ヒルシュスプルング病（先天性メガコロン）
最後に見直したもの： 17.10.2021
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Hirschsprung病の原因は何ですか？
腸管壁内自律神経叢（マイスナーとアウエルバッハ）の先天性欠如によって引き起こさヒルシュスプルング病。通常、遠位結腸の損失に限定されず、結腸全体、あるいは全体のコロンと小腸を含むことができます。影響を受けたセグメントにおける蠕動は、腸の内容及び近位の大規模な拡張の蓄積と恒久的かつ平滑筋痙攣、部分的または完全な腸閉塞につながる、通常の神経支配セグメントを欠落しているか、異常です。病変と罹患していない部分を交互に繰り返すことはほとんどありません。
Hirschsprung病の症状
Hirschsprung病の最も一般的な症状は早期に現れる：最初の月の患者の15％、60％ - 1年間、85％〜4歳。乳児では、慢性的な便秘、腹部の拡大、最終的には他の形態の低腸閉塞のような嘔吐が現れる。ときには、非常に短いアグリニオゾーンの子供は軽度または再発性の便秘のみを有し、しばしば軽度の下痢のエピソードと交互になり、後期診断に至る。高齢の小児では、食欲不振、排便する心理的衝動の欠如、および見られたときに狭窄部位の上の触知可能な子牛を伴う空の直腸が発現する可能性がある。子供はまたhypotrophyを持つかもしれません。
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ヒルシュスプルング腸炎（中毒性巨大結腸） - ヒルシュスプルング病の生命を脅かす合併症、多くの場合、敗血症やショックを開発した後、大腸の著しい拡大につながります。
Hirschsprungの腸炎の理由は、腸閉塞、腸壁の薄化、過剰な細菌増殖および腸内微生物の移動に起因する近位部分の顕著な延長に関連する。衝撃はすぐに発達し、死はそれに続く。したがって、Hirschsprung病の子供の定期的な頻繁な検査が必要です。
Hirschsprungの腸炎は、外科的矯正に先立つ生後数ヶ月間に最も頻繁に発症するが、手術後にも起こりうる。臨床症状には、発熱、腹部拡大、下痢（血まみれになることがあります）、さらに持続的な便秘が含まれます。
初期治療 - 経鼻胃チューブを介して完了流体、腸の減圧とし、直腸に支持、嫌気性細菌を含む広いスペクトルの抗生物質（例えば、アンピシリン、クリンダマイシン及びゲンタマイシンの組み合わせ）。一部の専門家は、腸をきれいにするために生理食塩水で支出浣腸を提案するが、彼らは、大腸内の圧力を高め、穿孔を起こさないように注意する必要があります。上記のように、根治的治療は外科手術である。
ヒルシュスプルング病の診断
Hirschsprung病の診断はできるだけ早く行うべきである。病気が長く治療されないほど、ハルシクプルンの腸炎（有害なメガコロン）が発症する可能性は高くなります。これは劇的な流れを示し、子供の死につながります。ほとんどの症例は、生後1ヶ月で診断することができます。
初期の戦術には、バリウムまたは時には直腸生検を伴う浣腸が含まれる。虹彩検査では、拡大された、近位の、通常は神経支配されたセグメントと狭窄された遠位セグメント（アングリオンゾーン）との間の直径の差異が明らかになる。虹彩検査は事前の準備なしに実施する必要があり、患部を拡張することができ、検査が診断不能となる。新生児期には特性が存在しない可能性があるため、24時間後に画像を遅延させる必要があります。大腸がまだバリウムで満たされていれば、「ハーシュスプルー病」の診断は可能性が高い。直腸からの生検が検出された場合、神経節細胞の欠如。強力な神経幹を明らかにするためにアセチルコリンエステラーゼの染色を行うことができます。いくつかのセンターでは、異常な神経支配を明らかにすることができるレオモロメトリーというプログラムを実行する可能性もあります。最終診断では、完全な厚さでの直腸生検が必要です。
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何を調べる必要がありますか？
ヒルシュスプルング病の治療
新生児期のHirschsprung病の治療には、結腸の減圧のために大動脈瘤領域の上に人工肛門が含まれており、手術の第2段階の前に子どもを成長させることができる。その後、アグリグリオゾーン全体の切除および結腸の下降操作が行われる。同時に、いくつかのセンターでは、新生児期に1段階の手術を実施しています。
最終的な矯正後、予後は良いですが、一部の子供は便秘や閉塞症状のある慢性運動障害を経験します。