 使用方法は、薬物の放出の形態に依存する。溶液は、筋肉内および静脈内投与される。治療の短いコースでは、非経口投与が可能である。平均して、初回投与量は2.5mg /日であり、徐々に増加する。最大一日量は20mgです。
- 副作用：過敏反応、蕁麻疹、かゆみ、アナフィラキシーショック。四肢の頭痛やめまい、吐き気、四肢の震え、瞳孔の狭小化。治療の背景には、不眠症、気管支痙攣、下痢、蠕動増加、腹痛、頻尿などがあります。まれなケースでは、鼻および気管支分泌物の産生の増加が観察される。
- 禁忌：薬剤、喘息、徐脈、狭心症、心不全、腎臓および肝臓、妊娠及び授乳の重度の破壊の成分に対するアレルギー反応。この解決策は、1歳未満の子供には処方されず、9年までには錠剤に処方される。
- 過量投与：吐き気や嘔吐、腹部痙攣、低血圧、下痢、気管支痙攣、痙攣や昏睡、徐脈。
ナイバリンは、経口錠剤および医薬溶液の形態で入手可能である。
- Tivortin
体内で部分的に合成された放電からの活性物質 - アミノ酸を有する医薬製剤。アルギニンは、器官および組織の重要な機能に影響を及ぼす細胞内代謝プロセスの調節因子である。それは、抗酸化、抗嫌気性および膜安定化特性を有する。
- 適応症：急性虚血性脳卒中とその合併症、低酸素症の兆候と脳血管におけるアテローム性動脈硬化の変化、様々な代謝障害、無力状態、胸腺、肝臓や呼吸器官の削減。妊娠中の妊娠、子癇前症。
- 適用方法：溶液を、毎分10滴の初期速度で静脈内に滴下投与する。毎日の投与量は、等張溶液で希釈した後に4.2g、すなわち100mlである。経口投与の場合、単回投与量は1gであり、最大1日投与量は8gである。治療期間は10〜14日間である。
- 副作用：注射部位での灼熱感、頭痛およびめまい、注射部位での静脈の局所炎症、様々なアレルギー反応。
- 禁忌：薬物の成分に対する過敏症、3歳未満の患者の年齢、重度の腎臓および肝臓の不全。妊娠中の薬剤の使用は、医療目的でのみ可能です。
- 過剰摂取：発汗、衰弱、不安、頻脈、四肢の振戦の増加。また、アレルギー反応、代謝性アシドーシスを発症させることも可能である。このような状態を解消するためには、薬の服用をやめ、脱感作療法を行う必要があります。
Tivortinは、100mlバイアル中の輸液のための4.2％溶液の形態で入手可能である。
- 子牛
メビウス症候群の眼科合併症に処方されています。通常の条件下でシステインの変換の間に形成される硫黄含有アミノ酸による薬物投与。それはエネルギープロセスを改善し、神経伝達物質の性質を有し、シナプス伝達を阻害する。抗けいれん性を有し、体内のジストロフィー状態の修復過程を刺激する。
使用の兆候：組織の栄養障害、眼の網膜の損傷、角膜ジストロフィー、眼内圧の上昇。この薬剤は、各眼に2〜3回2〜3回、2〜4回、2〜3ヶ月間設置される。副作用、禁忌および過量の徴候は特定されていない。Taufonは、5mlボトルと1mlアンプルの4％溶液の形で入手できます。
医薬品の使用は、厳密な医学的監督下で、神経病理の包括的な治療の一部としてのみ行われるべきである。
ビタミン
脳神経の運動核の萎縮を伴うまれな先天性の非進行性の異常は、複雑な治療を必要とする。メビウス症候群のビタミンは、診断の最初の日から処方され、生涯を通して服用されます。
脳の調和のとれた仕事と神経系の健康のために、そのようなビタミンは推奨されます：
- A - 脂溶性物質は、フリーラジカルの負の影響から細胞を保護します。脳活動を増加させ、睡眠を正常化し、注意の集中を改善する。
