視神経萎縮

臨床的には、視神経萎縮は、視力障害（視力の低下および視野欠損の発症）と視神経乳頭の蒼白という症状の組み合わせです。

視神経萎縮は、軸索数の減少により視神経の直径が減少する症状を特徴とします。

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視神経萎縮の原因

炎症過程、変性過程、圧迫、浮腫、外傷、中枢神経系疾患、頭蓋脳外傷、全身疾患（高血圧、動脈硬化症）、中毒、眼球疾患、遺伝性萎縮およびそれに伴う頭蓋変形。症例の20%では病因が不明のままです。

中枢神経系の疾患のうち、視神経萎縮の原因としては次のようなものが考えられます。

1. 後頭蓋窩、下垂体の腫瘍により頭蓋内圧の上昇、乳頭の鬱血および萎縮が生じる。
2. 視交叉の直接圧迫;
3. 中枢神経系の炎症性疾患（くも膜炎、脳膿瘍、多発性硬化症、髄膜炎）
4. 中枢神経系の外傷により、後期には基底膜炎の結果として眼窩、管、頭蓋腔内の視神経が損傷し、下行性萎縮を引き起こします。

視神経萎縮の一般的な原因：

1. 高血圧により、急性および慢性の循環障害の形で視神経の血管の血行動態が乱れ、視神経が萎縮する。
2. 中毒（タバコ中毒、メチルアルコール、クロロホスによるアルコール中毒）
3. 急性の失血（出血）。

萎縮につながる眼球の病気：網膜神経節細胞の損傷（上行性萎縮）、中心動脈の急性閉塞、動脈の変性疾患（網膜色素変性症）、脈絡膜および網膜の炎症性疾患、緑内障、ブドウ膜炎、近視。

頭蓋骨の変形（頭蓋塔、縫合部の早期骨化が起こるパジェット病）により、頭蓋内圧の上昇、視神経乳頭の鬱血および萎縮が生じます。

視神経が萎縮すると、神経線維、膜、軸円筒が破壊され、結合組織、空の毛細血管に置き換わります。

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視神経萎縮の症状

1. 視覚機能の低下;
2. 視神経乳頭の外観の変化;
3. 黄斑毛細血管束が損傷し、中心暗点が形成されると、中心視力が低下します。
4. 周辺視野の変化（同心円状の狭まり、扇形の狭まり）、視交叉の焦点 - 周辺視野の喪失。
5. 色の知覚の変化（最初に緑の知覚が損なわれ、次に赤の知覚が損なわれる）
6. 末梢神経線維が損傷すると、テンポ適応が損なわれます。

萎縮時には視覚機能の変化は観察されない。

部分的な萎縮では視力が大幅に低下し、完全な萎縮では失明に至ります。

後天性視神経萎縮

後天性視神経萎縮は、視神経線維（下行性萎縮）または網膜細胞（上行性萎縮）の損傷の結果として発症します。

下行性萎縮は、様々なレベル（眼窩、視神経管、頭蓋腔）における視神経線維の損傷によって引き起こされます。損傷の性質は様々で、炎症、外傷、緑内障、毒性損傷、視神経を栄養する血管の循環障害、代謝障害、眼窩または頭蓋腔内の容積形成による視神経線維の圧迫、変性過程、近視などが含まれます。

それぞれの病因は、緑内障や視神経を栄養する血管の循環障害など、特定の典型的な眼底所見を伴って視神経萎縮を引き起こします。しかし、視神経萎縮のどの病態にも共通する特徴として、視神経乳頭の蒼白化と視力障害が挙げられます。

視力低下の程度と視野欠損の性質は、萎縮を引き起こした過程の性質によって決まります。視力は0.7から実質的に失明するまでの範囲にわたります。

眼底写真では、原発性（単純性）萎縮が認められ、視神経乳頭の境界が明瞭な蒼白を呈します。乳頭上の小血管数は減少しています（ケステンバウム症状）。網膜動脈は狭窄し、静脈は正常またはわずかに狭窄している場合もあります。

視神経の損傷の程度、つまり視機能の低下と視神経乳頭の白化の程度に応じて、視神経の萎縮は初期、部分的、または完全と区別されます。

視神経乳頭の白化が進行する時期とその重症度は、視神経萎縮を引き起こした疾患の性質だけでなく、病変から眼球までの距離にも左右されます。例えば、炎症性または外傷性視神経損傷の場合、視神経萎縮の最初の眼底検査所見は、疾患の発症または損傷から数日から数週間後に現れます。一方、頭蓋腔内の視神経に体積形成が影響を及ぼした場合、臨床的には当初は視覚障害のみが発現し、数週間から数ヶ月後に視神経萎縮という形で眼底の変化が現れます。

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先天性視神経萎縮症

先天性で遺伝的に決まる視神経萎縮症は、視力が 0.8 から 0.1 まで非対称に低下する常染色体優性と、幼少期に視力が低下して実質的に失明することが多い常染色体劣性に分類されます。

眼底検査で視神経萎縮の兆候が検出された場合は、視力、白、赤、緑の視野境界の測定、眼圧の検査など、患者の徹底的な臨床検査を実施する必要があります。

視神経乳頭の浮腫を背景に萎縮が進行した場合、浮腫が消失した後も乳頭の境界や模様のぼやけが残ります。このような眼底所見は、二次性（浮腫後）視神経萎縮と呼ばれます。網膜動脈は細くなり、静脈は拡張して蛇行します。

視神経萎縮の臨床症状が認められた場合、まず萎縮の原因と視神経の損傷レベルを特定する必要があります。そのために、臨床検査だけでなく、脳と眼窩のCT検査やMRI検査も行われます。

