ギポゴナジズム

性腺機能低下症、精巣機能不全または - 病理学的状態、臨床像は、アンドロゲンレベル体の減少によるものである、nedorazvitiem性器を特徴とする、二次性徴と不妊になる傾向があります。男性の性腺機能低下症は、テストステロンの欠乏またはアンドロゲンに対する標的組織の耐性によって引き起こされる。

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疫学

男性の性腺機能低下症の有病率は1.2％以上であるが、多くの症例は未診断である。性腺機能低下症は性病の出現と生活の質の低下のみを促進するだけでなく、骨粗鬆症および心血管疾患の発生を促進するので、これは患者のタイムリーな治療および障害の欠如につながる。

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原因 ジプソガディズム

性腺機能低下症の原因は多型である。性腺機能低下症の先天性形態の中で、主な役割は染色体および遺伝的異常、後天的な形態 - 外傷および毒性作用、ならびに脳腫瘍によって引き起こされる。

二次性性腺機能低下症は、性腺刺激ホルモンの分泌の減少および性腺の不十分な刺激のために生じる。副次的な性腺機能低下症はまた、Ithenko-Cushing病、粘液浮腫、副腎皮質腫瘍および他の内分泌疾患で発症する可能性がある。性腺機能低下症の徴候は、特定の非内分泌疾患、例えば肝硬変に現れることがある。性腺機能低下症は、男性において生殖器系の発達が起こるときに起こり得る。

原発性性腺機能低下症は、性腺刺激ホルモンの過剰分泌を伴い、高Gnadotropic性性腺機能低下症と呼ばれる。二次的な性腺機能低下症では、性腺刺激ホルモンの分泌が低下している - 性腺機能低下性性腺機能低下症である。性腺機能低下症の形態の確立は、適切な治療がこれに依存するので、医師にとって重要である。あまり一般的ではない正常性腺刺激性性腺機能低下症は、正常レベルの性腺刺激ホルモンで低いT産生を特徴とする。これは、睾丸の原発病変だけでなく、視床下部 - 下垂体調節の隠れた機能不全においても発現される、生殖系の混合疾患に基づくと推定される。

症状 ジプソガディズム

性腺機能低下症の症状は、性ホルモンの体内の欠乏の程度だけでなく、疾患が生じた年齢（子宮内の生存期間を含む）にも依存する。性腺機能低下症の胚性、前発性および発情後の形態がある。

胚様式のアンドロゲン不足はアナキズムによって明らかになる。初期胚期（20週前）に起こったアンドロゲンの欠乏は、重症病理（雄性狼瘡）につながる。

性腺機能低下症および胚性の性腺機能低下症には、二次的な性格の欠如（または弱い発現）および腺腫症候群の形成が伴う。GriffithとDuckworthによって提案された用語「ユーヌクオイド症」は臨床用語でTandler and Grosによって1913年に導入されました。この症候群の患者は、原則として、高成長、不均衡な体格（長い四肢、比較的短い体幹）である。骨格筋はよく発達しておらず、皮下脂肪の沈着が女性型、真性女性化乳房腫であることがよく観察されます。

皮膚は薄く、思春期の二次毛は現れないか、または非常に乏しい。突然変異は起こらず、高い音調を保ちます。生殖器は未成熟である：陰茎のサイズが小さく、睾丸が縮小または欠如している、陰嚢が十分に色素沈着していない、男性の特徴的な折り畳みなしで、それは無緊張である。

性腺機能低下症の主な症状

• リビドーの減少。
• 勃起の違反。
• オルガズムの明るさを減らす。
• 精細胞像指数の低下。
• 過敏性の増加。
• 集中力が低下しました。
• 認知機能の低下、記憶障害。
• うつ病。
• 不眠症
• 筋肉量と筋力の低下
• 生命力の低下。
• 骨粗しょう症による骨の痛み。
• 陰毛の減少。
• 精巣の大きさと密度の減少。
• 女性化乳房。
• 脂肪組織の量を増やす。
• 血管運動障害（顔、首、上半身の突然の充血、熱（潮）、血圧の変動、心筋梗塞、めまい、空気欠乏）。
• 皮膚の色調と厚さの減少。

Postpubertatnomの性腺機能低下症のフォーム、最初は健常成人男性では第二次性徴の消失によって特徴づけられる：顔と体の体毛の減少を、頭髪、睾丸の発育不全や性的機能不全を薄く（性欲減退、減速や勃起の弱体化、性交の時間を変更、弱体化と時にはオルガズムの消滅）。一部の患者は、栄養血管障害、疲労の増加を経験する。