- C - アスコルビン酸は、免疫系の保護特性を高め、フリーラジカルから細胞を保護します。脳活動と神経系を改善します。それは気分を改善し、ストレスに対処するのに役立ち、緊張し過ぎます。
- D - コレステロールから血管を保護し、脳の酸素欠乏を防ぎ、記憶を改善します。神経質を最小限に抑えます。
- E - 血管や毛細血管を強化し、フリーラジカルの影響から身体を保護します。アルツハイマー病から脳を守り、記憶と気分を改善します。
脳の正常な機能にとって最も重要なのは、ビタミンB：
- B1 - 抗うつ薬は、強化、鎮静および回復の特性を有する。精神的能力や認知機能にプラスの影響を与え、不安を軽減する。
- B2 - 細胞の合成に関与し、血管の緊張と弾力を維持し、睡眠を改善する。頻繁な気分の揺れで疲労、衰弱、闘いを和らげます。
- В3 - 脳の血管の脳の血液供給と微小循環を改善し、細胞のエネルギー代謝を回復させる。記憶と注意を改善し、慢性疲労を軽減します。
- B5 - ニューロン間の正常な接続を調節し維持する。うつ状態の発症、疲労の増加、睡眠障害を予防します。
- B6 - は、セロトニンの産生に関与している。必須アミノ酸の同化が脳の正常な機能にとって必要です。知能のレベルを高め、睡眠、記憶、注意を改善します。
- B9は、神経系の機能に関与する（阻害、刺激）。それは身体の保護特性を向上させ、短期間および長期間の記憶、通常の思考速度を維持することが必要である。
- B11 - 免疫系の保護特性を高める。神経系、脳、心臓、筋肉組織の機能を強化し、回復させます。不安を軽減する。
- Â12 - 脳の認知機能を提供し、睡眠と覚醒の正常な変化をサポートします。増加した過敏症を最小限に抑え、記憶と睡眠を改善します。
神経系を強化し、脳の正常な機能を維持するための微小要素：
- 鉄 - 脳の働きを支え、調節します。それは注意の集中を改善し、反応の速さに寄与する。
- ヨード - ホルモンのレベルに良い影響を与え、記憶を改善する。
- リン - 脳、中枢神経系および全身の正常な機能をサポートする。
- マグネシウム - すべてのレベルで筋肉系の正常な動作をサポートします。
- カリウム - 筋肉との神経の相互作用を担う。
- カルシウム - 筋肉から神経系への神経インパルスの通常の作用を担う。
身体に有用なビタミンを与え、ミネラルはバランスのとれた食生活をすることができます。牛乳、肉（豚肉、牛肉、肝臓、鶏）と卵、魚介類、穀物（小麦、そば、オート麦）、果物（柑橘類、アボカド、イチゴ、バナナ）、野菜（豆、：神経疾患の中で最も有用なのは次の製品ですホウレンソウ、グリーン、トマト）、ナッツ、魚油。また、薬局で購入できる既製のビタミン複合体もあります。子供の場合、そのような薬は、Multitabs、Pikovit、Alphabet、Vitrumなどで処方することができます。
理学療法的治療
先天性顔面両足症の複雑な治療には必然的に理学療法が含まれる。理学療法は、自然界や人工的に創られた身体的要因の身体に対する治療効果を研究する医学領域です。
このような治療は、重要な身体機能の中央調節を有意に改善する。それは、神経筋系、中枢神経系の導電率および興奮性を正常化し、エネルギー資源を増加させる。また、代謝プロセスが促進され、病理学的自己免疫変化が補正され、血液供給、栄養および組織の微小循環が改善される。
手順は患者ごとに個別に選択されます。医師は病気の段階と重症度、病理学の病歴、患者の身体的および精神的状態、年齢および他の多くの要因を考慮する。ほとんどの場合、メビウス症候群の患者は、このような生理的処置を処方されている：
- 超音波療法
