先天性変性蝸牛症：原因、症状、診断、治療

先天性変性性蝸牛疾患（先天性難聴）は、出産の瞬間からの難聴によって現れる出生前または腔内の病因によって引き起こされる。ほとんどの場合、先天性難聴の病因は確立されていませんが、この病気の特定された原因の中には次のものがあります：

1. Oldesa、エドワーズ、ガードナー - - ターナー、ナンシーのリチャーズ - ランデル、Vildervanka（I）、ウォルフ - Dolovitsa - Oldesa、Tsiprovski多くの遺伝的異常、体液性（交換機）と機能（症候群Dolovittsaに関連progeneticheskayaまたは遺伝性難聴、など）;
2. メタゲネティック症候群：
   1. 胚の器官および系統が敷かれている最初の3ヶ月間の胚、母親の中毒および病気、とりわけ彼女の風疹ウイルスによる感染症の原因となることがある;
   2. カタツムリとCuOを含む多くの臓器や身体のシステムにおける変性-ジストロフィー変化を、持っていることの結果として早期先天梅毒や胎児や妊娠中の母親の間に、アカゲザルの競合に起因する子宮内人生の第四月初め以来embriopaty、、;
3. 病的な出生に関連する頭蓋内合併症、その合併症は新生児の頭蓋内損傷であり得る。

異なる著者によると、遺伝的に決定された様々な症候群における遺伝性難聴は、症例の40〜60％11-15％、Rh葛藤 - 3〜10％、風疹-1〜5％である。

遺伝性難聴（難聴）は、母親の声や声に親が反応しないことを両親が気づいたときに、非常に早期に検出されます。この欠陥が現れるまでに数ヶ月が経過することもあります。より多くの場合、この疾患は少年において起こる。解剖学的基質は蝸牛の神経装置であり、ラビリンスの骨嚢は正常なままである。CuOが完全に省略又は基本的な形で格納されていてもよい、被覆板は、受容体細胞、蝸牛ターンパウチをカバーしていない平坦化および還元または、対照的に、劇的に増加しています。螺旋節、神経幹、さらには聴覚センターでさえ、変性の変化があるかもしれません。典型的には、これらの病理学的変化は両側性である。前庭装置は元のままであり、平衡器官の機能は変化しない。

難聴（難聴）は知覚的で不可逆的です。通常、彼らは愚かさに続いています。典型的には、遺伝性難聴は、衰弱、amavroticheskayaばか網膜色素変性症、白皮症、その他のような遺伝子異常の他の形態を伴う。一部の患者では耳ラビリンスを白痴完全に存在しなくてもよいです。

分娩損傷が産道の胎児のずれ量とサイズによって引き起こされ得る、重畳産科鉗子、頭蓋内血腫の発生がら頭蓋骨と脳の圧縮を重ね。、妊婦の「外側」外傷腹部含めます。

胎児の誕生外傷は、3つの形で現れる：

1. 胎児は臨床的死の状態（無呼吸、神経中心の機能障害を伴う無酸素症）で生まれる。
2. 頭蓋骨の骨折や亀裂を膜、脳物質、側頭骨（耳迷路）に損傷を与えて検出する。
3. 頭蓋内血腫の存在は、頭蓋内圧上昇、虚脱、チアノーゼ、発作、体温調節の違反の徴候として現れることがある。概して、頭蓋内血腫は死に至り、そうでなければ多くの異なる脳症が後に発症する。結果として生じる難聴は、原則として、深遠な性質のものであり、進歩せず、愚かさの出現を引き起こす。

1/3の症例におけるアカゲザルの競合は、募集がない場合に重度の異なる両側知覚聴力損失をもたらす。スレッショルド・トーン・オージオグラムは下向きのタイプです。前庭反応は、片側または両側から正常、減少または完全になくてもよい。

風疹ウイルスによって引き起こされる難聴グレッグ症候群の一部である（先天性白内障、網膜の異常、視神経萎縮、小眼球症、眼振、難聴、外側および中耳及びAlで様々な異常）、及び蝸牛の構造体の開発における停止に起因し、前庭デバイスは正常のままです。難聴は両側で不可逆的です。聴覚の部分的な保存により、初期の補聴器が、突然変異の予防のために示される。

予防は、特定の非特異的な免疫療法を行う他の妊娠中の女性から妊娠した患者を隔離することにある。

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