末梢血管破壊性迷路症候群
最後に見直したもの： 04.07.2025
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末梢血管破壊性内耳症候群（PVDS）。このタイプの耳内耳疾患は、1848年にP.メニエールによって初めて報告されました。冬の駅馬車で旅行中、若い女性が突然両耳の難聴に陥り、めまいと嘔吐も発現しました。これらの症状は4日間続き、5日目に死亡しました。剖検では、耳内耳に出血性滲出液が認められました。この臨床例は今日に至るまで謎に包まれており、死者は重度の両側性インフルエンザ内耳炎を患っていたと推測されるのみです。
それから長い時間が経ち、臨床現場では、片方の耳に突然の難聴や聴覚障害、雑音、そして影響を受けた耳側の前庭器官の機能低下または停止を示す前庭機能障害の顕著な兆候（めまい、自発眼振、吐き気、嘔吐など）が発生する、いわゆる急性迷路病変の症例が数多くあります。
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病因
病因は、末梢血管破壊性迷路症候群の 2 つの直接的な原因（虚血性または出血性）によって決まります。
虚血型。虚血の3つのメカニズム（血管痙攣性、閉塞性、圧迫性）のうち、最初の2つが末梢血管破壊性迷路症候群の特徴です。
血管痙攣性虚血は血管運動中枢の刺激の結果として発生し、血管痙攣を引き起こす刺激物質としては、カテコラミン（精神的ストレス）、化学物質（アドレナリン、バソプレシン、アヘン、エルゴチン）、外傷（疼痛ショック）、微生物毒素、全身性高血圧および脳性高血圧などが考えられます。 上記の要因は、程度の差はあれ迷路動脈の血管痙攣を引き起こしますが、末梢血管破壊性迷路症候群の血管痙攣型発症の病因的意義に関する主な危険因子は、椎骨脳底動脈不全、高血圧発作、および精神的ストレスです。
閉塞性虚血は、動脈の内腔が血栓または塞栓によって閉塞されたときに発生します。また、何らかの病的過程（動脈硬化、結節性動脈周囲炎、炎症過程）の結果として動脈壁が肥厚し、内腔が狭小化することによっても発症することがあります。末梢血管破壊性迷路症候群では、動脈硬化過程が最も特徴的であり、最も典型的な病因因子の組み合わせは、迷路動脈に発生する血管痙攣との組み合わせです。
多くの耳鼻咽喉科疾患の特徴である虚血の病態生理は、以下の通りです。組織の酸素欠乏とそれに付随する特徴的な代謝障害。組織に毒性のある低酸化代謝産物（カタボライト）が蓄積。酸塩基バランスがアシドーシスへと移行。嫌気性組織崩壊現象が増加。酸性代謝産物の蓄積は組織の腫脹、二次的な圧迫虚血、血管膜および細胞膜の透過性亢進（二次性迷路水腫）、受容体形成の刺激につながります。結果として生じる代謝障害は、まず臓器および組織の機能不全（可逆的段階）を引き起こし、その後、ジストロフィー、萎縮、壊死という形で構造変化を引き起こし、最終的には完全な壊死（不可逆的段階）に至ります。
虚血の影響は、血流障害の程度と組織の酸素欠乏に対する感受性の両方に依存します。耳迷路において、低酸素症に最も敏感なのはSpOの有毛細胞です。これは、有毛細胞が前庭受容器よりも系統発生的に若いため、内耳虚血の場合、より早期に死滅するからです。短期間の虚血と適切な治療により、前庭機能だけでなく聴覚機能も回復することができます。
末梢血管破壊性迷路症候群の出血型は、内耳腔内の出血を特徴とし、出血は限局性（例えば、蝸牛のみ、または三半規管のいずれか）または全身性で耳迷路の大部分に影響を及ぼすことがあります。この形態の末梢血管破壊性迷路症候群の主な原因の1つは、血管壁の透過性亢進を背景に発生する高血圧危機です。様々な出血性素因（血友病、血小板減少症および血小板症、血栓出血症候群、出血性血管炎など）、糖尿病、一部の急性感染症（インフルエンザ、内耳帯状疱疹、その他のウイルス性疾患）における出血熱は、末梢血管破壊性迷路症候群の主な原因となる可能性があります。
末梢血管破壊性迷路症候群の出血型は、迷路内圧の急激な上昇と低酸素症の発生、そしてそれに続く内耳受容器の完全な変性を特徴とします。
両側性 AUL は非常にまれであり、通常は完全な難聴と前庭器官の持続的な機能障害を引き起こします。
症状 末梢血管破壊性迷路症候群の