この処置の治療効果は、組織および細胞の機械的なマイクロマッサージに基づく。身体には超音波のエネルギー効果があり、熱と物理化学的効果が形成されます。超音波は、身体内の生化学的、物理化学的な反応およびプロセスの触媒として作用する。この手順は、組織学的障壁を貫通し、病理学的病巣に治療効果を有する薬物と組み合わせられる。
超音波療法は、筋骨格系、末梢神経系、ENT病変、歯科疾患、外傷および胃腸障害からの症候群の病理学的症状に対して処方される。この方法は、狭心症、不整脈、高血圧、血栓性静脈炎を伴う5歳未満の患者には禁忌である。
- フォノフォレシス
この手順は、超音波フィールドの特定の周波数を有する身体内の薬物の導入に基づいている。この方法は、疾患の初期段階とそれが実行されている時点の両方で有効です。適用された薬物は、損傷組織の再生プロセスを促進する。
- エレクトロスリープ
これは、脳への電流の反射的影響に基づいています。作用機序は、眼球および上眼瞼の反射性領域の刺激に関連する。刺激は、反射弧を介して視床および脳の皮質に伝達される。この手順は、栄養的、液性および感情的バランスを回復させる。外傷性脳損傷後の状態、神経疾患、神経症、脳アテローム性動脈硬化症、血管性ジストニア、高血圧に効果的エレクトロ。
- 磁気療法
影響を受けた組織が低周波または一定の磁場の交互作用によって影響を受ける治療処置。この方法は、血液成分中の物理化学的プロセスの活性化を目的としている。化学反応の速度を10〜30％増加させ、組織中のサイトカイン、プロスタグランジンおよびトコフェロールの数を増加させる。自然発火活動を伴うニューロンの興奮性を低下させる。
磁気療法は、鎮痙、血管拡張、調色および免疫調節特性を有する。この手順は、体内の微小循環過程の侵害、急性期の炎症性疾患、末梢神経系の病状、高血圧、葉血管性ジストニアのために規定されている。
- ローカルダーソルバライゼーション
これは中周波数と高電圧の弱いパルス交流で体に影響を与える方法です。この手順は、皮膚の感受性神経線維の末端領域の刺激を引き起こし、それらの興奮性を変化させ、局所血液循環を活性化させる。ダンソン化は、血管壁に治療効果をもたらし、ウイルスおよび細菌のエンベロープの破壊に起因する消毒効果を提供する。
- 電気刺激（筋神経刺激、筋刺激）
この方法の作用機序は、特定の特徴を有する電流を筋刺激装置から身体に電極を通して伝達することによって、神経および筋肉の電気刺激に基づく。この手順は、中枢および末梢神経系の疾患を患っている患者、ならびに外傷後のリハビリに処方されている。
- マッサージ
組織を強化し修復する作用を有する組織への機械的効果。血液供給を刺激する。それは、神経疾患、整形外科および他の病理学的状態のために処方される。
- 治療物理トレーニング（LFK）
これは、転移した疾患後の生物の回復およびその予防のための治療法の複合体である。LFKは血液循環とリンパ循環を改善し、再生過程と神経インパルスの通過を刺激します。
神経障害のための理学療法的処置の高い効率は、神経組織の再生、その伝導性の改善、痛覚の最小化、浮腫に基づく。物理療法は、脳および末梢神経の腫瘍病変、中枢神経系の感染症、頻繁な発作を伴うてんかん、精神病の場合には禁忌である。
代替治療
脳神経の発達障害は、真剣で包括的な医学的アプローチを必要とする。メビウス症候群の代替治療は、特定の病理学的症状を最小限に抑えるためにのみ可能であり、適切な医学的クリアランスによってのみ可能である。顔の麻痺を排除するために、以下の手順が示されている。
