ポーランド症候群

基本的に胸骨の肥厚および大胸筋の肋骨部分またはその完全な欠如からなる身体構造の子宮内形成におけるまれな異常である。彼は死体安置所で働いていた時、肋骨の筋肉の欠損を持つ標本を学生時代に記述した英語外科医の名前をつけています。A.Polandは、フランスとドイツで既に注目されていたXIX世紀初めの別々のケースで彼の前で初めてでしたが、この先天性病理の真剣な研究を開始したのは彼の出版物でした。J. Thompsonは20世紀のターン、病気の完全な記述を発表しました。それ以来、約500件が世界の医学文献に記載されている。

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疫学

発生率の統計によると、様々な程度で表される先天性の肋骨および筋肉の異常は、新生児3万人または生まれたばかりの生まれの子供で平均して起こることが示されています。多くの場合、このような奇形で、少年が生まれます。

ポーランド症候群の奇形の80％までは右のものです。外乱は様々な程度で表され、胸部と手の形成の異常の重症度との対応は追跡されない。

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原因 ポーランド症候群

この異常を持つ子どもの誕生の理由は今日の仮説にとどまっている。遺伝の種類とこの病理を伝える遺伝子は定義されていませんが、ポーランド症候群ではまれな家族歴の記述があります。劣性遺伝を前提としています。病気の親から子どもに病気が伝染する確率は約50％であると考えられています。ほとんどの場合は単一です。この異常を伴う子どもの誕生の危険因子は、臓器および系の敷設および発達の期間中の胚に対する外部および内部の催奇性作用である。この肋筋欠損の病因および病因を説明するいくつかの仮説があるが、それらのどれも完全に確認されていない。最も有望な仮定は、恥骨動脈が形成された妊娠6週目に、任意の好ましくない因子が胚性血液供給不足を引き起こすことである。これは、その不足（内腔の狭小化）および不十分な血液供給を引き起こし、軟組織および骨の局所的な形成不全をもたらす。損傷の程度は、動脈および/またはその枝の損傷の程度によって決定される。

その理由の中には、胚の胸部肋軟骨組織の細胞またはそれらの子宮内外傷の移動の違反も言及されている。しかし、これまでの信頼できる証拠は十分であり、これらの仮説のどれも。

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症状 ポーランド症候群

この先天性異常の最初の徴候は、胸筋および腋窩の特徴的な出現により、乳児期には既に視覚的に顕著である。そして出生から手の発育不全の存在下で。

シンドロームの症状複合体は以下の通りである：

• 大きな胸筋またはその断片の片側の不十分な発達、最も頻繁には - 胸骨および肋骨;
• 同じ側に - 手の形成不全：短く、融合した指またはその無形成; 乳房の不十分な発達またはその欠如、アテローム; 皮下脂肪層の間引き; 腋毛の欠如; 軟骨/骨の肋骨組織の構造における異常、またはそれらの完全な不在（通常、IIIおよびIV）が含まれる。

2番目の部分で説明されているすべての機能の存在は必須ではなく、さまざまなオプションの最初の機能と組み合わせることができます。

これらに加えて、非常にまれ背骨と肋骨こぶの小胸筋、異常な肩甲骨と鎖骨開発、漏斗状の変形を伴う胸、曲率の胴体、発育不全または形成不全の非対称を条件構造LATに異常があってもなくてもよいです。

左の欠損側が頻繁に臓器の転移を観察される場合、特に心臓は右にシフトする。心臓の正常な位置では、肋骨の不在との組み合わせで、それは事実上保護されず、その触診は皮膚の下で顕著である。

子供のポーランド症候群は、通常、出生時から顕著であるが、場合によっては、軽度の欠陥が約3年まで認められる。

局在化によって、胸部の構造の要素の欠陥は、胸部の前壁、後壁および側壁の変形に分割される。

ポーランドの女児の思春期の症候群は、欠陥のある側の乳房が形成されておらず、開発中に遅れていて、通常の乳児よりもはるかに高い位置にあるという事実によってさえ、少年の軽度の症例では、思春期に、欠陥のある側から筋肉を圧送することが不可能なときに、症候群が非常に遅い場合がある。

女性のポーランド症候群は、ホルモンの背景や子供を育てる能力に影響を与えません。

ほとんどの場合、ポーランド症候群は美容上の欠陥です。胸部の筋肉はほとんどの場合変形したり欠けたり、胸部欠損がなく、本格的なブラシがあります。上肢の運動機能は保存され、このような患者がスポーツに集中的に関与することを妨げるものは何もない。

しかしながら、この病状の他のより多くの外傷性タイプが存在する。そのような場合の結果と合併症はいくらか深刻です。変形の重症度に応じて、患者は呼吸機能および血行力学の障害を発症し得る。軟骨軟骨フレームが完全に欠如している場合、通常は肺ヘルニアが見られ、非常に誕生したときに呼吸器障害が現れる。