男性表現型の異常を特定するためには、異常を明らかにする際には注意が必要である。胎児の誤った提示、早産、重度の配送は、将来アンドロゲン欠乏症を発症する可能性について医師に警告するべきである。被験者の憲法上の特徴に注意を払う必要があります。男児の精索不全症で発見されたことは、精巣不全を発症する可能性を示唆している。

外部性器の不正確な形成は、最も頻繁に遺伝的病理を示し、患者の臨床検査だけでなく遺伝子検査も必要とする。しかし、男性では精巣不全の症状がなく、外性器の発達におけるいくつかの欠陥が検出されうる。例えば、高尿酸血症は精巣不全の症状がなければ可能である。

性腺機能低下症は、男性性腺の病理に関連しない他の病理学的状態、例えば肝硬変に生じる女性化乳房を伴うことがある。睾丸の敗北は、嗅覚の機能の侵害と組み合わせることができます。

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フォーム

男性における性腺機能低下の様々な分類が発表されている（L.M. Skorodokら、V. Claytonら、E. Teter。

原発性性腺機能低下症（hypergonadotropic） - ライディッヒ細胞の損傷によるもの

• 先天性：
  • アナキズム;
  • クリンフェルター症候群;
  • 男性におけるXX症候群;
  • 男性におけるシェレシフスキー・ターナー症候群;
  • シンドロームデルカスティーヨ  （セルトリ細胞症候群）;
  • 不完全な男性化症の症候群。
• 購入：
  • 精巣の感染性炎症性病変;
  • 好ましくない外的要因への暴露によって生じる性腺機能低下症;
  • 精巣腫瘍;
  • トラウマ。

二次性性腺機能低下症は、視床下部 - 脳下垂体系の障害によって引き起こされ、LHホルモンの分泌を低下させ、ライディッヒ細胞のテストステロン産生を刺激する

• 先天性：
  • カルマン症候群;
  • 黄体形成ホルモンの単離欠損;
  • 下垂体ファシズム;
  • 頭蓋咽頭腫;
  • マドック症候群。
• 購入：
  • 視床下部 - 下垂体領域の感染性炎症性病変;
  • アポトーシス性ジストロフィー;
  • 視床下部 - 下垂体領域の腫瘍;
  • 視床下部 - 下垂体領域への外傷性または外科的損傷の結果としてのトロピック機能の喪失;
  • 高プロラクチン血症候群。

病気の期間によって：

• 永続性性腺機能低下症。ほとんどの場合、性腺機能低下症は生涯にわたる慢性疾患です。
• 移行性（症候性）性腺機能低下症。いくつかの場合において、性腺機能低下症は一時的なものであり、内分泌系の疾患の数のアンドロゲンの分泌（甲状腺機能低下症、gipeprolaktinemiya、糖尿病の代償不全、肥満）、ならびに肝または腎機能障害、または薬物の作用の下で（医原性性腺機能低下症）を回収するので別個の治療を必要としません基礎疾患の治療後に、テストステロンの合成を阻害する因子の排除。

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診断 ジプソガディズム

テストステロン欠乏症は、多くの内分泌疾患（プロラクチノーマ、甲状腺機能低下症など）の症状であることがあるので、内分泌学者によって検査および治療が行われるべきである。

性腺機能低下症の患者を調べる際の主な仕事は、中枢（視床下部 - 脳下垂体）または末梢（精巣）の損傷レベルを決定することです。

機能低下男性の生殖腺は、頭蓋骨の調査撮影に基づいて、データ履歴に加えて、biotopologicheskogo研究を診断し、手首関節、セックスクロマチンと核型の決意、射精の形態学的および化学的分析、および必要に応じて腕 - 精巣生検。示された場合、ほとんどの性腺刺激ホルモン（LHおよびFSH）、テストステロン（T）の血漿レベルの直接的な決意で、有益で、プロラクチン（PRL）。

17-ケトステロイド（17-CS）の尿排泄率はあまり有益ではありません。血漿中のホルモン濃度を測定することで、原発性または続発性性腺機能低下症の診断を確立することができます。その中のゴナドトロピンの高い含有量は、原発性（高伸長性）性腺機能低下症、低〜二次性（性腺刺激ホルモン低下性）性腺機能低下症を指す。性腺機能低下症には、LHとFSHの孤立性欠損症があります。血漿中のプロラクチンのレベルを決定することが重要であり、いくつかの形態の性腺機能低下症が高プロラクチン血症性腺機能低下症の群に帰することを可能にする。

射精の研究は、睾丸の生殖機能の状態を特徴付ける。正常な射精は、患者の体内の十分なレベルの性ホルモンを証明する。これは、男性の生殖器系のホルモン状態を間接的に判断することを可能にする最もシンプルで最もアクセス可能な方法です。精巣生検は精子形成の状態を明らかにし、精管の閉塞時に大きな診断値を有する。

