先天性異常としての尿膜管嚢胞

嚢胞（さまざまな内容の閉じた空洞の形の病理学的形成）の中には、子宮内の発達中に発生する尿膜管の嚢胞などの胚構造の逸脱があります。ICD-10によると、これは尿路の先天性異常であり、コード-Q64.4

疫学

いくつかのデータによると、還元されていない尿膜管残留物に関連する病理は、人口の1％強に影響を及ぼし、嚢胞は症例の最大30％を占めます（完全に開いた尿膜管はその異常の症例のほぼ48％を占めます）。

ほとんどの場合（症例の40％）、尿膜管嚢胞は生後2年の子供に発生します（新生児5000人あたり約1症例）。これらの嚢胞形成の30％以上が2〜6歳の子供で診断され、7歳以上の子供でほぼ24％が診断されます。 [1]

専門家は、成人の尿膜管の異常が現れることはめったになく、偶然に発見されると指摘しています。さらに、女性と比較して、男性の尿膜管嚢胞は、1.5〜2倍頻繁に検出されます。 [2]

原因 尿膜管嚢胞

子宮腸間膜（腸の卵黄）管と同様に、胎児の尿管、膀胱を排出して臍帯に接続する尿膜管は、一時的な胚体外（暫定）器官です。 人間の胚は、開発 などの臓器や構造は通常、退行または自然の閉塞（感染）を受けます。 [3]

嚢胞の形成を含む尿膜管の異常の原因は、この胚構造の不完全な異常増殖にあります。つまり、尿膜管はその不完全な退縮に関連しており、さまざまな病状を引き起こします。

したがって、へそ（へその下または膀胱の上）に局在する尿膜管嚢胞は、異形成性の嚢胞形成を指す。 [4]

危険因子

今日、先天性嚢胞の発症の一般的な危険因子は、胚発生の遺伝的に決定された特徴、ならびに周産期における間葉の細胞および細胞間代謝の特定の障害であると考えられており、これは様々な解剖学的組織の病理学的変化を引き起こす胎児の構造。 [5]

以下の要因は、子宮内異常のリスクを高める可能性のある要因と考えられています。妊娠の病状、特に後の胎盤の成熟。環境の催奇形性効果; 妊娠中の飲酒や 喫煙 など

病因

形成のメカニズム（尿膜管嚢胞の病因）は、形成のタイミングの違反とそれに続く胎児の胚体外構造の解剖学的変換、腹壁の形成速度、および膀胱の脱出によって説明されます。

したがって、尿膜管は尿膜の残骸であり、妊娠3週目頃に内胚葉と胚体外間葉から形成されます。子宮内発生の最初の数週間で、それは胚と関連し、ガス交換と羊膜（羊膜膀胱）への代謝産物の排泄のプロセスを提供します。

膀胱の前壁から伸びる管状の管（尿膜管）へのさらなる変換を伴う尿膜の減少は、胚発生の5週目から7週目までに認められます。さらに、妊娠の最初の3か月では、膀胱が形成され始めたばかりであるため（妊娠7週目から）、この管は開いており、尿膜のように機能します。 [6]

しかし、妊娠後期の初めに、胎児の膀胱が骨盤腔に下降し始めると、尿膜管が伸び、子宮内発達の6か月目までに、正中臍索の形成とともにその内腔が消失します。 （正中臍索）腹膜と前腹壁の横筋膜の間。

初歩的な管状構造の中央部分（へそと膀胱の間）が大きくなりすぎない場合、残りの内腔に閉じた空洞が形成され、移行上皮（尿膜管嚢胞）が並んでおり、その壁は筋肉で構成されています繊維、および内部に液体および剥離した上皮があるかもしれません。 [7]

症状 尿膜管嚢胞

尿膜管の異常は、炎症が起こらない限り、無症候性であることがよくあります。

多くの場合、最初の兆候は、ブドウ球菌、大腸菌、シュードモナス、または連鎖球菌の嚢胞に細菌感染したときに現れる可能性があります。 [8]

乳児では、臍部に存在する嚢胞形成のサイズが10倍に増加する可能性があり、これにより、頻尿、鼓腸、後腹膜腔の不快感などの症状が引き起こされます。これは、子供の不安や泣き声によって現れます。そして、そのような異常のある新生児では、臍帯が濡れて、長い間治癒しません。

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成人では嚢胞のサイズがかなり大きいため、腹腔内の満腹感と膀胱の過密状態が絶えず現れ、腸機能に問題が生じます。妊娠中、尿膜管嚢胞は、へその下の痛みを引っ張ることを訴える女性に現れ、動きによって悪化する可能性があります。

嚢胞はへその瘻孔から開くことができ、その内容物はへそからの分泌物として出てくることも あります。

炎症を起こした嚢胞では、へその下に腹痛（特に排便時にひどい）と発熱が現れます。へその近くの領域が赤くなり、腫れる可能性があります。排尿時および/または血尿（尿中の血液）中に起こりうる痛み。 [9]

尿膜管の化膿性嚢胞は破裂する可能性があります-へそから化膿性滲出液が放出されるか、膀胱または腹腔内にそれが入ります。前者の場合、膿尿が観察され、後者の場合、腹膜炎の脅威があり ます。

合併症とその結果

嚢胞の感染とその炎症は、深刻な結果と合併症、特に上記の化膿、および臍瘻の形成を伴います。

化膿性滲出液の長期流出の結果は、へその臍炎である可能性 があります。

嚢胞の長期的な合併症は悪性腫瘍であり、臨床データによると、その発生率は0.01％を超えません。

診断 尿膜管嚢胞

診断は腹壁の検査と触診から始まります。細菌感染をチェックするために、血液検査と尿検査も処方される場合があります。

ウラチュスの嚢胞形成の機器診断は、腹腔の超音波検査（超音波）および腹部の恥骨上部（膀胱）、コンピューター断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）の画像診断法を使用して行われます。膀胱造影も行われます。

尿膜管嚢胞は、腹部の正中線に沿って、皮膚と前腹壁の間、へその下に位置する、エコー源性の低い腹部外腫瘤の形で超音波で視覚化されます。炎症を起こした嚢胞の内容物は斑状に見えることがあります。

差動診断

鑑別診断は、腸間膜または卵黄管の嚢胞、ヘルニア（臍または前腹壁、膀胱または回腸の憩室（メッケル憩室）、骨盤内臓器の炎症）で行われます。

処理 尿膜管嚢胞

原則として、無症候性の尿膜管嚢胞の存在は医学的介入を必要としません。それが増加するか、いくつかの症状を伴うかどうかは別の問題です。そして3番目の状況は嚢胞が炎症を起こしたときです。そして最後の2つのケースでは、治療が必要です。 [10]

そして、これは、嚢胞を排出して除去すること からなる外科的治療です （小さいサイズの場合-腹腔鏡下）。 [11]、 [12]

防止

現在まで、胎児の尿路の先天性異常を防ぐことは不可能です。

予測

尿膜管嚢胞の長期予後は、感染しない限り、良好であると考えられています。