慢性脊髄症

脊髄症は広い意味では脊髄のあらゆる疾患を包含します。

脊髄症の主な症状は以下の通りです。慢性脊髄症（急性脊髄症とは異なり）における腰痛は稀で、例えば脊椎症や脊髄空洞症などを伴うことがあります。感覚障害はより一般的であり、脊髄の側柱にある後根、後角、後柱、および脊髄視床路の障害を反映している可能性があります。運動症状は通常、先行し、ゆっくりと進行します。痙性単麻痺、対麻痺（通常は非対称性）は、例えば多発性硬化症、頸椎症、椎間板ヘルニア、エイズにおける脊髄症、索状脊髄症、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、放射線脊髄症、脊髄小脳変性症の脊髄型などで観察されることがあります。前角細胞を侵す進行性脊髄症（ALS、脊髄空洞症、脊髄内腫瘍）は、筋萎縮を伴う弛緩性麻痺、線維束性収縮、および障害された分節レベルの反射低下および消失として現れます。慢性脊髄症（急性脊髄症とは対照的に）では、腱反射はしばしば亢進傾向を示し、バビンスキー症状がしばしば認められるほか、尿意切迫感や便秘も伴います。

一方、脊髄病変が存在しないにもかかわらず、臨床症状が脊髄病変と類似しており、診断ミスの原因となる疾患もあります。例えば、前頭葉上部内側部の両側性病変（例えば、矢状面髄膜腫）は、痙性対麻痺および歩行失行を引き起こします。したがって、下半身麻痺（対麻痺）は、損傷の程度を示すものではありません。傍矢状面腫瘍から始まり、脊髄下部胸髄に至るまで、様々なレベルの損傷の結果である可能性があります。前頭葉突起においては、少なくとも軽度の認知症、パラトニア、または把握反射の有無を調べることが重要です。

特徴的な歩行障害（歩行失行）と尿失禁を伴う正常圧水頭症は脊髄症に似ていることがありますが、麻痺、痙性、感覚障害はなく、同時に認知症が主な症状の 1 つです。

心因性対麻痺（偽性対麻痺、偽性対麻痺）は慢性になることもありますが、通常は感情的な状況で急性に発症し、脊髄障害の客観的（臨床的）確認がない場合、膀胱と腸の機能は保持され、複数の運動障害（発作、偽性運動失調、偽性吃音、無言症）や感覚および感情的性格特性を伴います。

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慢性脊髄症の主な原因は次のとおりです。

1. 多発性硬化症。
2. 頸椎症、椎間板突出。
3. 脊椎および脊髄のその他の疾患（慢性虚血、血管奇形）。
4. 脊髄の亜急性複合変性症（索状脊髄症）。
5. ストランペル遺伝性痙性対麻痺。
6. 脊髄空洞症。
7. ポリオ（その結果）。
8. 梅毒。
9. その他の感染性脊髄病変（エイズ、ライム病における空胞性脊髄症を含む）。
10. 肝硬変と門脈大静脈シャント。
11. 原因不明の脊髄症（慢性脊髄症の全症例の最大 25%）。

多発性硬化症

多発性硬化症は、典型的な寛解と増悪を伴わない一次進行型となることは稀（10～15％）です。このような場合、診断基準（Poser基準が最も優れているようです）を用いることが重要です。この基準では、10歳から59歳の患者に少なくとも2つの病変（または臨床的に検出された病変1つと準臨床的に検出された病変1つ）と2つの増悪（「確実な」多発性硬化症）が認められることが求められます。2つの増悪は、中枢神経系の異なる領域に影響を及ぼし、少なくとも24時間持続し、発生間隔は少なくとも1ヶ月である必要があります。しかし、一次進行型多発性硬化症では、反復増悪が見られないため、診断は困難を極めます。もちろん、知覚異常や視覚障害の既往歴について積極的な問診が必要です。MRIと誘発電位（主に視覚および体性感覚）は、特に両方の検査で対応する伝導体の損傷が示唆される場合、多発性硬化症を確定診断（または除外）します。この病気を診断するもう一つの信頼性が高く、アクセスがより難しい方法は、脳脊髄液中のオリゴクローナル IgG グループの検出です。

多発性硬化症の診断基準：

I. シューマッハ基準によれば、10 歳から 50 歳の年齢層では「場所と時間における普及」が必要であるとされています。

神経学的検査または病歴（有能な神経科医による検査が必要）に基づいて、少なくとも 2 つの別々に位置する病巣の証拠を特定する必要があります。

機能的に重要な症状が24時間以上持続し、少なくとも1ヶ月の間隔をあけて2回以上記録されている必要があります。寛解は必須ではありません。既存の神経学的障害は、他の病理学的過程によって十分に説明できません。

