神経原性高体温症（体温上昇）

体温は生理的な概日リズムにより、早朝の最低値（約36°）から午後の最高値（最大37.5°）まで正常に変動します。体温のレベルは、熱産生と熱伝達のプロセスを調整するメカニズムのバランスによって決まります。一部の病理学的プロセスでは、体温調節メカニズムの不十分さの結果として体温が上昇することがあり、これは通常、高体温と呼ばれます。適切な体温調節を伴う体温の上昇は発熱と呼ばれます。高体温は、代謝による過剰な熱産生、過度に高い周囲温度、または熱伝達メカニズムの欠陥によって発生します。ある程度、高体温は3つのグループに条件付きで区別できます（通常、原因は複雑です）。

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神経性高体温の主な原因は次のとおりです。

I. 過剰な熱産生によって引き起こされる高体温。

1. 運動中の高体温
2. 熱中症（身体活動による）
3. 麻酔中の悪性高熱症
4. 致死性緊張病
5. 甲状腺中毒症
6. 褐色細胞腫
7. サリチル酸中毒
8. 薬物乱用（コカイン、アンフェタミン）
9. 振戦せん妄
10. てんかん重積状態
11. 破傷風（全身性）

II. 熱伝達の低下によって引き起こされる高体温。

1. 熱中症（典型的）
2. 耐熱服の使用
3. 脱水
4. 心因性栄養障害
5. 抗コリン薬の投与
6. 無汗症における高体温。

III. 視床下部の機能不全の場合に起こる複雑起源の高体温。

1. 神経遮断薬悪性症候群
2. 脳血管障害
3. 脳炎
4. サルコイドーシスおよび肉芽腫性感染症
5. 外傷性脳損傷
6. その他の視床下部病変

I. 過剰な熱産生による高体温

運動中の高体温。高体温は、長時間にわたる激しい運動（特に高温多湿の天候下）によって避けられない結果です。軽度の高体温であれば、水分補給によって十分にコントロールできます。

熱中症（運動中）とは、身体活動による高体温の極端な形態を指します。熱中症には2つのタイプがあります。1つ目は運動中熱中症で、湿度が高く高温の屋外環境で激しい身体活動を行う際に発症します。通常は若く健康な人（アスリート、兵士など）に発症します。発症の素因としては、環境への順応不足、心血管系の調節障害、脱水症状、暖かい衣服の着用などが挙げられます。

2つ目のタイプの熱中症（古典型）は、熱伝達機能が低下した高齢者に典型的に見られます。このタイプでは無汗症がよく見られます。素因としては、心血管疾患、肥満、抗コリン薬や利尿薬の使用、脱水症状、高齢などが挙げられます。都市部での生活は、高齢者にとってリスク要因となります。

どちらのタイプの熱中症も、臨床症状として急性発症、40℃を超える体温上昇、吐き気、脱力感、痙攣、意識障害（せん妄、昏迷、または昏睡）、低血圧、頻脈、過換気などがみられます。てんかん発作がよくみられ、局所神経症状や眼底浮腫がみられることもあります。臨床検査では、血液濃縮、タンパク尿、顕微鏡的血尿、肝機能障害が認められます。筋酵素値が上昇し、重度の横紋筋融解症や急性腎不全が起こる可能性もあります。播種性血管内凝固症候群の症状もよくみられます（特に労作性熱中症の場合）。後者の場合には、低血糖が同時に起こることがよくあります。酸塩基平衡および電解質バランス検査では、通常、初期段階では呼吸性アルカローシスおよび低カリウム血症、後期段階では乳酸アシドーシスおよび高炭酸ガス血症が明らかになります。

熱中症の死亡率は非常に高く（最大10%）、死因としてはショック、不整脈、心筋虚血、腎不全、神経障害などが挙げられます。予後は高体温の重症度と持続時間によって異なります。

麻酔中の悪性高熱症は、全身麻酔のまれな合併症です。この疾患は常染色体優性遺伝形式で遺伝します。この症候群は通常、麻酔薬投与直後に発症しますが、投与後11時間以内（投与後11時間以内）に発症することもあります。高体温は非常に顕著で、41～45℃に達します。もう一つの主な症状は、顕著な筋硬直です。低血圧、過呼吸、頻脈、不整脈、低酸素症、高炭酸ガス血症、乳酸アシドーシス、高カリウム血症、横紋筋融解症、DIC症候群も認められます。高い死亡率が一般的です。ダントロレン溶液の静脈内投与は治療効果があります。麻酔の緊急中止、低酸素症および代謝障害の是正、そして心血管系のサポートが必要です。物理的な冷却も用いられます。