睾丸の位置を判断することができる骨盤臓器の超音波走査の方法、およびその大きさについてはますます使用されている。

検査は以下の診断方法を含むべきである

• ホルモン検査;
• 核型の定義。
• 脳のMRI。

ホルモン検査は、視床下部 - 下垂体 - 精巣系の機能状態を評価することを目的としており、それに基づいて性腺機能低下性性腺機能低下症を原発精巣病変と区別することが可能である。ホルモン検査には、血液中の次のホルモンのレベルを決定することが含まれます：

• LGとFSG;
• テストステロン;
• GSPG;
• エストラジオール、
• プロラクチン;
• FBI

性腺機能低下症を診断するための最も簡単で最も利用しやすい間接的方法は、X線法を用いていわゆる骨年齢を決定することである。アンドロゲンは骨組織の構造に影響を与え、骨格の性的分化を引き起こす。思春期には、骨端領域の骨化過程がアンドロゲンの直接的な影響下で完了する。性腺機能低下症において利用可能なアンドロゲンの欠乏は、軟骨および骨粗鬆症の骨化プロセスを阻害する。したがって、そのような患者のほとんどは、骨関節系の変化を有する。骨格の成熟は性ホルモンによる生物の飽和に依存するので、骨年齢は生物の性的成熟度を直接反映する。

骨年齢を決定するためのいくつかのX線方法があり、骨格の成熟度、その分化度、および関節症を考慮する。手首と手の骨の中でこれらのプロセスを最もよく表しています。骨年齢は、あなたが思春期の発症を正確に判断できるようにします。

したがって、睾丸（思春期の最初の兆候）の量の増加は、13.5から14歳骨年齢に対応し、思春期の成長スパートは、14年の骨年齢で起こります。生殖腺機能の思春期の活性化後骨癒合の骨端は、I中手骨に骨幹に来ます。フル思春期放射線学、閉じた骨端線をサイト上で前腕の長骨におけるクロス条線の消失によって特徴づけられます。Iにおける種子骨の骨の外観はI中手指節関節で骨癒合が存在しない状態で（骨年齢は13.5年に相当）の共同中手指ので、これはあなたが、すぐに思春期の思春期前の生物学的年齢を区別することができますより多くの乳児の状態の継続を反映しています。I中手指節関節における骨癒合の存在は、性腺機能の能動的包含を示します。したがって、また、骨格分化に影響を与える、他の内分泌腺の状態を考慮することが必要である（副腎、甲状腺などを。）。

患者の骨年齢は、胸部X線検査（骨形成の段階および段階の検出）の結果を適切な基準と比較することによって決定される。骨年齢を決定する際に考慮され、他の骨減少症の兆候べきである（骨化の非対称性、骨形成のための倒錯など。）と異なるが原因である可能性があり、極端な変種（骨化と開発のポイントの癒合の外観早いと最も最近の期間）、に注意を払うと、 、特に遺伝性の因子が含まれる。

異なる地理的緯度の住民の間で骨年齢に差があることに留意すべきである。南緯度の住民の間では、北部の同胞よりも早く発生することがよく知られている。しかし、世界のいくつかの民族誌の地域では、骨の骨格の成熟に関するほぼ同一のデータが見つかることがあります。これは、いくつかの機能によって引き起こされます。まず、気候要因によって発生します。提示された骨年齢表を使用して、患者の居住を考慮して、骨化の初期および最新の用語の極端な変形に注意する必要がある。

男性の手および遠位前腕の骨化期間（年）

骨化点および関節症	タイミング
	一番早い	最新の	媒体
尺骨の遠位骨端	6日	10	7-7,1 / 2
尺骨の茎状突起	7日	12日	9.1 / 2-10
ラフブレッド	10	13日	11-12
私の中手指節関節のセサノイド骨	11日	15日	13.1 / 2-14
Synostoses：
中手骨	14日	17日	15.1 / 2-16
II-V中手骨における	14日	19	1b、1 / 2-17
末端の指節に	14日	18日	16-1,1 / 2
コア "	14日	19	1b、1 / 2-17
真ん中に»	14日	19	1b、1 / 2-17
尺骨の遠位骨端部の	16	19	17-18
半径の遠位骨端部の	16	20	18-19

LH、FSHおよびテストステロンのレベルの思春期ルーチンホルモン検査を含む決意の発症に先立ち、血液中のこれらのホルモンのレベルが関連して、非常に低いので、有益ではないこれで視床下部 - 下垂体 - 精巣の状態の機能評価のための刺激のサンプルでなければなりません。

核型の定義。原発性先天性性腺機能低下症を有するすべての患者に対して、Klinefelter症候群および他の可能性のある染色体異常を排除するために、標準的な染色体アッセイを実施すべきである。

