視神経乳頭混濁

視神経乳頭ドルーゼン（硝子体）は、視神経乳頭内に生じる硝子状の石灰化物質です。臨床的には人口の約0.3%に認められ、多くの場合両眼性です。視神経乳頭ドルーゼンを有する家族はごく少数ですが、ほぼ半数の家族に視神経乳頭血管の異常と生理的陥凹の欠如が見られます。

臨床的特徴

深部ドルーゼン。幼児期には、ドルーゼンが椎間板表面よりも深部に位置するため、発見が困難な場合があります。この位置では、停滞した椎間板に類似していることがあります。椎間板ドルーゼンの兆候には以下が含まれます。

• 生理的陥凹を伴わずに、縁が波状になった突出した椎間板。
• 椎間板表面の充血がない。
• 椎間板が突出しているにもかかわらず、表層の血管は隠れていません。
• 早期分岐、網膜大血管の増加、血管の曲がりなどの異常な血管パターン。
• 症例の 80% に自発的な静脈脈がみられることがあります。

表在性ドルーゼン: 典型的には思春期初期に、ドルーゼンは椎間板の表面に蝋のような真珠のような隆起として現れます。

合併症はまれです。

• 少数の患者では、乳頭近傍脈絡膜新生血管の結果として視覚障害が発生します。
• まれに、神経線維束の欠陥により視野の変化が起こる場合があります。

関連疾患: 網膜色素変性症、血管線条、アラジール症候群。

特別研究

椎間板ドルーゼンを診断するには、以下のことが必要になる場合があります。

超音波検査は、石灰化を検出できるため、最も簡便かつ信頼性の高い検査法です。ドルーゼンは高いエコー輝度により観察可能です。

CTは超音波検査よりも感度が低いため、小さなドルーゼンを見逃す可能性があります。ドルーゼンは、他の疾患の検査で行われたCTスキャンで偶然発見されることもあります。

FAG は次のような場合に役立ちます。

浅部ドルーゼンでは、造影剤の導入前に自己蛍光を呈し、その後染色によって局所的に過蛍光を呈する現象が見られます。しかし、深部ドルーゼンでは、これらの現象は被覆組織によって弱められ、観察されない場合があります。

椎間板の停滞部にある FAG では、過蛍光と遅延漏出が増加しています。

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