先端巨大症

最も一般的な腫瘍は下垂体であり、患者の20％は好酸球を含み、他のものは発色顆粒を有する。末端肥厚は、脳室のependyma III、視床下部の神経膠腫の結果であり得る。

末端肥大症の消去された形態は、憲法上条件付けられた視床下部 - 脳下垂体機能不全に起因し得る。先端巨大症の症状は、「空の」トルコ鞍の症候群でも検出することができます。

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先端巨大症の原因

疾患は、一次下垂体が自律的腫瘍発生の原因となっている、または成長ホルモン放出因子又はソマトスタチンの不十分な分泌の過剰分泌に関連する視床下部起源を有する成長ホルモンの過剰産生に主に関連しています。後者の見解は、STG放出因子の長期刺激の結果として、成長ホルモンの過剰分泌を伴う下垂体腫瘍の可能性によって支持される。

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先端巨大症の症状

先端巨大症の症状は、通常20年後に現れ、徐々に進行する。先端巨大症の初期徴候 - 顔面および四肢の軟部組織の腫脹および肥大。皮膚が肥厚すると、皮膚のひだの重症度が悪化する。軟組織の量を増やすと、靴、手袋、リングのサイズを常に大きくする必要があります。

多くの場合、一般的な多毛症、色素沈着の増加、皮膚線維性結節の出現、皮膚の肌荒れの増加、発汗の増加がある。骨の変化は後で結合し、よりゆっくりと発達し、骨の皮質層の肥厚、骨の伸長の形成、骨枝の末尾の棘で構成される。

肥大性関節症の結果として、しばしば関節痛および変形性関節症の現象。下顎の拡大は、予後、下前歯のはみ出し、および歯の間の間隔の広がりにつながる。顔骨格の肥大、骨洞の大きさの増大、声帯の肥大があり、声質が粗くなる。成長ホルモンの過剰分泌が小児期に始まる場合、原則として性腺機能低下を伴う真の巨人症の発達により、成長に比例して増加する。おそらく、巨大症と先端巨大症の現象が組み合わされており、これは病気の発症にかなり長い時間を示します。患者はしばしば心筋肥大の徴候を示し、心臓および肝肥大の形で最も頻繁に起こる。かなりの共通の徴候は、靱帯および線維組織の周囲神経の成長から生じる様々なトンネル症候群（よりしばしば手根管）である。

原則として、先端巨大症は、性腺機能低下症、肥満、糖尿病の様々な徴候と組み合わされる。

典型的な先端巨大症の患者の中で、先端巨大症の軽度または一時的な徴候を特徴とする棘状突起状の状態の個体を単離すべきである。アクロメガロイド状態、またはN.ディッシングの言葉では、「一過性の先端巨大症」は、ホルモン転位の時期に特徴的である：思春期、妊娠、閉経。末端肥大症の個々の徴候は、脳肥満、尿崩症、特発性浮腫、「空の」トルコ鞍の症候群で起こり得る。

先端巨大症の鑑別診断

成長ホルモン気管支肺癌およびカルチノイド腫瘍の異所性産生の可能性を念頭に置くべきである。これらの腫瘍のいくつかは、STG放出因子を含む。

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先端巨大症の治療

治療には、手術、放射線、薬理学の3つのアプローチがあります。最初の2つのアプローチは、腫瘍プロセスの存在下で適用される。原則として、エストロゲンおよびプロゲステロンによる薬物療法は十分な効果を与えない。中枢神経系の神経伝達物質の代謝に影響を及ぼす薬剤（L-DOPA、パルロード、フィゼニル、メテルゴリン、シプロゲンタジン）を使用する。L-Dopaは、末端肥大症におけるSTHの分泌を迅速に抑制する能力を有する。10-15 mg /日の用量でブロモクリプチン（パーロデール）を用いて広く使用されている療法。無限に長い時間の許容誤差に依存します。パラドルは、7年間連続入院してもSTHの過分泌を抑制する作用があるという報告がある。パーローデルは、STHの分泌を阻害できるだけでなく、抗腫瘍活性も有する。手術や放射線療法に対する禁忌を伴う腫瘍の治療の場合、パルロードの治療が推奨されるべきである。それは、主にSTHの過剰分泌および腫瘍プロセスの欠如のために使用される。シプロゲンタジン（ペリトール、デシル）による先端巨大症の治療は、25mg /日の用量では長時間です。