シューマッハ基準（1965 年）は、今でも多発性硬化症の診断における「ゴールド スタンダード」となっています。

II. マカルピンの基準（1972）は、多発性硬化症の確定診断、疑い診断、可能性診断を区別することを提案している。

多発性硬化症の確定診断：既往歴には、球後神経炎、複視、知覚異常、四肢の筋力低下（これらは時間の経過とともに軽減または消失する）、および1回以上の増悪歴が認められる。診察では、錐体路損傷の兆候と、中枢神経系に複数の病巣が存在することを示すその他の症状（徐々に進行する麻痺、悪化期、脳幹、小脳、または視神経の損傷兆候）が明らかになる。

多発性硬化症の疑い：錐体路障害の症状を伴い、2つ以上の球後神経炎の既往歴がある場合。この増悪期には、多巣性中枢神経系障害の徴候が認められるが、良好な回復を示す。長期観察では、錐体路障害の症状に加えて、眼振、振戦、視神経乳頭側頭部の蒼白が現れる。明らかな増悪期がない場合もある。

多発性硬化症の可能性：若年者から進行性麻痺が認められるが、増悪や寛解の兆候は見られない。進行性麻痺の他の原因を除外した場合。

また、マクドナルドとハリデーの基準 (1977 年) やバウアーの基準 (1980 年) も知られていますが、現在ではあまり使用されないため、ここでは説明しません。

Poser基準は、ヨーロッパ、北米、ロシアで最も広く使用されています。この基準は神経内科医を対象としており、臨床データに加えて、追加の検査方法（MRI、脳誘発電位、脳脊髄液中のオリゴクローナル抗体の検出）の結果も含まれています。Poser基準には、「確実」な多発性硬化症と「疑い」の2つのカテゴリーのみがあります。これらについては既に上記で説明しました。

多発性硬化症の鑑別診断には、自己免疫炎症疾患（肉芽腫性血管炎、全身性エリテマトーデス、シェーグレン病、ベーチェット病、結節性動脈周囲炎、腫瘍随伴症候群、急性散在性脳脊髄炎、感染後脳脊髄炎）、感染症（ボレリア症、HIV感染症、神経梅毒）、サルコイドーシス、異染性白質ジストロフィー（若年型および成人型）、脊髄小脳変性症、アーノルド・キアリ奇形、ビタミン B12 欠乏症などの疾患が含まれます。

頸椎症

頸椎症（椎間板、椎間関節、黄色靭帯の変性変化の組み合わせ）は、成人および高齢者における脊髄症の最も一般的な原因です（ロシアの文献では、「骨軟骨症（osteochondrosis）」という用語は同義語として使用されています）。臨床的に症状が現れる脊椎症患者の約5～10%に頸椎症が発症します。脊柱管の先天性狭窄（12mm以下）がある場合、脊髄とその血管（主に側柱と後柱）の外部からの圧迫によって引き起こされ、より容易かつ急速に進行します。変性過程は通常、椎間板から始まり、隣接する骨や軟部組織の二次的な変化を伴います。脊髄は、椎間板ヘルニア、黄色靭帯の脊柱への突出（肥大）、または骨棘によって圧迫されます。通常、最初に現れる症状は首の痛みです。その後、腕のしびれや軽い歩行障害が現れ、徐々に悪化します。まれに、軽度の膀胱機能障害が起こることもあります。

頸椎脊髄症にはいくつかの臨床的変異型があります。

1. 皮質脊髄路（錐体路）、脊髄視床路、および脊髄後柱の伝導路に影響を及ぼす脊髄障害（四肢麻痺、主に脚の筋力低下、痙性、感覚性運動失調、括約筋障害、レルミット徴候を伴う）。
2. 前角膜細胞と皮質脊髄路が主に侵されます（感覚障害のない ALS 症候群）。
3. 腕の筋力低下と脚の痙縮を伴う重度の運動および感覚障害の症候群。
4. ブラウン・セカール症候群（典型的な対側感覚障害および同側運動障害）。
5. 萎縮、反射消失（脊髄運動ニューロンの損傷）、腕の神経根性疼痛。主に第5指と第4指の筋力低下。

