嚢胞性腎臓病

「嚢胞性腎疾患」という用語は、腎臓に嚢胞が存在することを特徴とする、さまざまな原因による腎臓疾患のグループをまとめたものです。

腎囊胞は、ネフロンまたは集合管が拡張し、液体で満たされた様々な大きさの部分で、単層の変性した尿細管上皮で覆われています。嚢胞内の液体は通常、尿細管の内容物と交通していますが、一部の嚢胞は腎血管と交通し、まれに腎盂の内容物と交通することもあります。

嚢胞は腎臓の皮質および髄質、腎盂および腎盂周囲領域、そして稀に腎極部など、あらゆる場所に発生する可能性があります。嚢胞の大きさと内容液の量は大きく異なります。小さな嚢胞（直径2mm未満）は通常3ml以下ですが、大きな嚢胞には数リットルの内容物が含まれることもあります。腎嚢胞は、大きさが同じ場合（小児の多発性嚢胞症の場合）もあれば、形状や大きさが大きく異なる場合（成人の多発性嚢胞症の場合）もあります。また、単発性の場合もあれば複数発生し、片方の腎臓または両方の腎臓に存在する場合もあります。

腎臓においては、嚢胞と変化のない腎実質が共存していることを強調しておくことが重要です。病気が進行するにつれて、嚢胞の数とサイズは通常増加し、温存された腎実質の量は減少します。腎臓の機能状態を決定づけるのは、後者の要因、つまり無傷の組織の量です。

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嚢胞性腎疾患の分類

• 多嚢胞性疾患。
  • 常染色体優性多発性嚢胞腎。
  • 常染色体劣性多発性嚢胞腎。
• 後天性嚢胞性腎疾患（高窒素血症、慢性血液透析治療を伴う）。
• 腎髄質の嚢胞性疾患。
  • ネフロン癆（尿毒症性髄質嚢胞症）。
  • 髄質海綿状疾患。
• 単純嚢胞（単一および複数）。
• さまざまな実質性および非実質性腎嚢胞。

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