慢性骨髄性白血病

ミエロパシーは、脊髄の全ての疾患を広くカバーする。

ミエロパシーの主な症状は次のとおりです。（シャープとは異なり）、慢性脊髄における腰痛はまれであり、例えば、脊椎症または脊髄空洞を伴ってもよいです。感覚障害は、より一般的であり、脊髄の横の列の後方のルーツ、後部の角、リヤピラーや脊髄視床路の関与を反映することができます。概して、運動症状は主導的であり、徐々に進行している。痙性monoparesis、対麻痺（多くの場合非対称）、例えば、多発性硬化症、頸椎症、椎間板ヘルニア、脊髄症、エイズケーブルカーmyelosis、低音、放射線脊髄症、スピン小脳変性症の脊髄形があるかもしれません。前角細胞（ALS、脊髄空洞、脊髄内腫瘍）を伴う進行性ミエロパシーは弛緩不全麻痺性筋萎縮症、線維束性攣縮及び次亜を明示し、影響を受けるセグメントで反射消失します。（急性とは違って）慢性脊髄症における腱反射は、多くの場合、多くの場合、バビンスキー性と緊急性は排尿や便秘が原因で発生上向きに異なります。

同時に、脊髄病変がない疾患もあるが、臨床症状はそれに類似しており、診断上の誤りの原因となりうる。したがって、前頭葉の上部内側部分（例えば、矢状髄膜腫）の両側の関与は、痙攣性対麻痺および歩行の失行を引き起こす。したがって、下肢対麻痺（対麻痺）は依然として病変のレベルについては何も言いません。それは、傍側傍腫瘍から始まり、胸部下部脊髄で終わる多くのレベルの病変の結果であり得る。正面のプロセスでは、少なくとも軽度の痴呆、パラトニアまたは握る反射を探すことが重要です。

特徴的な歩行障害（失神歩行）および尿失禁を伴う正常血圧の水頭症は、骨髄疾患に似ている。麻痺はなく、痙攣もなく、感受性の障害もない。同時に、認知症は主要な症状の1つである。

心因性対麻痺（psevdoparaplegiya、psevdoparaparez）が慢性的に流れるが、通常は複数の運動障害（発作、psevdoataksiyaのpsevdozaikanie、無言症）、目的の不在下での完全な膀胱機能と腸（paraclinicalとの感覚と感情的な性格特性を伴う、emotiogenic状況に急性開発することができます）脊髄の関与の確認。

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慢性骨髄炎の主な原因：

1. 多発性硬化症。
2. 子宮頸部脊椎症、椎間板の突出。
3. 脊椎および脊髄の他の疾患（慢性虚血、血管奇形）。
4. 亜急性脊髄の複合変性（脊髄髄腔）。
5. Strympelの遺伝性痙性対麻痺。
6. 結核。
7. 脊髄炎（結果）。
8. 梅毒。
9. 脊髄の他の感染症（AIDS、Lyme病における液胞ミエロパシーを含む）。
10. 肝硬変およびポート胆管シャント。
11. 病因が不明な髄腔病（慢性骨髄性線維症の全例の25％まで）。

多発性硬化症

多発性硬化症はめったになく（10〜15％）、典型的な寛解および悪化がない一次進行性形態を有する。このような場合には、診断基準を使用することが重要である（明らかに、Poserの最高基準 - Poserの）は、10〜59歳の患者の義務の存在を示唆し、病変部の少なくとも2つ（または臨床1つずつparaclinicallyがセンターを明らかにした）と、 2つの悪化（「信頼できる」多発性硬化症）。2つの悪化は、中枢神経系の異なる領域に少なくとも24時間以上影響を及ぼし、その出現は1ヶ月以上の間隔で分離されるべきである。実際、一次進行性の多発性硬化症では、繰り返し悪化することはなく、実際の診断上の困難が生じます。もちろん、感覚異常または視覚障害の病歴については積極的な調査が必要です。MRIおよび誘発電位（主に視覚および体性感覚）は、特にこれらの方法の両方がそれぞれの導体に損傷を示す場合には、多発性硬化症を確認する（または除外する）。この疾患を診断するための信頼できるが困難なもう一つの方法は、脳脊髄液中のオリゴクローナルIgG基の検出である。

多発性硬化症の診断基準：

I. シューマッハーの基準は、10〜50歳の年齢層に「所定の場所での普及」が必要であることを示唆している。

神経学的検査または異常所見（有能な神経科医によって検査された場合）によれば、少なくとも2つの別個の病巣の兆候が同定されなければならない。

24時間以上持続する機能的に重要な症状の少なくとも2つのエピソードが、少なくとも1ヶ月間隔てられていなければならない。免除は必須要件ではない。既存の神経学的障害は、別の病理学的プロセスによっては十分に説明できない。