器官の正常な配置を伴う肋骨の欠如と組み合わせた、よりまれな症例では、心臓は皮膚の真下にある。そのような患者の人生は、起こりうる外傷および心停止に伴う危険によって絶えず脅かされている。

重度の胸部欠損の小児は、通常、収縮期の減少および拡張された拡張動脈のために、静脈圧の上昇と組み合わせて血行動態に問題を有する。そのような子供は、身体発達の際に疲労、衰弱症候群、仲間の後ろにいる可能性があるという特徴があります。

ポーランド症候群の症状は、鎖骨下動脈および/またはその枝の構造の両方に関係し、欠損の側にある動脈血流の障害の条件を作り出す。

重要な内部器官の構造および配置のいくつかの解剖学的異常が観察される。重症度の程度は、患者の状態を著しく複雑にする可能性がある。一方向または他の方向への正常な位置からの心臓のこのずれ、転位までの境界、または時計回りの回転、欠陥のある側の肺および腎臓の形成不全。

ステージ

この病気には胸部の形成に4つの段階があります。

第1の特徴は、柔らかい組織のみが異常に発達し、胸郭の形状および軟骨および骨の骨の一部の構造が正常である、大部分の既知の症例に特徴的である。

第二 - タッチ変形胸郭場合：不良側が格納されている骨と肋骨の軟骨部分がわずかに肋軟骨、polubokom展開胸骨に押されたとき、反対側はサービング頻繁に観察された胸部（keeled）。

第三の段階では該構造体は、リブの骨部分を保存し、そして軟骨後進され、胸郭の胸骨株に向かって先細り、非対称であるが、肉眼的異常が検出されました。

第4段階は、1〜4の肋骨の軟骨および骨の部分がないこと（III〜VI）が特徴である。不在の肋骨の代わりに欠陥側から - 中空、胸骨は著しく展開されます。

まだ構造要素の形成の任意の段階で胸郭状態の子供の身体は、内臓の増加と骨格系（代償性）で周期的拡張（subcompensated）及び劣化と、（補償）正常であってもよいです。それは体の個々の特性、発達の速度、合併症および生活様式に依存する。

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診断 ポーランド症候群

肋間筋の先天性病理は視覚的に決定され、医者は患者を触診し、X線撮影を処方する。通常、これは胸部の病変の程度と種類を特定するのに十分です。疾患のより正確な画像は、コンピュータおよび磁気共鳴画像によって与えられ得る。

また、鎖骨下動脈の超音波検査法は、その直径、脳の超音波検査、および他の器械診断を適応症に従って決定するために処方される。

付随する解剖学的欠陥、心臓病学者の相談および心電図検査を評価するためには、主血管の心臓の超音波検査、速度測定法、心エコー検査およびドプラ法が必要である。

呼吸窮迫症候群では、肺動態学者の相談が必要であり、これは肺の機能状態の研究、例えばスピログラフ法を規定することができる。

この病気の分析は、通常、併存病変がない限り、通常の範囲内で行われます。

慎重な診断措置により、再建的介入の程度を正確に推定することができます。

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差動診断

鑑別診断には、上肢と胸を打つ、筋肉損傷、先天性奇形の胸akrotsefalosindaktilii、メビウス症候群せずに開発ブラシの欠陥を排除することです。

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処理 ポーランド症候群

この病理は外科的処置の対象となる。多くの場合、証言によると、それは幼い頃から始まります。場合によっては、心臓の安全性を確保したり、呼吸器系を正常化するために、胸部異常または肋骨形成異常を伴うなど、いくつかの外科的介入が必要となることがあります。このような手術は、胸部手術の部門で行われる。彼らの目標は、内部の器官の最高の保護の形成、正常な機能の確保、胸の湾曲の除去、復元、軟部組織の自然な解剖学的比率の再現です。

この症候群の外科的処置の主な最も困難な段階は、胸郭の骨格要素の湾曲の除去および欠けた肋骨の置換である。胸腔形成術の異なる方法が使用される。右ハンドルと副不在の場合には、例えば、IIIおよびIVは、患者の健康側胸郭から採取されたリブのグラフト部を介して修正リブ切断IIおよびV欠損四辺を、作りました。最新の医療現場では、患者の組織を移植するための好みがチタンインプラントに与えられる。

沿岸域の傷における幼児は、内臓を保護し、子供のプラスチック製のリブが健康の不均一な形成による胸の骨格の二次要素の曲率につながると赤ちゃんのリブを操作することが可能とリブのさらなる発展に違反しない密なメッシュをもたらします。