- テーブルソルトや清潔な砂のガラスをとり、パンでよく再加熱する。すべてを密な布の袋に入れてください。それを就寝前に毎日患部組織を暖めるために塗布する。治療の経過は少なくとも1ヶ月でなければならない。熱は、損傷した神経の修復を加速し、筋肉線維の状態を改善する。
- 毎日の最初の食事の前に、1時間半のタンポポジュースともう1杯のセロリジュースで新鮮なイラクサジュースを半分飲みます。socoterapiaの1時間後、あなたは朝食を取るべきです。この手順は、10〜15日に1回行う。野菜ジュースは、大量に蓄積し、代謝過程を刺激し、血液を浄化し、消化機能を活性化する、体内からの残留代謝産物の除去を促進する。
- バーチ樹液は、神経障害の生物学的価値が高まっています。毎日½カップのジュースを飲むことが必要です。それは静かな特性を持ち、身体の代謝プロセスとエネルギープロセスを正常化します。
- 母親、牡丹、カレンデュラ、サンザシのチンキ50 mlをとります。このような植物救済策は、神経系の状態を正常化させる。チンキは、ティースプーン1杯を2-3ヶ月間摂取する必要があります。
上記の代替レシピに加えて、暖かい効果を有し、局所的な血液供給を刺激する、罹患組織にファーオイルを擦ることが可能である。
ハーブトリートメント
先天性顔面両足症の排除に対する非従来的なアプローチの別の選択肢は、ハーブ治療である。
- 調剤用薬局でミイラの10％溶液を取得する。少量の薬物を綿棒に塗布し、顔面の患部を治療するために運動をマッサージする。マッサージは少なくとも5分持続しなければなりません。その後、蜂蜜ティースプーンで温かいミルクに溶かした20 mgのミイラを飲むべきです。末梢神経と関連して薬効があり、免疫力を高めます。治療期間は10-14日です。
- 研削のために、白いアカシアチンキを使用することができます。植物の花の大さじ4~5杯、250mlのウォッカを注ぎ、それを10日間醸造させます。完成品は1日2回研削に1ヶ月間使用されます。
- 赤いバラの花びらの大さじ1杯を急な沸騰水のガラスでスプーン。製品は1時間注入する必要があります。薬は1日に3〜4回200mlで服用します。治療の経過は少なくとも1ヶ月でなければならない。バラに含まれるエッセンシャルオイルと微量元素は、神経系の働きや神経インパルスの伝導性を改善します。
- 炎症、頻繁な痙攣および罹患組織の腫脹を軽減するために、カモミール茶を使用することが推奨される。乾燥したカモミールのティースプーンを2杯飲んで、沸騰した水を注ぎ、冷やすまで沸かします。茶は酔っていて、残りの植物原料はセロハンと暖かい布の下の顔に圧縮として使われます。
- 黒いポプラの芽2ポンドとバターの量を同じにしてください。野菜部分は完全に粉砕し、バターと混ぜる必要があります。ウォームアップのために既製の軟膏を皮膚に塗布する。腎臓に含まれる精油および樹脂は、鎮痛および抗炎症効果を有する。この効果は、治療の5〜7日後に顕著である。
顔面麻痺の重度の形態は、長期間の処置を必要とする。治療の最初の結果は数ヶ月で目立つようになります。
ホメオパシー
ホメオパシー薬の助けを借りて発生中の脳神経の症状を排除することは非常にまれです。ホメオパシーは代替的かつ議論の余地のある方法であり、その有効性は公式の医学によってまだ確認されていない。神経学的障害に使用される手段を考慮する：
- アガリクス - 顔の筋肉の硬直と緊張、痙攣、かゆみ、焦燥。神経の過程で、氷の針、痛みを伴う感覚の刺すようなキャラクターが流れています。
- カルミア - 頻繁な感覚異常を伴う腰痛の形の神経痛。不快感は、舌、顎、顔骨格の骨の領域で生じる。痛みは食べると減少することがあります