シューマッハの基準（1965年）は、多発性硬化症の診断のための「ゴールドスタンダード」を依然として指しています。

II。McAlpinの基準（McAlpin 、1972）は、信頼性の高い、可能性のある可能性のある多発性硬化症の配分を示唆している。

多発性硬化症で固定：歴史は、最終的に減少または完全に消失視神経炎、複視、感覚異常、手足の衰弱の徴候であるべきです。1つまたは複数の悪化の存在。検査に（脳幹、小脳または視神経の損傷の悪化の期間と符号との不全対麻痺の漸進的発達）CNSにおける複数の病変の存在を示す病変および他の症状の錐体路徴候を同定することができます。

多発性硬化症と考えられる：ピラミッド管関与の症状と組み合わせた2つ以上の眼球後神経炎に関する異常データ。この悪化の間、良好な回復を有する多焦点CNS病変の徴候があるはずである。長時間の観察では、視神経乳頭の側頭半分の眼振、振戦、白化が、ピラミッド路の敗血症の症状に付随する。明らかな悪化はないかもしれない。

可能性のある多発性硬化症：悪化と寛解の徴候のない若年時の進行性不全麻痺。進行性不全麻痺の他の原因を排除して。

マクドナルドとハリエーの基準（1977年）とバウアー基準（1980年）も知られていますが、現在はそれほど頻繁に使用されていません。

ヨーロッパ、北米、ロシアで最も広く使われている基準はPoserです。彼らは実践的な神経学者のために設計され、臨床データに加えて、追加の研究方法（MRI、脳電位、CSFにおけるオリゴクローナル抗体の検出）の結果を含む。ポーズールの基準には、「信頼できる」および「可能性のある」多発性硬化症という2つのカテゴリーしかありません。私たちはすでに上記のとおりです。

鑑別診断多発性硬化症のような炎症性疾患（肉芽腫性血管炎、全身性エリテマトーデス、シェーグレン病、ベーチェット病、動脈周囲結節性多発動脈炎、paraneplasticheskie症候群、急性散在性脳脊髄炎、感染後脳脊髄炎）のような自己免疫疾患を含みます。感染症（ボレリア症、HIV感染、神経梅毒）; サルコイドーシス; 異染性白質萎縮症（若年性および成人型）; 脊髄 - 小脳変性症; アーノルド - キアリ奇形; ビタミンB12の不足。

子宮頸部脊椎症

（用語「骨軟骨症」を使用するには同義語としてロシア文学における）患者における脊髄症の最も一般的な原因成熟し、高度な年齢 - 頸椎症（椎間板における退行性変化、椎間関節と黄色靭帯の組み合わせ）。子宮頸部脊髄症は、臨床的に発症した脊柱症患者の約5〜10％で発症する。これは、簡単かつ迅速に先天性の狭窄（狭窄症）、脊柱管（12ミリメートル以下）の存在下で成長し、そして脊髄および血管（主に横方向と後方の列）の外部の圧迫によって引き起こされます。変性過程は、通常、隣接する骨および軟部組織の二次的変化を伴う円板から始まる。脊髄は、椎間板ヘルニア、突起（肥大）黄色靱帯チャネルまたは骨棘を圧縮されます。通常、首の痛みが最初の症状です。さらに手に麻痺があり、歩行障害が軽度であり、徐々に増加する。可能な（まれに）膀胱の重大な違反。

子宮頸部ミエロパシーにはいくつかの臨床的変異がある：

1. 皮質脊髄（ピラミッド）を含む脊髄損傷は、（有利には脚の脱力、痙縮、感覚性運動失調、括約筋障害、および症状レルミットと四肢）後部脊髄極におけるスピン視床及び導体路。
2. 前角膜皮質脊髄路の細胞の一次関与（感覚障害のないALSの症候群）。
3. 脚の腕と痙性の弱い著明な運動および感覚障害の症候群。
4. 症候群Brown-Sekar（典型的な反対側の知覚欠損および同側 - モータ）。
5. 萎縮、反射の脱出（脊髄運動ニューロンの敗北）および手根性痛。VおよびIV指の大部分が弱点。

