核上性眼球運動障害

共同眼球運動

共同眼球運動とは、両眼が同期して対称的に同じ方向に動く両眼運動です。主な運動の種類は、衝動性運動、滑面性探索運動、非光学的反射の3つです。衝動性運動と探索運動は、脳幹レベルで制御されます。核上性疾患では、複視と正常な前庭眼反射（例：眼球運動や温熱刺激）の欠如を特徴とする注視麻痺がみられます。

衝動性運動

衝動性運動（断続的、断続的）は、物体を中心窩に素早く置く、あるいは眼球をある物体から別の物体へと動かすことによって生じます。これは自発的に行われる場合もあれば、視野周辺部に物体が現れたことをきっかけに反射的に行われる場合もあります。自発性衝動性運動は、移動する物体の位置を特定する速度において、大砲の発射システムに似ています。

水平サッカード運動の経路は、運動前野（前頭眼野）から始まります。そこから神経線維は脳幹傍正中網様体にある対側水平眼球運動中枢へと伝わり、それぞれの前頭葉が対側サッカード運動を開始します。刺激性病変は、対側眼球偏位を引き起こす可能性があります。

スムーズな検索動作

探索運動中、サッカード系によって位置特定された物体への注視が維持されます。刺激は中心窩付近の像の動きです。動きはゆっくりと滑らかです。

この経路は後頭葉の線条体周囲皮質から始まり、SMRF（同側眼球運動中枢）の同側水平眼球運動中枢に終結します。したがって、各後頭葉は同側における探索を制御します。

非光学的反射

非光学的（前庭）反射の機能は、頭や体の位置が変わっても目の位置を維持することです。

この経路は頸筋の迷路と固有受容器から始まり、頭部と頸部の動きに関する情報を伝達します。求心性線維は前庭核でシナプスを形成し、SMRFの水平眼球運動中枢へと伝わります。

水平視線麻痺

臨床解剖学

水平眼球運動は、SPRF 内の水平眼球運動中枢によって生成されます。この水平眼球運動中枢は、同側眼を外転させる第 6 脳神経の同側核に線維で繋がっています。対側眼を内転させるには、SPRF からの線維が脳幹レベルで正中線を横切り、対側内側縦束の一部として、対側第 3 脳神経複合体の内側直核（この核も輻輳制御中枢から独立した下降入力を受け取ります）に達する必要があります。そのため、片側の SPRF を刺激すると、同じ方向への協調眼球運動が発生します。SPRF を離れるとすぐに、MLP が正中線を横切り、反対側へ上昇することを覚えておくことが重要です。これらの経路が破壊されると、正常な水平眼球運動が失われます。

症状

• SPRF の病変は、同側水平注視麻痺 (病変の方向を見ることができない) を引き起こします。
• 核間性眼筋麻痺の病変は、核間性眼筋麻痺の臨床症候群の原因となる。左側

核間性眼筋麻痺の原因

• 脱髄
• 血管障害
• 脳幹および第四脳室腫瘍
• けが
• 脳炎
• 水頭症
• 進行性核上性麻痺
• 薬
• 癌の遠隔転移

核間性眼筋麻痺は次のような特徴があります。

• 右を向くと左眼の内転が不十分となり、右眼には失調性眼振がみられる。
• 左を向くのは正常です。
• 孤立した病変では収束は保たれています。
• 上を見ようとすると垂直眼振が起こる。

片側のSPRFとMPPの複合的な損傷は、「ワン・アンド・ハーフ症候群」を引き起こします。左側の損傷は、以下の特徴を示します。

• 同側注視麻痺。
• 同側核間性眼筋麻痺。
• 唯一残る運動は、失調性眼振を伴う反対側の眼の外転です。

垂直性眼瞼麻痺

臨床解剖学

垂直眼球運動は、中脳の赤核の背側に位置するMOP前部間質核と呼ばれる垂直視線中枢によって生成されます。垂直視線中枢から、両眼の垂直運動を制御する外眼筋核へとインパルスが送られます。垂直視線中枢には上下眼球運動を司る細胞が混在していますが、この中枢が刺激されると、上下眼球運動の選択的麻痺が生じる可能性があります。

パリノー背側中脳症候群

症状

• 上方注視の核上性麻痺。
• 主眼点における目の位置を正しくします。
• 通常の視線は下を向きます。
• 光と接近に対する反応が分離し、瞳孔が拡張する。
• 眼瞼退縮（コリアー徴候）。
• 輻輳麻痺。
• 輻輳性眼振。

理由

• 小児の場合 - シルビウス水道狭窄、髄膜炎。
• 若年者の場合 - 脱髄、外傷、動静脈奇形
• 高齢者の場合 - 中脳の血管病変、中脳水道周囲灰白質の占拠性病変、後頭蓋底の動脈瘤。

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進行性核上性麻痺

進行性核上性麻痺（スリーレ・キチアードソン・オルシェフスキー症候群）は、高齢期に発症する重度の変性疾患であり、次のような特徴があります。

• 核上性注視麻痺では、下向きの動きが最初に障害されます。
• その後、病気が進行するにつれて、上向きの動きが障害されます。
• その後、水平方向の運動が障害され、最終的には完全な注視麻痺が発生します。
• 仮性球麻痺。
• 錐体外路性硬直、失調性歩行、認知症。