胸骨の顕著な湾曲の外科的矯正は、くさび形の胸骨切開術の助けを借りて行われる。

ブラシの開発が遅れている場合、手術補助は整形外科医 - 外傷学者によって行われます。

ポーランド症候群の第1段階では、外科的介入の唯一の目的は、美容上の欠陥を排除することである。胸筋の存在下で、又はシリコーンプロテーゼ（この部分は前鋸筋又は腹直筋を使用することができる）により患者の筋肉または組織に正常な解剖学的不良率を減少させます。筋肉移植は本格的な美容効果を提供せず、1つの筋肉欠損の代わりに2つがあるので、男性にとっては、個々のシリコーンプロテーゼがより望ましい。しかしながら、操作の方法の選択は、特定の場合に応じて常に決定される。

女性は後ろから最も広い筋肉を動かすと同時に、筋肉の骨格と中間層を作り出します。治癒を待った後、再構成乳房形成術を行います。

これらの操作はクリーンであると考えられ、予防的薬物療法は、個別取引のボリューム、インプラントの存在、忍容性、患者の年齢や合併症に調整されています。薬物予防の最小量は、抗生物質（操作の前に一時間を割り当てられ、遅くとも1日か2日よりも終了する）、鎮静および鎮痛preoperatsionnuyu腸の回復動作および胸膜腔（実施場合thoracoplasty）の排出を含みます。予防および細菌合併症に最も一般的に使用されるのは、II世代およびIII世代のセファロスポリン抗生物質である。

セフロキシム-β-ラクタム殺菌剤は広範囲の活性を有しており、作用機序は細菌細胞膜の合成を中断することである。合成ペニシリン - アンピシリンおよびアモキシシリンに対する耐性を含むグラム陽性細菌およびグラム陰性細菌のアンタゴニスト株。0.75gの薬物の筋肉内注射後、最大血清レベルが1時間以内に、静脈内に - 15分後に観察される。必要な濃度は、それぞれ5時間および8時間以上持続し、それらは骨および軟質組織、皮膚外皮に固定される。24時間で完全になくなった。他のセファロスポリンに対する感作の場合には禁忌であり、ペニシリン剤に対するアレルギーについては注意が必要である。

セファロスポリンにアレルギーがあると、バンコマイシンが処方されることがあります。この薬物は、1時間静脈内に滴下するだけで使用されます（6時間で0.5g、12時間で1g）。腎臓用量の機能障害を有する患者を調整する。

抗生物質の選定の前に、検査は操作の過程を複雑にしないように、感度のために通常行われる。アレルギー反応を除き、短期間の予防を伴う副作用は無視することができる。

手術後1日目に、麻薬性鎮痛薬を用いて麻酔を行う。例えば、Promidol（オピオイド鎮痛薬）は、疼痛閾値を有意に上昇させ、刺激物に対する反応を抑制し、眠りの過程を和らげ、速める。それは、注射、皮下および筋肉内の形態で使用される。最高用量は160mg /日である。生物は時々吐き気、めまい、幸福感の発達とともにこの薬剤の導入に反応する。

手術後2日目に麻酔薬は非麻薬性薬物と交替し、プロメドールは就寝前に処方されます。

自己排便は高張浣腸をした前術後の患者は任命され、甘いと炭酸水を排除しネオスチグミン分泌、消化管の腺の機能だけでなく、汗や気管支、トーン腸の平滑筋および膀胱だけでなく、骨格筋を刺激し、 。感作の場合は禁忌、甲状腺中毒症、心血管系の重度の病理。食事の前に30分間経口摂取し、1日量（50mg以下）を2回または3回に分けて投与する。

組織内の血液循環を改善する薬剤として任命され、酸素とそれらを提供している：Riboksin、Solkoseril、Aktoveginは - 代謝、血液の循環や手術創の治癒を向上させます。

術後早期の胸腔を監視するために、超音波を用いて胸膜排液を行う血液および滲出液を見つける。

肋骨を移植する手術の後、約14日間病院で患者を観察し、回復期間は数ヶ月続く。手術後は、身体活動を制限し、その年の外科的介入領域でのショックや鼓動を避けることが推奨される。

筋肉形成手術はそれほど心的ではなく、患者は通常2〜3日で退院し、1ヶ月間の身体活動を制限する。

リハビリ対策は、身体の迅速な解毒と代謝プロセスの正常化、血液微小循環の改善、および手術領域における組織の復元を促進するはずである。患者は、皮膚、軟部組織および骨の治癒を促進し、免疫力を強化し、身体の全身状態を改善するビタミン（C、A、E、B群、D3、カルシウム、亜鉛）を割り当てる。病院では、ビタミンは筋肉内および経口で投与され、排出時には医師がビタミンおよびミネラル複合体の摂取を推奨することができる。