過反射は、症例の約90％で検出される。Babinskyの症状 - 50％; ホフマンの症状は約20％です。

脊椎および脊髄の他の疾患

慢性脊髄症および他の脊椎疾患（関節リウマチ、強直性脊椎炎）、および脊髄血管疾患を発症する可能性があります。血管疾患（動脈硬化症、高血圧症、血管炎）の患者の成熟又は高齢者の苦しみにゆっくり進行性不全対麻痺（損なわタッチかどうか）は、慢性脊髄循環不全に関連してもよいです。腫瘍、変性性運動ニューロン疾患、ケーブルカーmyelosis（亜急性連合性脊髄変性症）、頸椎症と、時々、多発性硬化症：が、最初の他の原因の脊髄を除外しなければなりません。血管の奇形は、時には慢性骨髄炎の画像で現れる。

亜急性脊髄の複合変性

舟状骨髄性貧血は、ビタミンB12または葉酸が存在しない状態で発生し、脊髄の頸部および胸部のレベルで脊髄の側方および後方の脊柱が敗北する。原因：アキレス腱胃炎、胃切除術、腸管手術、エイズ、厳格な菜食、酸化窒素の導入。この病気は、手足の感覚異常、衰弱、歩行障害で徐々に始まります。敏感な運動失調、痙性不全麻痺が明らかになりました。可能性のある視力低下、脳幹および小脳の関与の症状。診断は、血清中のビタミンB12レベルおよび陽性シリング試験（血清中の正常なB12レベルであっても異常であり得る）の試験によって確認される。ホモシステインとメチルマロン酸（ビタミンB12前駆体）は、ビタミンB12欠乏症の患者の90％で増加する。貧血の典型的な症状。

葉酸欠乏は、類似した症候群、吸収不良、アルコール依存症、高齢者、腸疾患、クローン病、潰瘍性大腸炎に及び抗痙攣薬を受けている患者に発症につながります。妊娠中の女性には、葉酸欠乏症を発症するリスクがあります。

Strumpelの遺伝性痙性対麻痺

痙性対麻痺アドルフ・ストランペル（Strumpell）は、高腱反射および病理学的徴候のstopnyeでプログレッシブ対麻痺をもとにしている歩行で脚と不安定の筋肉に苦情電圧（こわ）で幼少期や成人期初期に始まり、上位運動ニューロン疾患を指します。ステップを「交差」曲がった脚と剛性との特性disbaziiにつながる、太もも転筋に増加した口調が特徴。以下、「純粋な」形態は、追加の神経学的症候群（認知症、視神経萎縮、網膜変性症、パーキンソン病、ジストニア、てんかん、筋萎縮症、心臓病）の多様性を持っています。家族歴および典型的な臨床症状は診断の基礎である。

結核

結節性脊髄炎は、通常、中央の灰白質の窩洞として現れるが、後者は前角または後角の領域に広がることがある。最も頻繁に局在化するのは、脊髄の子宮頸部または上部胸部部分である（腰部および胴部で観察されることは少なくなる）。成人では、Arnold-ChiariタイプIの奇形がしばしば見られる。子供の場合、より粗い奇形。脊髄の重度の外傷を有する患者の1〜3％において、姿勢による心筋梗塞が検出される。脊髄の腫瘍および炎症プロセスは、また、シリンビックな空洞の形成をもたらす可能性がある。痛み、脱力感や筋萎縮が多い一方、脊柱側弯症と解離感覚障害は、（安全触覚と深い感度で痛みや温度の減少）脊髄空洞症の基本的な症状です。大きな空洞と後部横柱（脚における感覚運動失調および下部痙性不全対麻痺、骨盤の機能の妨害）、ならびに栄養導体（ホルネル症候群、起立性低血圧）を係合します。SiringobulbiyaはエリアZeldera、軟口蓋と喉の筋肉の麻痺、めまい、および眼振で、このような舌の一方的な萎縮、三叉神経の痛みや感覚鈍麻などの典型的な症状を明らかに。MRIは診断に役立ちます。

脊髄炎

ポリオ脊髄炎は、一般的な感染症の形で2〜10日間の潜伏期後に激しく始まるウイルス性疾患である。2〜5日後、不整の進行する弛緩性麻痺が発症し、しばしば下肢の近位部に影響を及ぼす。約1週間後、麻痺した筋肉に萎縮が現れ始めます。患者の10〜15％において、咽頭、喉頭または顔面筋の筋肉が関与している。診断は、（鼻咽頭、糞便から分離された）塗抹標本からポリオウイルスを播種し、稀にCSFまたは血液からポリオウイルスを播種することによって確認される。疫学的状況を考慮することも有用である。

急性脊髄炎後10-70年で、患者の20-60％において、以前にポリオの影響を受けていた筋肉の疲労および衰弱の形で新しい症状が現れることがある。急性期に影響を受けていない筋肉には衰弱と萎縮があることがあります - いわゆるポリーポリポシス進行性筋萎縮症です。その原因は不明です。

