喉頭硬化腫：原因、症状、診断、治療

喉頭硬化腫は、気道粘膜における慢性の特異的炎症プロセスであり、主に鼻腔と喉頭に局在します（国際統計によると、鼻腔に60%、喉頭に39%）。鼻と喉頭の同時病変はしばしば観察されます。ほとんどの場合、感染は鼻腔（鼻硬化腫）で始まりますが、喉頭原発病変の症例も頻繁に見られます。これは臨床的に非常に重篤であり、結果として生じる硬化腫の浸潤は、必ずと言っていいほど様々な程度の喉頭狭窄から窒息に至ることがあります。

強膜腫は世界中でよく見られますが、強膜腫の発生が風土病となっている地域があります（ベラルーシ、ウクライナ、ポーランド、チェコスロバキア、セルビアの一部の地域、モンテネグロ、ルーマニア、スイス、インドネシア、中米諸国。小規模な風土病の発生地はオーストリア、スペイン、アジア、アフリカにあります）。

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喉頭強膜腫の原因

病原体は、フリードレンダー桿菌、またはアベル・レーベンベルグが白癬菌症患者から分離した微生物に類似した莢膜細菌です。この細菌は1882年にV・フリッシュによって強膜腫の浸潤物から分離され、培養が可能でした。稀に、フリッシュ桿菌が粘膜分泌物中に見つかることもあります。強膜腫は実質的に非伝染性の疾患であり、この微生物は特定の条件下でのみ病原性を発揮します。湿潤な気候、湿地や森林地帯、日照不足、農村部の生活環境が感染に寄与すると考えられています。女性に多く見られます。症例の約5%は、15歳未満の小児が強膜腫を発症します。

病理解剖。喉頭強膜腫は、粘膜下層に小さな円形細胞と形質細胞、そして多数の紡錘形細胞と線維芽細胞からなる密な浸潤が形成されることから始まり、これが強膜病巣の形成を完了させ、密な腫瘍へと変化させます。浸潤の上部に位置する円柱上皮は、多層の扁平角化上皮へと変化します。強膜腫と他の上気道疾患との違いは、強膜の変化が潰瘍化しないことです。強膜浸潤には、ミクリッチによって記述された強膜腫に典型的な空胞化した泡状細胞が含まれます。これらの細胞には、小さな硝子封入体（ラッセル小体）と、ミクリッチ細胞の間によく見られる強膜腫菌の塊が含まれます。強膜性病変は数年かけて進行し、その後瘢痕化（崩壊なし）を起こし、喉頭狭窄瘢痕の形成、呼吸障害、発声障害を引き起こします。

喉頭強膜腫の症状

病気は徐々に進行し、最初は平凡なカタル性喉頭炎の症状で現れ、その後「乾期」へと移行します。同時に、鼻腔にも同様の現象が観察されます。喉頭硬化巣の特徴は、上気道の狭い部位に発生することです。硬化巣の浸潤は主に声門下腔に局在するため、喉頭硬化症の最も顕著な初期症状は呼吸困難です。その後、炎症巣が発声器官に広がると、発声障害が加わり、完全な失声症へと進行します。

喉頭鏡検査では、淡いピンク色の浸潤が明らかになります。瘢痕化プロセスが始まった場所では、浸潤は白っぽくなり、触ると濃くなります。浸潤は通常、声帯の下に対称的に位置し、時間の経過とともに喉頭の全周に広がります。硬化性浸潤は、上向きに声帯領域に、また下向きに広がり、気管、時には主気管支を覆うという性質があります。はるかにまれに、このプロセスは声門上腔で始まり、浸潤は喉頭蓋の喉頭表面、前庭襞および披裂喉頭蓋襞に形成されます。浸潤の硬化は、浸潤が発生した解剖学的構造の変形につながります。その結果、喉頭蓋は縮小、収縮し、瘢痕組織の牽引に向かって、つまり側方または喉頭前庭腔内に移動します。通常、喉頭の前庭部では、典型的な密な浸潤に加えて、外観が喉頭乳頭腫に似た肉芽腫性組織も現れます。

喉頭腔は環状狭窄によって著しく狭くなり、呼吸は雑音を伴い、シューという音を立て、運動時に呼吸困難が生じます。浸潤部を覆う上皮は潰瘍化せず（重要な鑑別診断所見）、白濁した分泌物が密着して付着し、甘くくすんだ臭い（オゼナのような悪臭ではないものの、非常に不快な臭い）を発します。

喉頭強膜腫の診断

喉頭硬化腫の進行型の診断は難しくありません。特に、鼻腔と咽頭に同様の病変が同時に認められる場合はなおさらです。硬化腫は、前述の特徴的な甘くくすんだ臭い（離れたところから感じられる）によっても診断できます。硬化腫巣が喉頭のみに限局している場合は、喉頭の他の特定の疾患や腫瘍と鑑別する必要があります。患者の包括的な検査（肺のX線検査、血清学的検査、細菌学的検査）に加えて、最終診断を下すには生検が必須です。材料は、直接喉頭鏡検査時、または場合によっては甲状軟骨の剥離時に、浸潤の深部から採取する必要があります。これは、その密度のために、間接喉頭鏡検査では器具が粘膜の表面に沿って滑ってしまい、対象物の深部まで到達しないためです。

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喉頭強膜腫の治療

喉頭硬化腫の非外科的治療は、鼻硬化腫の非外科的治療と実質的に変わりません。喉頭硬化腫の治療の特徴は、喉頭狭窄の解消と喉頭の自然な機能の確保に重点を置いていることです。この目的のために、喉頭内手術、電気焼灼術、高周波凝固術、喉頭狭窄部の拡張術などが用いられます。しかし、これらの方法は再発を繰り返すため、有効性は十分ではありません。重度の狭窄の場合は、気管切開術を行い、その後、喉頭内アクセスまたは喉頭裂孔からのアクセスによって瘢痕組織を除去し、その後、BS Krylov (1963) に従って局所粘膜から皮弁を用いた形成手術を行います。

喉頭強膜腫の予後

喉頭硬化症の予後は良好ですが、喉頭機能に関しては病状の重症度によって異なります。このような患者は複数回の形成手術を受ける必要があり、生涯にわたってカニューレを装着しなければならない場合もあります。