外科的処置の後、循環および呼吸器系は、医学的睡眠の背景に対してうまく適応する。治療の最初から10日目まで、患者には呼吸訓練、マッサージ、運動療法が推奨されます。

電気泳動、電気と磁気、熱処理（泥、パラフィンワックス、ミネラルワックス）、ハイドロセラピー（水泳、マッサージ、ジェットバス）：リハビリテーション期間は、骨格や呼吸筋のトーンを向上させることを目的とした理学療法、正しい姿勢と歩行の生産に割り当てられています。

代替治療

代替治療は、手術の準備に役立ち、身体の回復過程を刺激し、合成ではなく天然のビタミンで飽和させることができます。

免疫系を強化し、血液循環を改善し、術後の創傷の治癒を促進するビタミンおよびミネラル混合物を使用することは有用である。

1. どのようにして500グラムのクランベリー、皮をむいたボロシのナッツのガラス、緑色の皮を持つ4つの大きなリンゴ、コアを取り除く。半分の水と砂糖500グラムを加え、小さな火をかけます。沸騰、定期的に攪拌する。蓋で瓶に入れてください。1日に数回大さじをかける。
2. 乾燥したアプリコット、レーズン、ヘリングナッツ、レモン、骨を取り除くこと、皮膚を取り除くことのいずれかの方法で粉砕する。同じ量の蜂蜜を注ぎ、よく混ぜる。蓋をしたガラス瓶の冷蔵庫に保管してください。食事の30分前の朝、この混合物の大さじを食べる。

良い果物や野菜から焼きたてのジュースを飲むこと（冬に - ニンジン、リンゴ、柑橘類）利用可能な、彼らは混合することができ、例えば、古典的な組み合わせ - ニンジンとリンゴ。一度午前中に半カップを食べる前に、週のII - - 同じですが、午前中に、夕食の前に、III週間 - 一回半カップのジュース療法のコースは3週間、週のI続きます。このコースは10日以内に繰り返すことができます。

黒と緑の両方の紅茶を乾燥した柑橘系の皮で淹れることができます。

免疫力を高め、血液循環を改善するために、特に冬と春の期間に、身体がビタミンの欠乏を経験すると、ハーブ治療の武器を使用することができます。次の薬草の混合物は、摂取後の朝食時に茶の代わりに摂取されます。

1. ミカンとSchizandraの細断した葉（それぞれ150g）を50gのセージと混合する。200mlの量の沸騰水を含むフィヨルド混合物の茶さじ1杯の魔法瓶を沸騰させる。2時間後、ひずみ、蜂蜜のティースプーンを加えてください。
2. 細断されたハーブの草、野生のイチゴのシート、薬用カモミールの花の植物混合物を準備する。混合物の大さじは、沸騰水（250ml）で沸騰させ、20分後に排出する。

乾燥した赤い山の灰の注入半カップを飲んで1日4回：ベリーの大さじ2杯を醸造するために水を沸騰の1/2リットルは、蜂蜜を追加し、ドレインを時間の少なくとも四分の一を主張します。

ホメオパシーは保守的な治療法に属し、先天性の奇形を矯正することはほとんどできませんが、ホメオパシー製剤は手術の準備や回復プロセスの活性化に十分対応しています。Arsenicum Albumum、Arnica、Mancinellaは、創傷治癒、フッ化カルレア、およびカルレアリン酸骨融合に寄与する。ホメオパシー薬はホメオパシー医師によって処方されるべきであることに留意すべきである。

薬学的ホメオパシー製剤Traumeel Cは、高い回復性を用いて術後期間に使用することができます。この薬物の有効性は、免疫系反応の鎖を活性化するその能力に起因し、Th3リンパ球のクローンを刺激する。結果として、炎症性サイトカインおよび抗炎症性サイトカインの平衡が手術部位で正常化され、浮腫、痛みおよび充血を排除するのに役立つ。微小循環および組織機能の障害を回復させる。

注射は、生体穿刺およびホメオパシーの方法に従って、皮膚の下で筋肉内および皮内に行われる。6歳以上の患者の1日の投与量は2.2mlで6年までで0.55ml以下である。重度の症例では、成人は1日中に2つのアンプルに入ることができます。

状態が改善すると、それらは薬物の錠剤形態（舌下）に切り替わります：3歳からの患者は、0〜2回の3回の投与で錠剤に与えられ、半分の錠剤は3回に分けて投与されます。急性状態を除去するために、錠剤を1/4時間の間隔で再吸収する。この手順は2時間（8回以上の受信）行うことができます。

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防止

この先天性疾患を予防する具体的な対策。両親の健康的な生活様式と出産に対する責任ある態度は、健康な子供の誕生の可能性を大きく高めます。

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予測

この先天性欠損症の大部分は、女性の妊娠に対する四肢および内臓の機能に影響を及ぼさず、除去可能な美容上の欠損を構成する筋肉の発育不全に縮小される。より複雑な複合病変であっても、タイムリーな治療は患者に本格的な人生を送る機会を提供します。