梅毒

脊髄損傷（脊髄症）と梅毒は、画像meningovaskulita（meningomielita）、肥厚性脊髄pahimeningita（通常は子宮頸）と群馬脊髄を示してもよいです。それらのすべてはまれです。脊髄レベルの神経鞘腫の後期形態は、背側（背側背側）である。それは主に脊髄の後柱および後根に影響を及ぼす進行性の変性を表す。通常、感染後15-20年後に発症し、徐々に進行し、女性よりも男性に多くの影響を及ぼす。脚には数分から数時間持続する痛みがあり、時には「束」に分類されます。患者の20％が定期的な腹痛（表在性の危機）を報告しています。その後、敏感な運動失調が特徴的な「スタンピング」（表出）歩行で発症する。膝関節の領域における典型的な「シャルコー関節」の形成と距離の違反に起因する典型的な反復傷害。アーガイル・ロバートソンの症状があります。視神経の萎縮が可能であり、他の症状はまれである。

その他の感染症

他の感染症の中で最も関連性の高いものはHIV感染であり、これもまた骨髄疾患につながる可能性がある。Vacuolar myelopathyはAIDS患者の約20％に認められ、主に頚椎レベルの脊髄の後部および側柱の損傷によって特徴付けられる。臨床症状はゆっくりと発達し、敏感な運動失調を伴う軽度の下肢麻痺から総体性骨盤疾患を伴う下肢麻痺まで変化する。MRIは、皮質脊髄路および脊髄の後柱の領域におけるT2強調画像の高強度信号を検出する。顕微鏡検査（剖検）は、液胞性骨髄腫の画像です。

ライム病（ボレリア症）には3段階の流れがあります。第1の特徴は、特徴的な紅斑が特徴である。最初の後2ヶ月後には髄膜炎または髄膜脳炎として進行する。患者の3分の1は、多発性硬化症症候群（Banwarth syndromeまたはGarin-Bujadoux症候群と呼ばれる）によって表される。第3段階は、感染後数ヶ月および数年後に現れることがあり、関節炎および脳および脊髄、頭蓋および末梢神経への損傷の症状によって現れる。脊髄炎は約50％の患者で発症し、感覚障害および骨盤内器官の障害を伴う進行性のパラ - またはテトラポレーション症として現れる。横断性脊髄炎は、胸部および腰部脊髄に発生する。第3段階がスピロヘータの直接的な損傷効果によって引き起こされるのか、またはパラインフルエンザ免疫免疫障害に関連するのかは不明のままである。脳脊髄液では、貧血（200-300細胞以上）、高タンパク質含量、正常または低糖レベル、IgGの合成が増加する。血液および酒類 - 抗体の維持管理。MRIは、いくつかの患者において、頚椎脊髄における信号強度の局所的またはびまん性の増加を明らかにする。

肝硬変、門脈腔内シャント

肝臓の肝硬変および門脈腔内シャントは、脳症だけでなく、徐々に進行する下肢麻痺を伴う骨髄疾患にもつながります。一部の患者（まれに）では、これが肝不全の主な神経学的症候群である。高アンモニア血症は特徴的である。

病因不明の骨髄

脊髄症未知の病因は、診断の近代的な方法（MRI、脊髄、脳脊髄液の研究、誘発電位とEMGの使用）の使用にもかかわらず、（慢性脊髄症の全症例の27％まで）が一般的です。彼女の神経学的な肖像画は非常によく研究されている。最も一般的な症状は麻痺（または麻痺）である。彼らは74％の症例で観察され、手（26％）よりも脚（72％）でより頻繁に検出される。症例の71％において、これらのパレは非対称である。高反射は優勢（65％）、非対称（68％）が多い。Babinskyの症状は63％で起こる。マッスルトーンは痙攣によって74％増加した。知覚障害は、症例の63％に存在する。括約筋障害 - 63％であった。病因が不明な骨髄症は「例外の診断」である。

慢性骨髄性白血病患者の診断試験

一般的な身体検査、脳レベルでの疾患を除外し、病変のスピナール - ションのレベルを明確にする神経学的検査（全身性疾患、神経線維腫症、感染症、悪性腫瘍、肝臓、胃、大動脈などを排除するため）。CTまたはMRIを用いて脊柱管の幅を測定し、髄内プロセスを排除する; 脊髄の骨髄外圧縮を排除するための骨髄造影; 末梢神経から脊髄およびさらに脳への求心性を評価する潜在性を誘発した。腰椎穿刺（感染性脊髄炎、癌性髄膜炎または多発性硬化症を除く）。EMGもまた必要である（例えば、多病巣運動ニューロパチーまたは（脳症）ミエロポネウス症を除く）。

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