致死性（悪性）緊張病は神経遮断薬が登場する以前の時代に報告されましたが、臨床的には神経遮断薬悪性症候群に類似しており、錯乱、重度の硬直、高体温、自律神経機能障害を呈し、死に至ります。神経遮断薬悪性症候群は薬剤誘発性の致死性緊張病であると考える研究者もいます。しかしながら、パーキンソン病患者においてドーパミン含有薬剤の急激な離脱により同様の症候群が報告されています。硬直、振戦、発熱はセロトニン症候群でも観察され、MAO阻害薬やセロトニンレベルを上昇させる薬剤の導入に伴い発症することがあります。

甲状腺中毒症は、他の症状（頻脈、期外収縮、心房細動、高血圧、多汗症、下痢、体重減少、震えなど）とともに、体温の上昇を特徴とします。亜熱性体温は患者の3分の1以上に認められます（高体温は多汗症によって十分に補われます）。しかし、亜熱性体温を甲状腺中毒症と判断する前に、体温上昇につながる他の原因（慢性扁桃炎、副鼻腔炎、歯科疾患、胆嚢、骨盤内臓器の炎症性疾患など）を除外する必要があります。患者は暑い部屋や太陽の熱に耐えられず、日光浴は甲状腺中毒症の最初の兆候を引き起こすことがよくあります。甲状腺中毒症の危機の間、高体温が顕著になることがよくあります（直腸温を測定することをお勧めします）。

褐色細胞腫は、血液中に大量のアドレナリンとノルアドレナリンを周期的に放出し、これがこの疾患の典型的な臨床像を決定づけます。特に顔面を中心とした皮膚の突然の蒼白、全身の震え、頻脈、心臓の痛み、頭痛、恐怖感、高血圧といった症状が現れます。発作は数分から数十分続きます。発作と発作の間は、健康状態は正常です。発作中は、様々な程度の高体温が観察されることがあります。

抗コリン剤やサリチル酸塩などの薬物の使用（特に小児における重度の中毒状態）は、高体温などの異常な症状を引き起こす可能性があります。

特定の薬物、特にコカインやアンフェタミンの乱用も、高体温の原因となる可能性があります。

アルコールは熱中症のリスクを高め、アルコール離脱は高体温を伴うせん妄（振戦せん妄）を誘発する可能性があります。

てんかん発作は高体温を伴うことがあり、これは中枢性視床下部体温調節障害の所見とよく似ています。このような症例では、高体温の原因が診断上の疑問を引き起こすことはありません。

破傷風（全身性）は典型的な臨床像を呈するため、高体温の評価においても診断上の困難は生じません。

II. 熱伝達の低下による高体温

このグループの障害には、前述の典型的な熱中症に加えて、熱を通さない衣服を着用したときの過熱、脱水症（発汗減少）、心因性高体温、抗コリン剤使用時の高体温（パーキンソン病など）、および無汗症が含まれます。

重度の低発汗症または無汗症（先天性の汗腺の欠如または発達不全、末梢自律神経不全）では、患者が高温の環境にいる場合、高体温を伴うことがあります。

心因性（または神経性）高体温は、長時間にわたる単調な高体温が特徴です。概日リズムの逆転（朝の体温が夜よりも高い）がよく見られます。この高体温は、患者にとって比較的忍容性が高いものです。典型的な症例では、解熱剤は体温を下げません。心拍数は体温と並行して変化しません。神経性高体温は、通常、他の精神栄養障害（自律神経失調症、HDNなど）の文脈で観察され、特に学齢期（特に思春期）に特徴的です。アレルギーやその他の免疫不全の兆候を伴うことがよくあります。小児では、学校のシーズン外には高体温が治まることがよくあります。神経性高体温の診断では、常に体温上昇の身体的原因（HIV感染を含む）を慎重に除外する必要があります。

III. 視床下部機能不全における複雑な原因による高体温

悪性神経遮断薬症候群は、一部の研究者によると、神経遮断薬を投与された患者の0.2%に、治療開始後30日以内に発症する。全身の筋硬直、高体温（通常41℃以上）、自律神経障害、意識障害を特徴とする。横紋筋融解症、腎機能障害、肝機能障害が認められる。白血球増多、高ナトリウム血症、アシドーシス、電解質異常が特徴的である。

急性期の脳卒中（くも膜下出血を含む）では、重度の全身的脳障害および対応する神経症状を背景に高体温を伴うことが多く、診断が容易になります。

高体温は、さまざまな原因による脳炎、サルコイドーシス、その他の肉芽腫性感染症の症例で報告されています。

中等度、特に重度の頭蓋脳外傷は、急性期に顕著な高体温を伴うことがあります。この場合、高体温は他の視床下部および脳幹疾患（高浸透圧、高ナトリウム血症、筋緊張障害、急性副腎機能不全など）の所見と併発することがよくあります。

