まれに見える膀胱の奇形

肥大ureteroureteral靭帯、尿の流れの三角形異常膀胱冗長性の粘膜、vesicoumbilical瘻、嚢胞尿の流れ、不完全な瘻のへそ：膀胱の泌尿器科医のめったに遭遇しない奇形により、以下の疾患が含まれます。

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フォーム

尿管間靭帯の肥大

新生児および乳児において、尿管間靭帯の肥大は非常にまれである。診断は膀胱鏡検査で確立されています。彼らは、2つの尿管口の間のLieto三角形の上部境界に沿って筋繊維束の過剰な発達を検出します。主な臨床症状は困難であり、しばしば頻繁な排尿である。

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膀胱三角の粘膜の冗長性

膀胱鏡検査では、排尿障害を引き起こす膀胱の首に垂れた弁が見つけられる。シストグラムは、膀胱からの出口における充填欠陥を決定する。

軽度に顕著な粘膜の過剰では、尿道の浮遊が抗菌療法の背景に対して行われ、発現されると過剰組織の切除が行われる。

膀胱の発達の他の非常にまれな痕跡の中には、膀胱の部分的または完全な中隔のタイプの「砂時計」による膀胱であり、正面または矢状面に位置する。先天性膀胱形成不全などが挙げられる。非常にまれに、他の奇形と組み合わされた膀胱の無秩序が発生します。したがって、この異常は人生と両立しません。近い将来、死産の赤ちゃんが生まれたり、新生児が死亡する。

尿路の異常

通常、膀胱の上部前部は、膀胱が満たされたときにはっきりと見える頂点（頂点膀胱）を形成する。上半身は中間の臍帯靭帯（靭帯umbilicak medianum）の臍に向かって伸びる。膀胱を臍に接続する。それは、腹膜葉と腹部の横筋との間に位置する、消失した尿管（ウラカス）である。尿管の寸法は様々である（長さ3〜10cm、直径0.8〜1cm）。それは、組織の3つの層を有する筋肉の管によって表される：

• 立方体または移行上皮で表される上皮管;
• 粘膜下層;
• 表面の平滑筋層は、膀胱の壁に近い構造である。

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発生学的データ

尿膜は、白内障の前面に位置する尿膜腔の幹の前駆体の内側に、膀胱外腔と呼ばれます（さらに膀胱を形成します）。骨盤内への膀胱の浸漬は、管状構造が繊維性尿膜路から膀胱の前壁まで延びる尿管の延長と平行して行われる。妊娠5ヶ月目までに、尿管は小径の上皮管に徐々に変わり、これは尿を胚から羊水に分けるために必要である。胎児の胚発生の終了後、徐々に尿膜管成長し、何らかの理由でそれが無孔工程（閉塞）、尿管を破壊され、これらの場合には、疾患、その種々の実施形態を開発します。

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膀胱 - 臍フィステル

ダクトの閉塞の違反のすべての変形のうち、完全な尿瘻は、最も頻繁に見られる。この病気の診断は何ら困難をもたらすものではありません。臨床的に、尿は細流または滴で臍のリングを通り抜けます。時折、両親は子供の定期的に「臍を濡らす」ことについて不平を言う。

嚢胞尿の流れを化膿して、通常は成人患者で診断を確認するために、超音波fistulographyを行う時膀胱尿道造影、CT、時には放射性同位元素の研究排尿、瘻孔ソリューションindigokarmbnaを対比することができます。臍帯断端の癒合、腹膜炎、肉芽腫、卵管の非侵襲で鑑別診断を行うべきである。1人の患者における尿瘻および腸管瘻の持続性は非常にまれですが、この異常の変種は依然として記憶されるべきです。若年層の小児では、生後1ヶ月で尿路が閉鎖されることが多いため、時にはこれらの小児は観察のみが示されることがあります。しかし、多くの症例において長時間持続する瘻は、膀胱炎および腎盂腎炎の発症を引き起こす。

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尿管の嚢胞

尿路の嚢胞は、その近位の不法な領域で閉塞が生じる場合に形成される。ほとんどの場合、それは臍に近いところにあり、膀胱にはそれほど頻繁には位置しない。嚢胞の内容物は、厄介な上皮または膿を伴う停滞した尿である。臨床的に、泌尿器管の嚢胞は何の症状もなく進行し、患者の超音波検査中に偶発的な所見であるが、時には急性の膿性感染症の症状がある。重篤な合併症には腹膜炎があり、腹腔に膿瘍が発生したときに発症することがあります。

