末梢血管破壊性迷路症候群

末梢血管破壊性迷路症候群（AUL）。耳のラビリンス病気のこの形式は、最初の1848年に、P.ムニエにより説明したが、突然、両耳に聴覚障害者のコーチの冬に走行している若い女性が、それはまた、めまいや嘔吐を経験します。これらの症状は4日間持続し、5日目に死亡した。耳の迷路の剖検では、出血性滲出液が認められた。この臨床的な事例は今日まで神秘的です。死亡者が重度の形の二国間インフルエンザ迷路炎にかかったと仮定することができる。

長い時間が経過し、臨床診療において、いわゆる急性labirintopatiiの多くの場合があるので、その中に1人の耳に、その中にノイズおよび前庭機能障害（めまい、自発眼振、吐き気、嘔吐の顕著な特徴など突発性難聴又は難聴を生じます。）、罹患した耳の側の前庭装置の機能低下または機能停止を示す。

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原因 末梢血管破壊性迷路症候群

末梢血管破壊的迷路症候群の原因は多様である。その原因は、糖尿病、血液疾患、脊椎基底血管機能不全、アテローム性動脈硬化症、高血圧または低血圧動脈症候群、ならびに耳甲介のウイルス病変であり得る。いくつかのケースでは、AOLは、ケーソン病における迷路動脈の分岐の強力な聴覚障害またはガス塞栓症のために生じる。

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病因

病因は、末梢血管破壊性迷路症候群の2つの可能性のある即時原因 - 虚血性または出血性の形態 - によって決定される。

虚血性形態。末梢血管破壊的迷路症候群の3つの虚血（血管攣縮、閉塞、圧迫）のメカニズムのうち、最初の2つが特徴的である。

血管運動中枢の刺激から血管痙攣、虚血の結果、このようなどのカテコールアミン（精神的ストレス）、化学物質（アドレナリン、バソプレシン、アヘン、エルゴタミン）、外傷（痛みを伴うショック）、微生物毒素のような要因として作用することができる血管収縮を引き起こす刺激総脳や高血圧など。様々な程度にこれらの要因は、血管収縮ラビリンス動脈を引き起こすかもしれないが、病原性に重要な指導的地位は、発生の危険因子であります 末梢血管迷路破壊症候群などの椎骨脳底血管不全の血管攣縮の形、gipertei侵襲的危機、心理感情的なストレス。

閉塞性虚血、血栓または塞栓によって閉塞内腔、動脈、またはによる病理学的プロセスの結果として、その内腔の狭窄と動脈壁の肥厚に開発することができる場合（アテローム性動脈硬化症、炎症、結節性動脈周囲）が発生します。末梢血管ラビリンス破壊症候群は最も一般的なアテローム性動脈硬化プロセスであるため、病原因子の最も典型的な組み合わせは、迷路現像動脈に、血管収縮との組み合わせです。

ENT器官の多くの疾患の特徴である虚血の病因は、以下の通りである：特徴的な代謝障害を伴う組織の酸素飢餓; 組織に有害なnedookisleinnyh代謝産物（代謝産物）の蓄積がある。CBSはアシドーシスにシフトする。組織の嫌気的崩壊現象が増幅される。酸性代謝産物の蓄積は、組織の腫れ、二次圧縮虚血につながり、血管透過性および細胞膜（二次水腫ラビリンス）受容体刺激の形成を高めます。ジストロフィー、萎縮性の形態の構造変化に臓器機能、次いで組織（可逆ステージ）との混乱に第一のリードを生じる代謝障害、necrobioticプロセス完全壊死（不可逆ステップ）まで。

虚血の結果は、血流の侵害の度合い、および酸素飢餓に対する組織の感受性の両方に依存する。耳迷路では、CpOの有毛細胞は、前庭レセプターよりも系統発生的に若い低酸素症に対してより感受性が高いため、内耳の虚血の早期に死亡する。短時間の虚血と適切な治療により、前庭だけでなく聴覚機能の回復も起こり得る。

出血フォーム末梢血管ラビリンス破壊症候群は、両方の限定（例えば、蝸牛のみで、または任意の三半規管内）と一般化することができる内耳のキャビティ内に把持耳の迷路の最も出血によって特徴付けられます。末梢血管迷路破壊症候群のこの形態の主な理由の一つは、増加した血管透過性のバックグラウンド上に生じた高血圧性クリーゼ、です。末梢血管破壊ラビリンス症候群の最初の原因として様々な出血性素因（血友病、血小板減少症、およびthrombocytopathy、trombogemorragichesky症候群、出血性血管炎など）、糖尿病、いくつかの急性感染症（インフルエンザ、帯状疱疹内耳および他のウイルス性疾患における出血熱を行うことができます）。

末梢血管破壊性迷路症候群の出血性形態は、迷路内圧の急激な上昇および低酸素の出現に続いて内耳受容器の完全な変性を特徴とする。

両面AOLは非常にまれであり、原則として完全な難聴および前庭装置機能の持続的な障害によって終了する。

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症状 末梢血管破壊性迷路症候群

末梢血管迷路破壊的な症候群の症状は、任意の前駆体なしで突然激しいkohleovestibulyarnyの危機に現れ、および出血性フォームは、物理的なストレス、突然の感情的なストレスや虚血性フォーム中に最も頻繁に表示されます - 早朝の時間に睡眠中。症状メニエール病の危機典型的な攻撃、そして、彼らはしばしば徴候や急性高血圧性脳症を伴う慢性高血圧性脳症の背景に開発しています。メニエール病とAULでの特徴は、元のレベル、そして空気のように、高い周波数での破損カーブトーンしきい値オージオグラムを実施骨中の音の認識の急激な悪化に戻ることはありません、永続的な難聴です。短時間だけのために得られた自発眼振（分、時間）が影響を受け、耳、次いで遅い増加虚血に向けることができます。その他の場合には、直ちに迷路オフの特徴にとり、影響を受けていない耳に向けられています。