視床下部の他の器質的病変（非常にまれな原因）も、視床下部症候群の中で高体温として現れることがあります。

神経性高体温の診断研究

• 詳細な一般身体検査、
• 全血球数、
• 生化学血液検査、
• 胸部X線写真、
• 心電図、
• 一般的な尿検査、
• セラピストとの相談。

腹部臓器の超音波検査、内分泌科医、耳鼻咽喉科医、歯科医、泌尿器科医、肛門科医との診察、血液および尿の培養、HIV感染の血清学的診断が必要になる場合があります。

医原性の高体温（特定の薬剤に対するアレルギー）や、場合によっては人工的に誘発された発熱の可能性を排除する必要があります。

神経性高体温の治療

治療には直ちに医師の診察が必要であり、次のような手順が含まれる場合があります。

1. 麻酔薬の中止：手術中または処置中に神経性高体温が発生した場合は、直ちに麻酔薬を中止してください。これにより、体温の上昇が止まります。
2. 薬物療法: 患者はダントロレンやブロモクリプチンなどの特定の薬剤による治療を必要とする場合があります。これらの薬剤は高体温を抑制し、筋肉へのカルシウムのさらなる放出を防ぐのに役立ちます。
3. 能動冷却：患者の体温を下げるために冷却することは治療の重要な部分です。これには、冷湿布、冷却ファン、その他の能動冷却法の使用が含まれます。
4. 生命維持：神経性高体温の患者は、呼吸や循環といった生命維持機能の維持が必要になる場合があります。これには、人工呼吸器や集中治療が含まれる場合があります。

神経性高体温の治療には高度な医療技術が必要であり、専門の集中治療室で行われます。この症状が疑われる場合は、適切な治療を行わないと致命的となる可能性があるため、直ちに医師の診察を受けることが重要です。

防止

神経性高体温の予防には以下の対策が含まれます。

1. 医療従事者へのお知らせ：ご自身またはお子様に神経性高体温やその他の麻酔薬反応の既往歴がある場合は、手術または処置の前に必ず医師と麻酔科医にお知らせください。医療従事者は、適切な予防措置を講じることができるよう、あなたの病歴を把握しておく必要があります。
2. 誘因を避ける：ご自身またはお子様に、特定の麻酔薬や薬剤など、神経性高体温の誘因となるものがすでにある場合は、手術や処置中にそれらを使用しないようにしてください。医師は代替の麻酔薬や薬剤を選択する場合があります。
3. 遺伝子検査：神経性高体温症の家族歴がある場合、または家族に神経性高体温症の患者がいる場合は、遺伝子検査が、この疾患に関連する遺伝子変異を特定するのに役立つ可能性があります。これにより、医師は最適な医療を提供し、誘因を回避することができます。
4. 医師のアドバイスに従う: すでに神経性高体温と診断されている場合は、医師のアドバイスに従い、指示された予防措置を講じることが重要です。
5. 家族教育: 神経性高体温症の家族がいる場合は、症状、リスク、手術や処置を受ける前に医療従事者に病歴を伝える必要性などについての情報を伝えてください。

予防には主に、既知の誘因を避け、危険因子が存在する場合には適時に医師の診察を受けることにより、症状の発生を防ぐことが含まれます。

予報

神経性高体温（神経遮断薬悪性症候群）の予後は深刻になる可能性があり、次のようないくつかの要因によって異なります。

1. 治療のタイミング：診断と治療開始のスピードは予後に極めて重要な役割を果たします。治療開始が早ければ早いほど、回復の可能性が高まります。
2. 重症度：重症度は様々であり、予後は合併症や症状の程度によって異なります。軽度の神経性高体温は治療で治癒しますが、重症の場合は集中治療が必要となり、予後は不良となる場合があります。
3. 治療効果：使用される治療の有効性も決定的な役割を果たします。症状と合併症を適切に管理することで、予後が大幅に改善される可能性があります。
4. 合併症：神経性高体温は、臓器不全や筋損傷などの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。予後はこれらの合併症の有無と重症度によって異なります。
5. 個人的要因: 予後は、年齢、全体的な健康状態、その他の医学的問題の存在など、患者の個人的要因によっても左右される可能性があります。

神経性高体温は、直ちに医療処置を必要とする状態であることを強調することが重要です。適切な治療が適時に行われないと、致命的な結果につながる可能性があります。