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ユーイング肉腫は、小児期に2番目に多い骨の腫瘍である。

この腫瘍の最初の報告はLucke（1866）とヒルデブラント（1890）所属ますが、著者は「拡散endotelioma」と、後でそれを呼び出すために提案されているが、それは1921年ユーイングを紡糸した独立したnosological形態として「内皮骨髄腫、」nosologyが求められています著者の姓はユーイング肉腫である。

ユーイング肉腫とは何ですか？

骨の中および骨髄間質細胞の外に開発悪性腫瘍 - 現在ではユーイング肉腫と想定されます。その組織は、組織学的に円形の核を有する小さな細胞によって特徴づけられるが、顕著な細胞質の境界線と凸コアなしました。密悪い区別できるが不明瞭核小体と細胞質を概説するとともに、丸い核と小さなセルを配置して、「悪性十分に単相組織学：WHO骨腫瘍の分類（1993）新生物の次の定義を生成します。典型的な場合、腫瘍組織は、繊維層によって、不規則な形状のバンドおよびローブに分割される。悪性リンパ腫の特徴である高密度レチクリンフレームは、腫瘍には存在しない。Mitosesはまれです。通常、出血や壊死の病巣があります。

ICD-10コード

• C40。骨の悪性新生物および四肢の関節軟骨。
• C41。骨および他の不特定の部位の関節軟骨の悪性新生物。

疫学

発生のピークは、人生の第2の10年になります。15歳未満の子供の発生率は、100万人あたり3.4人である。男の子はたびたび病気になる。年間平均発症率は、人口100万人あたり約0.6例である。この腫瘍は、5歳未満および30歳以上の患者にはほとんど見られず、ピーク発生率は10〜15歳である。少年と少女の発生率は1.5：1であり、少年と少年の発生率の差は、若年層では最小であり、年齢とともに増加する。

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ユーイング肉腫の原因

病原発生源は、未知の起源の新形成群においてこの腫瘍を含むまで、長い間決定されていない。長い間、ユーイング肉腫は神経芽細胞腫の骨転移であり、診断されていないのはこの新生物の主な焦点であるとの意見があった。

ユーイング肉腫は、原始的な神経外胚葉性腫瘍と密接に関連している。これらの疾患では、同じ染色体転座t（11,22）またはt（21; 22）ならびに表面タンパク質p3O / 32 mic2（CD99）が検出される。差異的基準は、ニューロンマーカー（NSE、Leu7、PGP9.5、S100）の発現である。ユーイング肉腫では、2つ以上の原発性神経外胚葉腫瘍を有するマーカーは1つしか発現しない。

上記の染色体転座により、EWS / FL11およびEWS / ERG遺伝子は、残存疾患のマーカーである。

組織学的に、ユーイング肉腫は、体内グリコーゲン沈着物を伴う小さな円形の未分化細胞によって表される。免疫組織化学的には、間葉マーカー（ビメンチン）、場合によってはニューロンマーカー（NSE、S100など）が検出される。

ユーイング肉腫における敗血症は、しばしば、長い管状骨の骨幹の領域に局在する。大腿骨は20-25％の症例、全体の下肢の骨に影響を受け、疾患の症例の半分に当たる。骨盤は15％の上肢の骨に腫瘍のすべての症例の20％を占める。より稀なローカリゼーション - 背骨、肋骨、頭骨。

ユーイング肉腫は、肺、骨および骨髄における早期転移を特徴とする。

転移性病変は、原発腫瘍の20〜30％の症例で観察され、微小転移は90％で観察される。リンパ節の転移病変はめったに起こらず、ユーイング肉腫を原発性全身疾患と考える理由がある。

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ユーイング肉腫はどのように現れていますか？

ほとんどの場合、主な焦点は、骨盤（20％）と大腿骨（20％）に位置し、少なくとも - 腓骨（10％）、リブ（10％）、ブレード（5％）の脛骨（10％）で、椎骨（8％）と上腕骨（7％）であった。骨格の平らな骨および長い管状骨の骨幹は、しばしば影響を受ける。同時に、病変の頻度骨幹長骨は、私たちは、この新生物の特徴このローカライズ腫瘍を考慮することはできません20から30パーセントを超えていません。 - と骨片の形成（periostoea正しくビューの病的点）層状歯を形成する：骨幹の敗北とX線写真の二つのタイプを識別することが可能です。

• 最初のケースでは、腫瘍組織による骨膜の「ブレークスルー」が繰り返され、層状（球根状）の骨膜炎のX線写真が現れる。
• 第2の場合、反応性骨形成は、骨の軸に垂直な方向を受ける。

これまたはそのタイプの放射線写真の存在は、疾患の予後に影響しない。

ユーウィング肉腫の長い管状骨への損傷の70〜80％において、メタダイアサルフィアゾーンで発症する。同時に、骨形成性軟骨肉腫および骨ZFGと同様の臨床的および放射線学的画像が認められる。

