フレデリック症候群

フレデリック症候群は、心臓の個々の筋線維の収縮が促進され、心拍リズム（脈拍は律動的だが、非常にまれ）およびポンプ機能が乱れる完全な房室ブロックを伴って発生する、病理学的臨床的特徴および心電図所見からなる症状の複合体です。

フレデリック症候群において最も一般的な障害は、心房の安定した機能が破綻し、不規則に収縮し始めることです。より稀なケースとして、心房細動の代わりに心房粗動が心電図上に現れ、心臓検査で心臓内の血流が安定していないことが明らかになる場合があります。これらの症状により、心房から心室への電気刺激の伝達が停止し、完全な房室ブロックが生じます。

フレデリック現象では、心臓の様々な機能部位が影響を受け、電気刺激の制御が阻害されます。まず、人体は体内の予備エネルギーを消費します。その後、心電図上に病理学的変化が認められ、患者は健康状態の様々な変化に気づき始めます。このような不安定な状態が悪化し、予備エネルギーが枯渇すると、成功の可能性は低いものの緊急治療が必要になります。

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原因 フレデリック症候群

重篤な心臓病変の原因としては、次のようなものが考えられます。

• ストレスと休息の状態における慢性心虚血（狭心症）。
• 心臓発作後に起こる心硬化症の症状。
• 心筋炎（心筋の損傷、炎症の発生）。
• 心臓の構造における重度の先天性または後天性の変化。
• 心筋症（原因不明の心筋の変化）。
• 心筋梗塞（虚血性心疾患（IHD）、血液供給不足により心筋の一部が壊死する）。

上記の疾患はすべて血管硬化を引き起こし、心筋の結合組織の増殖を引き起こします。心筋の炎症とジストロフィーは、この増殖に大きな影響を及ぼします。結合組織が形成されると、電気刺激を伝導する典型的な細胞（心筋細胞）が置き換えられます。これらすべてが機能伝導性の変化と房室ブロックの発現につながります。

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危険因子

フレデリック症候群の発症に寄与する可能性のある要因には以下のものがあります。

• 特定の薬剤（M-抗コリン薬、β-アドレナリン作動薬、一部のナトリウム遮断薬）を服用している。
• 医薬品によって刺激された場合の過度の身体的運動。
• あらゆる起源の心臓および血管の病気。
• 遺伝因子（家族性高脂血症）
• 神経循環性ジストニア;
• 電解質の不均衡。

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症状 フレデリック症候群

心電図検査を用いることで、患者がフレデリック現象を有していることを確実に判断できます。日常生活において、フレデリック現象に伴う臨床症状には以下のようなものがあり、細心の注意が必要です。

• まれではあるが規則的な脈拍。
• 収縮率は1分間に30～60回です。
• 倦怠感。
• 眠気。
• めまい。
• 失神状態。
• 顔面のチアノーゼ。
• 痙攣。

上記の症状はすべて、脳への酸素供給が不十分な状態を特徴づけるものです。これらの症状は、心血管系および神経系の他の疾患を示唆している可能性もあります。

高い確率で心電図検査を用いることでのみ、患者がフレデリック現象を有しているかどうかを確認または否定することができます。日常生活において、患者はフレデリック現象に伴う臨床症状に注意を払う必要があります。患者は、まれではあるものの規則的な脈拍（心拍数が1分間に30回以上60回以下）に注意を払う必要があります。脈拍数の低下は、心臓のポンプ機能が低下していることが原因です。

上記の症状に注意を払わないと、症状が悪化し、短時間（5～7 秒）の心停止が起こったり、心室収縮の増加により意識を失ったりする場合があります。

フレデリック症候群の最初の兆候

患者が以下の症状を訴える場合、フレデリック現象が疑われます。

• 心臓機能が不安定。
• 心拍数が遅くなります。
• 弱さが認められます。
• 息切れと、リズムの中断および遅延を伴う。
• 一日の終わりに足首関節の末梢浮腫が現れます。
• 心電図では心房細動が見られます。

フレデリック現象には明確に定義された症状はなく、むしろさまざまな心臓病に似ています。

診断 フレデリック症候群

フレデリック現象を伴う疾患の臨床像では、心房細動の特徴は消失し、完全な横断遮断に伴う変化が顕在化し始めます。

• 動悸や心筋の機能異常の訴えはありません。
• めまいの発作が起きる。
• 意識喪失。
• 心臓の音はリズミカルです。
• 脈は規則的で稀です。

この症候群を臨床的に診断することは困難です。患者に持続的な心房細動、意識喪失、低脈拍がみられる場合にのみ、この病態が疑われます。心房細動が房室ブロックと併発すると、特に心室収縮率の低下（毎分20～30回）が顕著になり、患者の状態は著しく悪化します。患者は意識喪失発作を起こす可能性があります。これらの発作は、脳への酸素供給不足を伴い、心臓活動が長時間停止し、生体電気活動が消失する期間が長く続きます。この期間中に死亡に至ることもあります。

心不全が出現または悪化します。フレデリック症候群では、患者の状態は心室収縮速度の確立に大きく左右されます。心室収縮速度が毎分50～60回以内に確立されると、患者は良好な状態を経験する場合もあります。心房細動の不快な主観的症状は消失します。

• ハートビート
• 心不全
• 脈拍 - 規則的なリズム
• 心室ブロックが発生すると、患者自身、そして多くの場合医師も、心房細動が消失し洞調律が回復したと感じます。血液循環は長期間にわたり良好な状態を維持します。