病因に基づいて特定された治療に加えて、血管拡張療法、ビタミンCおよびビタミンB群、組織代謝を改善する薬剤、視神経の電気刺激、磁気刺激、レーザー刺激などのさまざまな刺激療法を含む対症療法の複合療法が使用されます。

遺伝性萎縮症には 6 つの形態があります。

1. 劣性遺伝（乳児型）の場合、出生から3歳までに視力が完全に低下します。
2. 優性型（若年性失明）の場合、2～3歳から6～7歳まで発症します。経過は比較的良好です。視力は0.1～0.2に低下します。眼底では視神経の分節性蒼白が認められ、眼振や神経症状が現れる場合があります。
3. 視神経耳糖尿病症候群 - 2～20歳。萎縮に加えて、網膜色素変性症、白内障、糖尿病および尿崩症、難聴、尿路障害が併発します。
4. ベール症候群 - 複雑性萎縮。生後1年以内に両側単純性萎縮が見られ、成長率は0.1～0.05に低下し、眼振、斜視、神経症状、骨盤臓器障害、錐体路障害、精神遅滞が加わります。
5. 性別に関連するもの（男児に多く見られ、幼少期に発症し、ゆっくりと増加する）
6. レスター病（レスター遺伝性萎縮症） - 症例の 90% は 13 歳から 30 歳の間に発症します。

症状：急性発症で、数時間以内、まれに数日以内の突然の視力喪失。球後神経炎型の病変。視神経乳頭は初期には変化がありませんが、その後、境界のぼやけや小血管の変化（細小血管症）が現れます。3～4週間後には、視神経乳頭の耳側が薄くなります。患者の16%で視力改善が見られます。視力低下は多くの場合、生涯にわたって持続します。患者は常にイライラし、神経質で、頭痛や倦怠感に悩まされます。原因は視交叉性クモ膜炎です。

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一部の疾患における視神経萎縮

1. 視神経萎縮は緑内障の主な徴候の一つです。緑内障性萎縮は、視神経乳頭の蒼白化と陥凹（陥没）の形成によって現れます。陥凹はまず中心窩と側頭葉を占拠し、その後、視神経乳頭全体を覆います。上記の視神経乳頭萎縮を引き起こす疾患とは異なり、緑内障性萎縮では視神経乳頭が灰色を呈し、これはグリア組織の損傷の特徴と関連しています。
2. 梅毒性萎縮症。

症状：視神経乳頭は青白く灰色で、血管は正常な太さで急激に狭くなっています。周辺視野は同心円状に狭まり、暗点は認められませんが、色覚は早期に低下します。進行性の失明に至ることもあり、その場合は1年以内に急速に進行します。

視力は波状に進行します。急激な視力低下の後、寛解期には視力回復が見られ、増悪期には視力低下を繰り返します。縮瞳、開散性斜視、瞳孔の変化、輻輳と調節は維持されるものの対光反応が消失するなどの症状が現れます。予後は不良で、発症後3年以内に失明に至ります。

1. 圧迫（腫瘍、膿瘍、嚢胞、動脈瘤、血管硬化）による視神経萎縮の特徴は、眼窩、前頭蓋窩、後頭蓋窩に発生する可能性があります。病変の部位によっては、周辺視野に障害が生じます。
2. フォスター・ケネディ症候群は動脈硬化性萎縮です。圧迫により頸動脈や眼動脈の硬化が起こり、動脈硬化に伴う軟化により虚血性壊死が起こります。客観的に見ると、陥凹は篩骨板の退縮によって引き起こされ、良性のびまん性萎縮（軟膜小血管の硬化）は網膜血管の動脈硬化性変化を伴い、ゆっくりと進行します。

高血圧における視神経萎縮は、神経網膜症および視神経、視交叉、視索の疾患の結果として起こります。

出血（胃出血、子宮出血など）による視神経萎縮。3～10日後に神経炎の症状が現れます。視神経乳頭は蒼白になり、動脈は急激に狭窄し、周辺視野は求心性狭窄と視野下半分の欠損を特徴とします。原因：血圧低下、貧血、乳頭の変化。

中毒（キニーネ中毒）における視神経萎縮。中毒の一般的な症状は、吐き気、嘔吐、難聴などです。眼底は萎縮します。雄シダによる中毒では、視力低下、周辺視野の狭まり、変化が急速に起こり、持続します。

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視神経萎縮の診断

診断は眼底検査に基づいて行われます。検査中、視神経乳頭は蒼白になります。黄斑毛細血管束が損傷すると、視神経乳頭の側頭部が蒼白になります（球後神経炎）。乳頭の蒼白は、小血管数の減少、グリア細胞の増殖、篩骨板の半透明化によって引き起こされます。乳頭の境界は明瞭で、血管の口径と数は減少します（正常時は10～12本、萎縮時は2～3本）。

視神経萎縮には、後天性と先天性があります。

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視神経萎縮の治療

中枢神経系の疾患の場合、神経科医による治療が必要です。その他の疾患の場合、以下の処方が行われます。

1. 覚醒剤;
2. 血管拡張剤（パパベリン、ノシュパ、コンパラミン）
3. 組織療法（ビタミンB群、ニコチン酸静脈内投与）
4. 抗硬化薬;
5. 抗凝固剤（ヘパリン、皮下ATP）
6. 超音波;
7. 鍼;
8. 酵素（トリプシン、キモトリプシン）
9. ピロゲパル（筋肉内）
10. ヴィシュネフスキー法による迷走交感神経遮断（頸動脈領域に 0.5% ノボカイン溶液を注入）により、血管拡張と交感神経支配の遮断が起こります。