反射亢進は約 90% の症例で検出され、バビンスキー症状は約 50%、ホフマン症状 (腕) は約 20% の症例で検出されます。

脊椎および脊髄のその他の疾患

慢性脊髄症は、他の脊椎疾患（関節リウマチ、強直性脊椎炎）や脊髄血管疾患でも発症することがあります。血管疾患（動脈硬化症、高血圧症、血管炎）を患う成人または高齢者において、緩徐に進行する麻痺（感覚障害の有無にかかわらず）は、慢性脊髄循環不全と関連している可能性があります。しかし、まずは脊髄症の他の原因（腫瘍、運動ニューロンの変性疾患、索状脊髄症（亜急性連合性脊髄変性症）、頸椎症、そして稀に多発性硬化症）を除外する必要があります。血管奇形は、慢性脊髄症の症状を呈することもあります。

亜急性連合性脊髄変性症

索状脊髄症はビタミンB12または葉酸の欠乏により発症し、頸部および上部胸椎レベルで脊髄の側柱および後柱が損傷します。原因：無痛性胃炎、胃切除、腸手術、エイズ、厳格な菜食、一酸化窒素投与。この病気は、手足の知覚異常、脱力、歩行障害とともに徐々に始まります。感覚性運動失調、痙性対麻痺が検出されます。視力低下、脳幹および小脳障害の症状が現れる場合があります。診断は、血清中のビタミンB12レベルを調べ、シリング試験が陽性であること（血清中のB12レベルが正常でも異常となることがある）によって確定されます。ビタミンB12欠乏症患者の90％で、ホモシステインおよびメチルマロン酸（ビタミンB12の前駆体）が上昇しています。貧血の症状が典型的です。

葉酸欠乏症も同様の症候群を引き起こし、吸収不良、アルコール依存症、高齢者、腸疾患、クローン病、潰瘍性大腸炎、抗てんかん薬を服用している患者に発生します。妊婦では葉酸欠乏症を発症するリスクが多少あります。

ストランペル遺伝性痙性対麻痺

ストランペル痙性対麻痺は、小児期または成人初期に発症する上位運動ニューロン疾患で、脚の筋肉の硬直と歩行時のふらつきを訴えます。これらの症状は、腱反射亢進と病的な足の徴候を伴う進行性対麻痺に基づいています。大腿内転筋の緊張亢進が特徴的であり、半屈脚と硬直した「交差歩行」を伴う特徴的な歩行障害を引き起こします。より「純粋」でない型では、様々な神経症候群（認知症、視神経萎縮、網膜変性、パーキンソン症候群、ジストニア、てんかん、筋萎縮、心臓病）が併発します。診断は家族歴と典型的な臨床症状に基づいて行われます。

脊髄空洞症

脊髄空洞症は通常、中心灰白質の空洞として現れますが、後者は前角または後角に広がることがあります。最も一般的な局在は、頸部または上部胸椎脊髄です（頻度は低いですが、腰部および体幹領域に観察されることがあります）。成人では、アーノルド・キアリ奇形I型がよく見られ、小児ではより重度の奇形です。外傷後脊髄空洞症は、重度の脊髄損傷を負った患者の1～3％に検出されます。脊髄腫瘍および炎症過程によっても、脊髄空洞の形成につながる可能性があります。脊髄空洞症の主な症状は、多くの場合片腕の痛み、筋力低下、筋萎縮、脊柱側弯症、解離性感覚障害（触覚および深部感覚は保持され、痛みと温度が低下する）です。大きな空洞の場合、後柱と側柱（脚の感覚失調、下肢痙性対麻痺、骨盤機能障害）に加え、自律神経伝導路（ホルネル症候群、起立性低血圧）も侵されます。延髄脊髄空洞症は、片側舌萎縮、三叉神経痛またはゼルダー領域の感覚鈍麻、軟口蓋筋と喉頭筋の麻痺、めまい、眼振などの典型的な症状を呈します。MRIは診断に役立ちます。

ポリオ

ポリオは、2～10日間の潜伏期の後、全身の感染症状として急性期に発症するウイルス性疾患です。2～5日後には、非対称性の進行性弛緩性麻痺が出現し、最も多くは下肢近位部に発症します。約1週間後、麻痺した筋肉の萎縮が始まります。患者の10～15%では、咽頭筋、喉頭筋、または顔面筋が侵されます。診断は、塗抹標本（鼻咽頭分泌物、便）からのポリオウイルス培養によって確定されますが、まれに脳脊髄液や血液からの培養も可能です。疫学的状況を考慮することも有用です。

急性ポリオ発症から10～70年後、患者の20～60%に新たな症状が現れることがあります。具体的には、以前にポリオに罹患していた筋肉に疲労感や筋力低下が進行するといった症状です。しかし、急性期には罹患していなかった筋肉にも筋力低下や萎縮が現れる場合もあります。これはいわゆる「ポリオ後進行性筋萎縮症」です。その原因は不明です。