蝸牛と通常頭痛、および自律神経の数で伴う前庭症候群（耳で騒音、迅速合計難聴まで、聴力損失を増加させる、突然めまい、自発眼振、罹患耳、悪心および嘔吐に向かって落下する）と共にAUL、 、心血管系、呼吸と自律神経システムに関連する症状。いくつかのケースでは、患者はcollaptoid条件や意識の喪失を持っています。これらは、血行動態および出血性障害は、蝸牛にのみ発生した場合、前庭症状が軽度あるいは睡眠中に見られることがあり、そして患者は目が覚めた、耳の迷路の脳卒中前庭部分の最も特徴的なの兆候であり、突然でも急激な聴力損失またはを見て片耳での難聴。

発信突然kohleovestibulyarny危機は、数日間続け、その後徐々にその減少し、聴覚機能の重要度は低いレベルのままであるか、オフ、またはそれ以上の復元（短期虚血性危機以降）、および前庭危機の症状がテストしたが、慢性前庭を維持しながら、どちらか不十分であり、何ヶ月も続く。AULの歴史を持つ患者は、月以上のために働くことができない、との長期的なリハビリテーション期間を必要としています。彼らは、高さのカウンタ仕事、徴集兵として軍のサービスで車の専門運転しています。

フォーム

末梢鼓室性迷路症候群。この症候群は、中耳の慢性または急性の膿性疾患（誘発ラビリノパシー）において観察されることがある。これは、鼓室神経叢の刺激、内耳の迷路の窓を通しての毒素の浸透、または微小循環血液およびリンパの方法を介して起こる。末梢鼓室迷路症候群は、CrNにおける炎症過程の効果的な治療を素早く通過する、耳の眩暈、眩暈の発作として現れる。この症候群は、慢性化膿性中耳炎の急性または悪化の合併症として生じた漿液性迷走神経炎の初期段階とは区別されるべきである。

周辺timpanogennogoラビリンス症候群の別の形態は、として扱われるプロセスである瘢痕のlabirintoz限定内耳窓にラビリンス及び周囲および内リンパ空間における瘢痕組織の浸透の結果として生じます。周辺timpanogennogoラビリンス症候群のこの形態は、（側とルート上の）混合mezhlabirintnoy非対称としてbitermalnomカロリーテストでのみ検出耳における進行性聴力損失、ノイズ、隠された前庭機能不全によって特徴付けられます。

急性カタルTUBO-中耳炎光はまた、鼓膜の退縮及びアブミ骨閾値迷路のベースに対応するうつ病に迷路機能不全を引き起こすことができます。（患者側の耳の前庭装置の興奮性の耳、めまい、簡単に、小さい増加ノイズ）周辺timpanogennogoラビリンス症候群の徴候は、聴覚管の開通性とそれにカタルの除去および中耳を復元することによって消滅します。

慢性の胆管炎、聴診管の閉塞は前庭症状によってはほとんど現れません。これらの病気は、導電性から始まり、継続的な混乱をきたし、術前の治療に成功するための特別な希望なしに進行する聴力損失によって特徴付けられる。

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診断 末梢血管破壊性迷路症候群

診断は、特徴的な臨床像に基づいている - 「破壊的」ラビリンス症候群の突然の出現は：罹患耳に健康な耳、ノイズおよび突発性難聴（難聴）に向かってめまい及び自発眼振は、骨保持の欠如空気中との両方に等しい難聴であります類似の攻撃の覚醒。

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差動診断

鑑別診断は、メニエール病、幹および高血圧性脳卒中症候群で行われる。特に前蝸牛神経およびMMUの脳膜の梅毒性髄膜炎を伴う、音響前庭神経炎による示差的診断はより困難である。

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処理 末梢血管破壊性迷路症候群

治療は、末梢血管破壊性迷路症候群の形状に依存する。

場合攣縮形態所定血管拡張薬（xantinolニコチン酸、ニコチノイル、GABA、シンナリジン）、アルファ遮断薬（dihydroergotoxin）angioprotectorsと微小補正器（ベタヒスチン）。同時に、脳循環矯正者（ビンポセチン、ニコチン酸、ペントキシフィリン）の任命が示されている。選択される薬物は、ベンダゾール、ヒドララジン、ミノキシジル、ニトロプルシドナトリウムなどの血管拡張剤である。

閉塞性末梢血管破壊形ラビリンス症候群は、個々の選択を行う際に、抗硬化性および脂質低下薬、ならびに抗血小板薬（アセチルサリチル酸、ジピリダモール、インドブフェン、クロピドグレル）と組み合わせて、上記に列挙される手段。

末梢血管迷路破壊症候群および補正器の出血形態でangioprotectors微小循環antihypoxantsおよび酸化防止剤（dimephosphone、ビンポセチン）を使用します。しかしながら、これらの薬剤の使用は、出血性脳卒中で脳血管障害のグローサー予防に関して取消不能失われ、特に椎骨流域における耳の迷路機能を回復するだけでなく方向付けられます。AOL疑いのある患者は、脳の急性脳血管機能不全を排除するために神経科医によって検査されるべきである。

予測

聴覚機能の予後は好ましくなく、末梢血管破壊性迷路症候群の発生を引き起こす疾患によって慎重に、またはそうでなければ、決定される前庭機能に関しては不利である。

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