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テスト

フレデリック症候群などの病状が検出された場合、患者をより完全に検査するために以下の検査が処方されることがあります。

• 臨床血液検査は、血液中のさまざまな種類の細胞の数、サイズ、形状など、ヘモグロビン濃度、白血球式、ヘマクリット値などを調べる臨床診断方法です。
• 生化学血液検査は、内臓（腎臓、肝臓など）の働き、代謝プロセス（脂質、タンパク質、炭水化物）に関する情報の取得、身体の微量元素の必要性の判定などができる臨床検査です。
• リピドグラムは、コレステロール、低密度リポタンパク質、高密度リポタンパク質、トリグリセリド、およびこの検査の指標の変化の理由を調べる血液検査です。
• レベルグ試験または内因性クレアチニンクリアランス。腎臓の排泄機能、さらには尿細管が様々な物質を排泄または吸収する能力を評価するのに役立ちます。
• 臨床尿分析は、尿の物理化学的特性を評価し、沈殿物を顕微鏡で観察できる臨床検査です。
• ネチポレンコ法による尿分析は、尿中の白血球、赤血球、円柱球の存在を判定し、腎臓と尿路の状態と機能を評価するために使用できる臨床診断方法です。

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機器診断

適切な診断を確立するために、次のような種類の検査が処方される場合があります。

• 心電図（ECG）では、頻脈や徐脈、さまざまな心ブロックを検出できます。
• ホルター心電図（HM）は、CVS（心血管系）の機能的検査です。
• 経食道電気生理学的検査は、従来の ECG および HM 法を使用して一過性ブロックを診断するために使用されます。
• 胸部X線検査は、心臓の影の大きさや静脈うっ血の有無を判断するのに役立ちます。
• 心臓の超音波検査（超音波）は心筋の病理学的変化を特定するのに役立ちます
• トレッドミルテストまたは自転車エルゴメトリー - 冠状動脈疾患を特定し、身体活動の影響下での心拍収縮の増加を評価します。

フレデリック症候群の心電図所見

フレデリック現象が持続すると、心電図には次のように記録されます。

• 心室の伝導系が変形し、拡張する。
• P波が消えます。
• 心房細動前状態を反映する ff 波の頻度の増加が顕著に見られたり、心房粗動を示唆する大きな FF 波が記録されたりします。
• 非洞性の心室調律 - 異所性（結節性または心室性）
• RR 間隔は一定です（リズムは規則的です）。
• 心室収縮の回数は1分間に40～60回以下です。

フレデリック症候群は、完全房室ブロック症例の 10 ～ 27% を占めます。

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差動診断

フレデリック症候群は徐脈性心房細動と区別する必要があります。徐脈性心房細動では心室の無秩序な収縮が観察されますが、フレデリック症候群ではRR間隔は一定です。不整脈では身体活動が心拍数の増加に寄与しますが、SFではリズムは正常です。徐脈性心房細動の主な鑑別因子は不完全横方向心ブロックであることを念頭に置く必要があります。

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処理 フレデリック症候群

房室ブロックが検出された場合、真剣かつ長期的な治療が必要になります。この治療の目標は以下のとおりです。

• 心臓機能の異常による突然死を防ぐ予防策。
• 臨床症状の緩和。
• 増悪（心不全）の予防。

治療には薬物療法と非薬物療法が含まれます。非薬物療法は、冠動脈疾患、動脈性高血圧、および心機能の代償不全の既往歴のある患者が食事指導に従うことを基本とします。可能であれば、心ブロックを悪化させる薬剤（抗不整脈薬、カルシウム拮抗薬など）の使用を中止します。

薬物療法は、完全ブロックの原因を除去するために用いられます。また、その主な焦点は基礎疾患の治療です。房室伝導を悪化させる薬剤の使用を制限するか、除外する必要があります。

アトロピンなどの抗コリン剤の服用は、患者の中枢神経系の病変（「アトロピンせん妄」）の発生のため禁止されています。

外科的治療

心室細動を伴う第 3 度ブロックには外科的治療が必要であり、その主な目的は永久ペースメーカーの移植です。

外科的介入中に、単心室刺激（VVIまたはVVIR）が用いられる場合があります。この処置では、心室に電極を留置し、片方の電極で心筋を刺激し、もう片方の電極で心筋を収縮させます。収縮回数は事前に設定されています（通常、1分間に70回の電気刺激）。

VVIRモードとは、2つの電極（刺激電極と受信電極）が右心室に配置され、心室の自発運動時にはその刺激が遮断されることを意味します。これは最も最適な刺激方法です。

防止

心ブロックは非常に深刻な病気です。予後が悪化し、他の疾患も併発している場合は、定期的に心臓専門医の診察を受ける必要があります。診察中に何らかの問題が見つかった場合は、直ちに治療を開始し、医師の指示を怠らないようにする必要があります。

心筋をサポートするには、マグネシウムとカリウムを含む薬を服用する必要があります。医師はこれらの元素の必要量を選択するお手伝いをします。

フレデリック症候群では、心臓の機能を維持するために最大限の努力をしなければなりませんが、こうした努力が寿命の延長につながります。

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予測

障害の期間と予後は基礎疾患の重症度によって異なります。

突然の心拍リズムの乱れ（モルガニ・アダムス発作）による心拍数の急激な減少と脳虚血により失神が起こり、ECS（心電図刺激装置）が埋め込まれていない場合、患者の平均余命は約2年半です。

継続的な刺激により、患者の生活の質が向上します。

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