ユーイング肉腫の症状は非特異的である。局所症状は腫脹、組織の締め付けの形で優勢である。腫瘍の発症部位の痛みは、しばしば医師に相談する最初の症状になります。時間の経過と共に、痛みの性質は断続的から一定に変化し、その強度は増加する。この症候は、骨髄炎との鑑別診断を必要とする。下肢の病変では、脊髄損傷 - 麻痺および四肢の麻痺の形の神経学的症状を伴う跛行が発症することがある。全身症状（全身状態の悪化、発熱）は、病気の進行段階で観察される。

分類

第一線の研究者の数（ソロビヨフJN ... 2002）は、現在、悪性腫瘍melkokruglo-sinekletochnyhのグループのユーイング肉腫ました。それはまた、神経芽細胞腫、周辺neyroepitelioma、vnekostnayaユーイング肉腫、小児の小細胞の悪性神経外胚葉性腫瘍thoracopulmonaryエリア（アスキン腫瘍）、軟組織および骨の原始神経外胚葉性腫瘍をカバーしています。

2つの階調の存在を考えることができます：

• ユーイング肉腫（骨のみに作用する）;
• 末梢原始神経外胚葉腫瘍（pPNET）は骨に影響を与えない。

組織学的には、これらの腫瘍は単一の群を形成し、組織の1つの形態または別の形態における主要焦点の局在が異なる。従って、頻繁に使用される用語「PNET骨」は、用語「ユーイング肉腫」に置き換えられるべきである。同様に、「ユーイング軟組織肉腫」という用語も支持されていない。「Askin腫瘍」という用語は、骨または軟部組織における成長源を示すことなく、胸腔肺領域に発生したPNETヒストンを有する腫瘍を指す。

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診断

ユーイング肉腫の診断では、病歴や身体検査を慎重に検討するとともに、イメージング法が重要な役割を果たします。

X線評価は、骨肉腫と同じ基準に従って行われる。ユーイング肉腫の特徴的なX線徴候は、層状層（「タマネギ殻」）の形態の骨膜反応である。骨spiculesの可能性のある検出。病変の程度を判定し、周囲組織を含むためには、CTまたはMRIが推奨される。

骨転移の診断には、骨格の骨のシンチグラフィーが重要である。

一次検査の患者の約20％が転移を明らかにする。約半分は肺への転移性損傷である。約40％が、複数の転移性骨病変およびびまん性転移性骨髄病変に生じる。リンパ性転移は約10％の症例に認められる。CNS病変は一次治療では典型的ではありませんが、遠大な場合には可能です。

ユーイング肉腫は、骨新生物の一般的計画に従って診断される。それは骨髄に特に注意を払う必要があります：この腫瘍の助けを借りて、骨髄への転移性の損傷と診断することができます。血清中では、LDH活性の増加は可能であるが、これは必要ではない。一部の患者では、血清ニューロン特異的エノラーゼ（NSE）活性の増加が検出される。

新生物生検の形態学的検査は、日常的な光学顕微鏡検査と共に、追加の診断手順、特に免疫組織化学検査を含む。それは、他の小円形 - 小細胞腫瘍の間の疾患の分化にとって非常に貴重です。細胞遺伝学的研究において、安定した染色体転位t（11,22）（q24：q12）が、ほとんどの細胞系において検出される。これは新生物を、細胞遺伝学的変化のそのような不変性を示さない他のほとんどの新形成と区別する。

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治療

ユーイング肉腫の治療は複雑で、化学療法、放射線療法および外科的治療が含まれる。現代の治療法では、ビキスタチンを使用する。アルキル化剤（シクロホスファミド、イホスファミド）、阻害剤topoizomeraey（ztopozid）、アントラサイクリン抗生物質（doksorubitsnn）、アクチノマイシンD。放射線療法の有効量は60Gyである。臓器節約手術を計画するとき - 451r。

ハイリスクグループのある患者 - 骨髄移植に投与高用量の化学療法 - ユーイング肉腫の標準的な化学療法の政権への抵抗の例で切除不能な腫瘍のローカライズ（脊椎、骨盤、頭蓋骨骨折）、最初に一般化病変、と。

肺転移の場合、外科的除去が指示される。

ユーイング肉腫の予後は？

ユーイング肉腫の全体的な5年生存率は、プログラムされた治療を受けて、50〜60％である。高リスク化学療法および骨髄移植の対象となる高リスク群のこの指標は、15〜30％である。予後は、ユーイングの大肉腫、17歳未満の男性の肢における近位の局在（遠位のもの）、高LDHレベル（200以上のME）、男性では悪化する。予後は、切除不能な肺転移、骨転移およびリンパ節のために致死的である。