角膜関与を伴う代謝障害
最後に見直したもの： 23.04.2024
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代謝性疾患では、角膜層のいずれかが病理学的過程に関与し得る。
上皮の病理学
角膜の上皮は、毒性物質で染色され得るか、または特定の代謝障害を伴う病理学的過程に関与し得る。
- クロロキン二リン酸およびヒドロキシ塩酸硫酸は、リング状の不透明度である。
- Amiodarone - 特徴的なカール、穏やかな点の曇り。
上皮病変
これらは、上皮の線状不透明であり、径方向を有し、角膜の上半分に位置する。腸内細菌性皮膚炎の頻繁な衛星。これらの変化は、渦巻いた形態によって特徴づけられる。このプロセスは、角膜実質細胞症によって複雑になる可能性がある。
一般的な病理の症状には、爪ジストロフィー、下痢を引き起こす消化器系障害、および赤ちゃんの成長が遅いなどがあります。
治療法として、亜鉛を豊富に含む食事が処方される。
ストロマ
シスキノシスでは、リソソームの輸送機能の崩壊とその中のシステインの沈着がある。間質の前部に蓄積するシステインの結晶は、角膜の肥厚、その感受性の障害、表面点角膜症の発生および再発性のびらんを引き起こす。
随伴する膀胱炎の病理には、発達遅延、腎臓疾患、毛および皮膚の色素脱失、色素性網膜症が含まれる。早期幼児期に出現するシスチン症は、腎不全および早期死亡を招く。成人で発症すると、この病気は腎臓に影響を及ぼさず、角膜症状に限定されます。青少年では、臨床症状のシスチン症は幼児形態に似ていますが、発達や皮膚の変化に遅れはありません。
システアミンは非常に有効です。視力の有意な低下とともに、連続角膜形成術が示される。
デスメ膜
ウィルソン病（ウィルソン病）は、銅代謝の障害を有する遺伝性疾患である。この病理では、タンパク質輸送銅のレベルは血清中で低下するが、組織では増加する。明らかに、病理学的遺伝子はMenkes遺伝子に類似しており、3q4.3領域に局在している。この障害は、角膜の周辺部でデスメットの膜を染色することによって、しばしば顕著であり、特に12時間および6時間で強い。
角膜における結晶の堆積
角膜における結晶の沈着は、以下の条件下で起こる。
- 膀胱炎;
- 角膜の結晶性変性（シュナイダージストロフィー）;
- レシチン - コレステロール - アシルトランスフェラーゼの欠乏;
- 尿酸の結晶。
- 肉芽腫ジストロフィーおよびブリリアスジストロフィー（Bietti）;
- 多発性骨髄腫; monoklonalnayagammapatiya;
- カルシウム沈着;
- 角膜における結晶析出の症候群、筋障害、腎症;
- チロシン血症II型。
病気の初期段階では、この症状はゴニオコピアの助けを借りてのみ確立することができます。
関連する変更は次のとおりです。
- 振戦の出現を伴う根幹節の変性;
- horeoatetos;
- 神経系と精神の変化;
- アミノ酸尿症の出現を伴う腎臓細管の染色;
- 肝硬変の結節性形態。
ときどきウィルソン病で白内障はヒマワリ花に似ています（第14章参照）。ペニシラミンによる治療が必ずしも効果をもたらすとは限らず、肝臓移植が必要となることがある。
ランタス角膜症
レントイド角膜症は、ボーマン膜にカルシウムを含浸させた結果である。主な原因は、原則として、慢性炎症過程または全身性疾患である。カルシウム沈着は、最初、眼の隙間内に局在する。
紅斑性角膜症は、サルコイドーシス、パラチーレオイド病理および多発性骨髄腫などの一般的な疾患の頻繁な仲間である。
多くの場合、リボン様の角膜障害は、若年性関節リウマチ、スティル病およびサルコイドーシスなどの慢性炎症過程の仲間である。
この病理では、キレート調製物が有効である。場合によっては、リボン様の角膜症が眼球の角膜の終末期に発達する。
レシチン - コレステロール - アシルトランスフェラーゼの欠損
病気は常染色体劣性型に遺伝する。ホモ接合体状態および早期には、角膜の中央の柔らかい不透明度があり、ヘテロ接合性 - 弓状のセニリスが生じる。付随する共通の疾患には、腎不全、貧血および高脂血症が含まれる。
角膜の弓状退化
リン脂質、低密度リポタンパク質およびトリグリセリドの間質の末梢切片における沈着のために、角膜のリポイド弓が発生する。アークは、より多くの場合若者に形成され、以下の病気に付随します：
- 家族性高コレステロール血症（Friederickson症候群、II型）;
- 家族性高リポ蛋白血症（タイプIII）;
- 春性角膜症または単純ヘルペスなどの角膜疾患に関連する病理学的プロセス。
- 角膜の原発性脂質変性。
アークの形成は、血漿中の正常なレベルの脂質を有する健康な人でも起こり得る。
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