- セドロン - 目の周り、鼻の中の周期的な神経痛。不快感は、夜と仰臥位で悪化する。
- Verbascum - 三叉神経の下部枝、呼吸器系、耳に影響を与えます。顎関節の痛みを止め、痛い涙を流します。
- マグネシウムリン酸塩 - 鋭い痛み、上顎と歯を与える。局所的な筋肉麻痺、痙攣。
- Mezereum - 激しい痛みを伴う腰痛、激しい痛み、身体の特定の部位のしびれ。
- Xantoxylum - 神経痛を撃ち、経験とストレスが増します。
- Spigelia - あなたが患部に触れると増加する鋭い鋭い痛み。眼球や眼窩の痛みは、頬骨、歯、寺院、頬に広がります。
- Viola odorata - 頭蓋骨の緊張が覆い、痛みは眉の上に局在します。目と寺院の下で鼓動する。
上記の薬剤を使用する前に、ホメオパシーに相談する必要があります。医師は、適切な治療法、その投薬量、および治療期間を処方する。
外科的治療
顔面神経の核の先天性不全発達には複雑な治療が必要である。メビウス症候群の外科的治療は、そのような方法によって行われる：
- 顔面神経の機能回復：減圧、神経症、損傷組織のステッチング、フリーグラフトを伴うプラスチック。
- 交感神経系に対する外科的介入の助けを借りて顔面筋機能の回復。
- 他の筋繊維（舌下、横隔膜）との顔面神経の縫合の助けを借りて、顔の筋肉の再変形。
操作上の介入により、他者との社会的コミュニケーションのプロセスを促進する人工的な笑顔を作り出すことが可能になる。このような顕微手術は、股関節の筋肉から顔面へのグラフト移植からなり、多くの合併症を引き起こす可能性があるため、技術的に困難である。
笑顔を作り出すことに加えて、多分野外科療法は、眼の異常、顎および四肢の変形を矯正することを目的としている。手術前に、患者は総合的な診断検査を受けて、疾患の重篤度を評価し、最適な治療方法を選択する。
防止
先天性遺伝病変を予防する方法は、妊娠計画および出生前診断に基づいている。メビウス症候群および他の先天性神経障害の予防は、
- 妊娠計画と生息環境改善。
- 最適な生殖年齢は20〜35歳です。より遅いまたは早期の発想は、赤ちゃんに染色体および先天異常を有するリスクを有意に増加させる。
- 遺伝性疾患のリスクが高い場合、出産は中止されるべきです。これは、血縁者と病理学的遺伝子の異型接合体の間の結婚において推奨される。
- 外部要因による遺伝子変異を防ぐためには、生息地の改善が必要である。これは、体細胞の遺伝的病状（奇形、免疫不全状態、悪性新生物）の予防に特に重要である。
- 先天性異常の発生の可能性を高めるリスク要因の低減。
- 健康なライフスタイルとあらゆる疾患のタイムリーな治療。悪い習慣の放棄と神経過度のストレスの最小化。通常の睡眠への準拠、残り。
- 神経、血管、全身の正常な動作を維持するための身体活動。
- 健康な栄養、ビタミン、ミネラルが豊富で、すべての器官やシステムが完全に機能します。
逸脱した子供の出生の危険性が高い場合、妊娠中絶が示される。中絶の勧告は、出生前診断に基づいています。これは予防の最も簡単な方法ではありませんが、重篤で致命的な遺伝的欠陥のほとんどを予防します。
予測
モービウス症候群は、脳神経核の非進行性奇形を指す。痛みを伴う状態の予後は、その症状、すなわち先天性欠損の重症度に完全に依存する。包括的な治療法により、医師は病理学的症状を最小限に抑え、顔面神経の麻痺を修正し、四肢の欠損、スプリット・スキーなどの異常を修正します。このため、シンドロームの患者のほとんどは正常な生活を送っていますが、社会化の過程で多くの困難を経験する可能性があります。