場合によっては、洞を形成するだけでなく、臍または膀胱を介して嚢胞を独立して排液することも可能である（間欠的な変種）。

嚢胞の感染の症状は、ほとんどの場合、腹痛、発熱を発生し、排尿障害（痛みを伴う、動悸、尿検査病理学的変化を明らかにしていない場合でも）。

時には、前腹腔内で新生物の触診が可能である。

追加の診断方法には、診断を明確にすることを可能にするCTおよび放射性同位元素検査が含まれる。膀胱の嚢胞の治療は、患者の症状および年齢に依存する。「寒い」期間では、嚢胞は腹腔鏡的または外科的介入により除去することができる。尿路の嚢胞を呈する急性期には、膿瘍の開放と排液が行われる。症状のない児童では、炎症が認められ、教育が摘出され、排水される観察が可能である。最終治療は、炎症プロセスが沈静化した後に行われ、嚢胞壁の完全切除からなる。

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不完全な臍フィステル

臍帯区域における尿路の閉塞の過程に違反がある場合、臍の不完全な瘻孔が形成される。臨床症状はどの年齢でも可能です。ほとんどの場合、患者は、臍帯の領域での腫れた吐き出しに悩まされ、この領域に永続的または断続的な性質の浸漬を伴い、しばしば腹膜炎の兆候を伴う。gnoyのようなコンテンツの流出に違反した場合、中毒の徴候が可能です。時々、臍帯の領域では、肌の表面よりも上に突出している顆粒の増殖が注目される。

診断を明確にするために、超音波、フィステルグラフィー（臍帯領域の炎症過程をカッピングした後）が必要である。

治療不完全瘻孔へそ毎日ブリリアントグリーンのへそ1％溶液、焼灼顆粒2~10％硝酸銀溶液の治療における過マンガン酸カリウムの溶液で浴に消毒されます。保守的対策の効果がないと、尿路が根本的に切除される。

処理 膀胱の奇形

胆管異常の最適な外科的処置は、腹腔鏡検査法である。

尿道の腹腔鏡的切除の段階（尿道の瘻孔および嚢胞を伴う）

• 小口径（3または5.5 mm）の3つのトロカールが導入された開腹術。臍帯と胸骨の剣状突起との間の距離の真中にトロカール1号（腹腔鏡用、5mm、30°）が通常挿入される。トロカール2号と3号（作業器具用）は、ほとんどの場合、左右のセリアック領域に注入されます。
• 全てに沿って又はその伸長の嚢胞性領域（膀胱への臍リングからの）機械的な角度カットと光学（30°または45°）、尿の流れの可視化を使用して腹腔鏡リビジョン。
• 尿路の切除（通常、臍帯の切開から始まる）。この場所の尿管は循環的に排泄され、慎重なバイポーラ凝固の後に切断される。同時に、外側から臍帯領域の追加の外科的処理が行われ、瘻孔の経路を完全に除去する。
• ユニポーラまたはバイポーラ凝固による慎重な鈍的切開により、膀胱との接続部位への尿管の隔離。最も頻繁にendopelletの助けを借りて、尿路の基盤のドレッシングを行います。結ばれた尿管は切除され、トロカールの1つを通して取り出される。
• 手術傷の縫合（皮内縫合）。

腹腔鏡手術の期間は通常20〜30分を超えず、患者は手術後1〜3日で病院から退院することができます。

1〜17歳の小児の尿道の瘻および嚢胞を伴う同様の手術は、この異常の治療において内視鏡技術を用いることの普遍性、簡便性および便宜性を裏付けている。

腹腔鏡による胆管切除が不可能な場合には、開放手術を行う。アクセスは閉塞の減損のレベルに依存する。より若い年齢の小児では、解剖学的特徴および膀胱の高い立位先端に関連して、尿管は、臍帯の下縁に沿って半月切開部から容易に除去される。高齢群の小児および成人では、より低い中央開腹術が行われ、尿路全体が摘出される。以前に移送された炎症プロセスのためにダクト壁が周囲の組織と密接に絡み合っている場合、切除は健康な組織内で行われる。