先天異常としての尿道嚢胞

嚢胞（様々な内容物を含む閉鎖空洞の形をした病理学的形成）の中でも、子宮内発育中に発生する尿膜管嚢胞のような胎児構造の異常は特に顕著です。ICD-10によれば、これは尿管の先天異常であり、コードQ64.4に分類されます。

疫学

未縮小尿管遺残に関連する病理は人口の 1% 強に影響を及ぼし、嚢胞が症例の最大 30% を占めると報告されています (一方、完全に開存した尿管はその異常の症例のほぼ 48% を占めます)。

尿膜管嚢胞は、生後2年以内の小児に最も多く（症例の40％）発生します（新生児5000人に1人程度）。これらの嚢胞形成の30％以上は2歳から6歳の小児に診断され、7歳以上の小児では約24％が診断されます。[ 1 ]

専門家によると、成人における尿管異常は稀にしか現れず、偶然発見されることが多いとのことです。また、女性と比較して、男性では尿管囊胞の検出率が1.5～2倍高いことが報告されています。[ 2 ]

原因 尿道嚢腫

胎児の尿管である臍腸間膜管（腸管-卵黄管）と同様に、尿膜管は膀胱からの排泄物を排出し、臍帯に接続する一時的な胎外器官です。ヒトの胎児が成長するにつれて、このような器官や構造は通常、退縮するか、自然消滅（癒合）します。[ 3 ]

嚢胞の形成を含む尿膜管異常の原因は、この胚構造の不完全な閉鎖、つまり不完全な退縮と関連しており、さまざまな病理につながります。

したがって、臍領域（臍の下または膀胱の上）に局在する尿膜管嚢胞は、異形成性嚢胞形成に分類されます。[ 4 ]

危険因子

今日では、先天性嚢胞の発症の一般的な危険因子は、胚発生の遺伝的に決定される特徴と、周産期の間葉の細胞および細胞間代謝の特定の障害であり、胎児の様々な解剖学的構造の組織に病理学的変化を引き起こすと考えられています。[ 5 ]

子宮内発育異常のリスクを高める要因として考えられるのは、妊娠病理、特に胎盤成熟の遅れ、環境の催奇形性影響、妊娠中のアルコールや喫煙などです。

病因

形成のメカニズム（尿膜管嚢胞の病因）は、形成のタイミングの違反とそれに続く胎児の胚体外構造の解剖学的変化、腹壁の形成速度、および膀胱の脱出によって説明されます。

このように、尿膜管は、妊娠3週頃に内胚葉と胚体外間葉から形成される尿膜の残骸です。子宮内発育の最初の数週間は、尿膜管は胎児と関連し、ガス交換と代謝産物の羊膜（羊膜嚢）への排出を担います。

尿膜の縮小と、それに続く膀胱前壁から伸びる管状の管（尿膜管）への変化は、胎生5週から7週の間に観察されます。妊娠最初の3ヶ月間は、膀胱が形成され始める時期（妊娠7週目から）であるため、この管は開いており、尿膜と同様に機能します。[ 6 ]

しかし、妊娠第2期の初めに胎児の膀胱が骨盤腔に下降し始めると尿膜管が伸び、子宮内発育6ヶ月目までに腹膜と前腹壁の横筋膜の間に正中臍靭帯が形成され、尿膜管内の腔が消失します。

原始的な管状構造の中間部分（臍と膀胱の間）が治癒しない場合は、残った腔に移行上皮で覆われた閉鎖空洞、つまり尿膜管嚢胞が形成されます。尿膜管嚢胞の壁は筋線維で構成され、内部には液体と剥離した上皮が存在する場合があります。[ 7 ]

症状 尿道嚢腫

尿膜管異常は、炎症過程が発生しない場合は無症状であることが多いです。

多くの場合、嚢胞がブドウ球菌、大腸菌、緑膿菌、連鎖球菌などの細菌に感染したときに最初の兆候が現れることがあります。[ 8 ]

乳児では、臍帯部の嚢胞形成が数十倍に拡大することがあり、頻尿、鼓腸、後腹膜腔の不快感などの症状を引き起こし、乳児の不安や泣き声として現れます。また、このような異常を持つ新生児では、臍帯が湿潤し、長期間治癒しません。

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嚢胞が大きくなると、成人では腹腔内の持続的な膨満感や膀胱からの尿の溢流として現れ、排便機能に問題が生じます。妊娠中には、尿膜管嚢胞が女性に現れることがあり、へその下のしつこい痛みを訴え、動きによって痛みが強くなることがあります。

嚢胞はへその部分の瘻孔を通じて開くことがあり、その内容物がへそから分泌物として出てくることもあります。

嚢胞が炎症を起こすと、へその下の腹部に痛み（特に排便時に激しい）と発熱が現れ、へその周りが赤くなり腫れることもあります。また、排尿時の痛みや血尿（尿に血が混じる）が現れることもあります。[ 9 ]

化膿性尿膜管囊胞は破裂する可能性があり、膿性の滲出液が臍から排出されたり、膀胱や腹腔内に流入したりすることがあります。前者の場合は膿尿が見られ、後者の場合は腹膜炎のリスクがあります。

合併症とその結果

嚢胞の感染とその炎症は、深刻な結果と合併症を伴い、特に前述のように嚢胞の化膿や臍瘻の形成を引き起こします。

膿性滲出液の排出が長期間続くと、臍炎を起こす可能性があります。

嚢胞の長期合併症は悪性腫瘍であり、臨床データによるとその発生率は 0.01% を超えません。

診断 尿道嚢腫

診断は腹壁の診察と触診から始まります。細菌感染の有無を確認するために、血液検査と尿検査も実施されることがあります。

尿膜管嚢胞形成の器械診断は、腹腔および腹部の恥骨上領域（膀胱）の超音波検査、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）などの画像化法を用いて行われます。また、膀胱造影検査も行われます。

尿膜管囊胞は、超音波検査では、腹部正中線に沿って、臍の下、皮膚と前腹壁の間に位置する、低エコー輝度の腹腔外腫瘤として描出されます。炎症を起こした囊胞の内容物は、不均一に見えることがあります。

差動診断

鑑別診断は、腸間膜または卵黄管の嚢胞、臍ヘルニアまたは前腹壁のヘルニア、膀胱または回腸の憩室（メッケル憩室）、および骨盤内臓器の炎症によって行われます。

処理 尿道嚢腫

無症状の尿膜管嚢胞は通常、医療介入を必要としません。しかし、嚢胞が大きくなったり、何らかの症状を伴ったりする場合は別です。そして3つ目の状況は、嚢胞が炎症を起こした場合です。最後の2つのケースでは治療が必要です。[ 10 ]

これは外科的治療であり、嚢胞の排液と除去（小さい場合は腹腔鏡による）で構成されます。[ 11 ]、[ 12 ]

防止

現在のところ、胎児の尿管の先天異常を予防することは不可能です。

予測

尿膜管嚢胞は、感染しない限り、長期的な予後は良好であると考えられています。