末梢血管破壊性迷路症候群の症状は、前兆なく突然の重度の蝸牛前庭発作として現れ、出血型の症状は身体活動、強い精神的ストレス時に最も多く現れ、虚血型の症状は早朝の睡眠中に現れます。発作の症状はメニエール病の発作に典型的であり、慢性高血圧性脳症を背景に発症するか、急性高血圧性脳症の兆候を伴うことがよくあります。AULにおけるメニエール病の際立った特徴は、元のレベルに戻ることのない持続的な難聴と、高周波数での音調閾値聴力曲線の中断を伴う、空気伝導と骨伝導の両方での音知覚の急激な低下です。発生する自発性眼振は、短時間（数分、数時間）のみ、虚血がゆっくりと増加している場合にのみ、患耳に向けられます。それ以外の場合には、直ちに迷路閉鎖の特徴を獲得し、影響を受けていない耳に向けられます。
AUL は、蝸牛症候群および前庭症候群（耳鳴り、急速に進行する難聴、完全な難聴まで、突然の全身のめまい、自発性眼振、患耳への倒れ込み、吐き気、嘔吐）とともに、通常、頭痛や、心血管系、呼吸器系、自律神経系に関連する多くの自律神経症状を伴います。場合によっては、患者は虚脱状態や意識喪失を経験することもあります。これらは耳迷路の前庭部の卒中症状の最も特徴的な症状ですが、血行動態および出血性障害が蝸牛のみで発生する場合、前庭症状は睡眠中に弱く発現するか、まったく気づかれない可能性があり、患者は目覚めたときに突然、片方の耳の重度の難聴や難聴に気付きます。
蝸牛前庭クリーゼは突然発症し、数日間持続した後、徐々に症状が軽減します。聴覚機能は低いレベルに留まるか、完全に遮断されるか、あるいは（一時的な虚血性クリーゼの後）ある程度回復し、前庭クリーゼの症状は消失しますが、慢性の前庭機能不全は数ヶ月にわたり持続します。蝸牛前庭機能不全を発症した患者は、1ヶ月以上もの間、日常生活に支障をきたし、長期のリハビリテーション期間が必要となります。高所作業、自動車の運転、徴兵による軍隊への入隊は禁忌です。
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末梢性鼓室性迷路症候群。この症候群は、慢性または急性の化膿性中耳疾患（誘発性迷路疾患）において時に観察されることがあります。鼓室神経叢の刺激、内耳の迷路窓または微小循環の血液およびリンパ経路を介した毒素の浸潤によって発生します。末梢性鼓室性迷路症候群は、軽度のめまいや耳鳴りの発作として現れますが、中耳の炎症過程を効果的に治療することですぐに治まります。この症候群は、急性または慢性化膿性中耳炎の悪化の合併症として発生する漿液性迷路炎の初期段階と区別する必要があります。
末梢性鼓室性迷路症候群の別の形態は、瘢痕性迷路症と解釈される病態であり、迷路窓領域における限定的な迷路炎と、瘢痕組織の周囲リンパ腔および内リンパ腔への浸潤の結果として生じます。この形態の末梢性鼓室性迷路症候群は、進行性の難聴、耳鳴り、潜在的な前庭機能障害を特徴とし、両耳間温度刺激試験において、左右および方向の混合迷路間非対称性としてのみ明らかになります。
急性カタル性耳管炎は、鼓膜の陥凹とそれに伴うアブミ骨基部の迷路前庭への陥没によって、軽度の内耳機能障害を引き起こすこともあります。末梢性鼓室性内耳症候群の徴候（耳鳴り、軽度のめまい、罹患耳側の前庭興奮性の軽度亢進）は、耳管の開存性が回復し、耳管および中耳のカタル性炎症が消失すると消失します。
慢性カタル性耳管炎、つまり耳管閉塞では、前庭症状が現れる場合がほとんどありません。これらの疾患は、伝音性難聴から始まり、混合性難聴が続き、最終的には感音性難聴に至り、非外科的治療で成功する見込みがあまりない進行性の難聴を特徴としています。
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
処理 末梢血管破壊性迷路症候群の
治療法は末梢血管破壊性迷路症候群の形態に応じて異なります。
血管痙攣型では、血管拡張薬（キサンチノールニコチネート、ニコチノイルGABA、シンナリジン）、α遮断薬（ジヒドロエルゴトキシン）、血管保護薬、微小循環補正薬（ベタヒスチン）が処方されます。同時に、脳循環補正薬（ビンポセチン、ニコチン酸、ペントキシフィリン）も適応となります。選択薬は、ベンダゾール、ヒドララジン、ミノキシジル、ニトロプルシドナトリウムなどの血管拡張薬です。
末梢血管破壊性迷路症候群の閉塞型の場合、上記の薬剤は、脂質低下薬、抗硬化薬、抗血小板薬（アセチルサリチル酸、ジピリダモール、インドブフェン、クロピドグレル）と組み合わせて個別に選択されます。
末梢血管破壊性内耳症候群の出血性型では、血管保護薬、微小循環補正薬、抗低酸素薬、抗酸化薬（ジメホスホン、ビンポセチン）が使用されます。しかし、これらの薬剤の使用は、出血性脳卒中で不可逆的に失われた耳内耳機能の回復よりも、特に椎骨脳底動脈流域におけるより重篤な脳血管障害の予防を目的としています。AUL（急性脳血管不全）が疑われる患者は、神経内科医による診察を受け、急性脳血管不全を除外する必要があります。