梅毒

脊髄障害（脊髄症）を伴う梅毒は、髄膜血管炎（髄膜脊髄炎）、肥厚性脊髄硬膜炎（通常は頸部レベル）、脊髄ゴム腫を呈することがありますが、いずれも極めてまれです。脊髄レベルで発症する神経梅毒の晩期型は脊髄癆です。これは主に脊髄後索および後根を侵す進行性変性です。通常は感染後15～20年を経て発症し、ゆっくりと進行し、女性よりも男性に多く見られます。走るような痛みが見られ、最も多くは脚に現れ、数分から数時間持続し、時に「束状」にまとまります。患者の20%は周期的な腹痛（癆性発作）を訴えます。その後、特徴的な「足踏み」歩行（癆性発作）と反射消失を伴う感覚性運動失調が出現します。歩行障害による反復性外傷が典型的で、膝関節部に典型的な「シャルコー関節」が形成されます。アルジル・ロバートソン症候群の症状が認められ、視神経萎縮がみられる場合もありますが、その他の症状はそれほど一般的ではありません。

その他の感染症

感染症の中でも、HIV感染は最も関連性が高く、脊髄症を引き起こす可能性があります。空胞性脊髄症はエイズ患者の約20%に認められ、主に頸部における脊髄後柱および側柱の損傷を特徴とします。臨床症状は緩徐に進行し、感覚性運動失調を伴う軽度の下半身麻痺から、重度の骨盤障害を伴う下半身麻痺まで様々です。MRIでは、T2強調画像において皮質脊髄路および脊髄後柱の領域に高信号が認められます。顕微鏡的（剖検）には、空胞性脊髄症の画像が見られます。

ライム病（ボレリア症）には3つの段階があります。第1段階は特徴的な紅斑で特徴付けられ、第2段階は第1段階から数か月後に髄膜炎または髄膜脳炎として発症します。患者の3分の1はバンワース症候群またはガラン・ブジャドゥ症候群と呼ばれる多発神経障害症候群を呈します。第3段階は感染後、数か月または数年経ってから発症することがあり、関節炎、脳と脊髄、頭蓋神経と末梢神経の損傷の症状が見られます。脊髄炎は患者の約50％に発現し、感覚障害と骨盤内臓器の機能不全を伴う進行性対麻痺または四肢麻痺として現れます。横断性脊髄炎は脊髄の胸部および腰椎レベルで発現します。第3段階がスピロヘータの直接的な損傷作用によって引き起こされるのか、または感染に伴う免疫障害と関連するのかは依然として不明です。脳脊髄液では、髄液細胞増多（200～300個以上）、高タンパク質含量、正常または低血糖、IgG合成亢進が認められます。血液および脳脊髄液では、抗体含量の増加が認められます。MRI検査では、一部の患者において頸髄の局所的またはびまん的な信号強度の上昇が認められます。

肝硬変、門脈大静脈シャント

肝硬変および門脈シャントは、脳症だけでなく、緩徐に進行する下半身麻痺を伴う脊髄症を引き起こす可能性があります。一部の患者（まれ）では、これが肝不全の主な神経症候群となります。高アンモニア血症が特徴的です。

原因不明の脊髄症

原因不明の脊髄症は、現代の診断法（MRI、脊髄造影検査、脳脊髄液検査、誘発電位、筋電図）が用いられているにもかかわらず、一般的であり（慢性脊髄症全体の最大27%を占める）、その神経学的プロファイルは十分に研究されている。最も典型的な症状は麻痺（または麻痺）である。症例の74%に認められ、腕（26%）よりも脚（72%）に多く認められる。これらの麻痺は症例の71%で非対称性である。反射亢進が優勢（65%）で、しばしば非対称性（68%）を示す。バビンスキー症候群は63%で認められる。痙性脊髄症では筋緊張亢進が74%で認められる。感覚障害は症例の63%で認められ、括約筋障害は63%で認められる。原因不明の脊髄症は除外診断である。

慢性脊髄症患者の診断研究

一般的な身体検査（全身疾患、神経線維腫症、感染症、悪性腫瘍、肝臓疾患、胃疾患、大動脈疾患などを除外するため）、脳疾患を除外し脊髄病変のレベルを明らかにするための神経学的検査、脊柱管の幅を測定し髄内突起を除外するための CT または MRI、脊髄の髄外圧迫を除外するための脊髄造影検査、末梢神経から脊髄、さらには脳への求心性伝導を評価するための誘発電位、腰椎穿刺（感染性脊髄炎、癌性髄膜炎、または多発性硬化症を除外するため）、EMG も必要です（たとえば、多巣性運動神経障害または（脳）脊髄多発神経障害を除外するため）。

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