脳のMRIは、視床下部構造の解剖学的状態および下垂体前葉の腺を評価するための二次性腺性腺機能低下症を有するすべての特許について行われる。

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差動診断

永久性腺機能低下症は、（環境要因や薬剤の毒性作用に）甲状腺機能低下症、甲状腺中毒症、高プロラクチン血症、クッシング病、および医原性性腺機能低下症で発生することがあり、いわゆる症候性性腺機能低下症、区別されなければなりません。

処理 ジプソガディズム

病原体治療の目的には、「性腺機能低下症」の診断では十分ではありません。睾丸の障害が原因視床下部 - 下垂体システムの性腺刺激活性の低下であり、それらの直接または敗北によるものであるかどうか：それぞれの場合に病変の生殖腺の性質と程度を確認することが必要です。性腺の病理によって引き起こされる性腺機能低下症は、原発性と呼ばれ、性腺刺激ホルモンの副作用の減少によるものです。

性腺機能低下症は、他の内分泌病理の徴候である場合、（下垂体クッシングら、プロラクチノーマ、甲状腺機能低下症、甲状腺機能亢進症）、基礎疾患を治療するために必要です。アンドロゲン性薬剤の追加の任命では、そのような患者は必要ない。

性腺機能低下症は、別個の疾患または症状（汎下垂体機能低下症ら。）である場合、患者はすなわち、アンドロゲン（一次、二次性腺機能低下症）、または性腺刺激ホルモンの調製物（二次性腺機能低下症）を有する一定の補充療法を保持するために必要 処方薬は終生です。性腺機能低下症の薬物治療の目標 - ソロの状態の完全な正常化：臨床症状と第二次性徴の回復の消失。治療の背景にある血液中のテストステロンのレベルの制御の下で個別に調整薬物用量は常に正常値（13-33ナノモル/ L）の範囲内でなければなりません。

今日まで、置換治療のための医薬品市場には多数のアンドロゲン薬が存在する。今まで、テストステロンの射出成形型は、多くの国で最も人気があります。

• プロピオネートおよびフェニルプロピオン酸塩である。
• カプロン酸（デカン酸）およびイソカプロン酸;
• ananthate;
• cipionat;
• ウンデカン酸;
• buciklat、
• テストステロンエステルの混合物;
• テストステロンミクロスフェア。

テストステロンプロピオネートはT1 / 2の半減期が短いため、2〜3日おきに注射する必要があります。したがって、通常は単回投与で使用しません。このようなエーテルは、シピオネートおよびエナントテートのように平均作用時間があり、通常7〜14日ごとに使用される。

私たちの国では、筋肉内投与のための最も一般的な組合せ製剤は、テストステロンカプロン、izokapronata、プロピオン酸およびフェニルプロピのエステルの混合物を含みます。プロピオン酸テストステロンは、迅速に行動を開始しますが、1日目のアクションの最後で、それは事実上フェニルプロピを停止し、約一日に有効になりますizokapronat、効果は2週間まで持続、長時間作用型エアながら - kapronat、その効果は3〜4週間まで持続することができます。

最近、3ヶ月まで続くブシクラートおよびウンデカノエートのようなテストステロンエステルが合成されている。注射の後に徐々に放出されるマイクロカプセル化された薬剤の特定の形態と作用のほぼ同じ時間、テストステロンが放出される。しかし、すべての注射剤には、多くの欠点があります - コラスの必要性、そして最も重要なのは、上の血液中のテストステロンの濃度の生理不順への変動です。最近、筋肉内注射のためのテストステロンウンデカン酸塩の新しい形態が合成されており、これは12週間までの持続時間を有し、ピーク濃度の上昇はない。ただし、このフォームはウクライナに登録されていません。

原発性性腺機能低下症の治療

テストステロンエステルの混合物が使用される：

テストステロンプロピオネート/フェニルプロピオン酸塩/カプロン酸塩/イソカプロン酸塩/筋肉内/ 30/60/100 / 60mg（1.0）1日1回、

血液中のテストステロンレベルの制御は、3週間後および注射後に実施される。血液中のテストステロン含量が不十分な場合、注射頻度は2週間に1回1mlに増加する。

二次性性腺機能低下症の治療

正常な精巣サイズの患者の治療

出生率の回復が必要ない場合：

プロピオン酸テストステロン/フェニルプロピオン酸塩/カプロン酸塩/イソカプロン酸塩は、生涯3週間に1回30/60/100/60 mg（1.0）で筋肉内に注射します。

薬物の用量を選択するとき、血液中のテストステロンレベルの制御は、最後の注射の3週間後に行われる。テストステロン含量が正常よりも低い場合、注射頻度は2週間に1回1mlに増加する

不妊治療を回復する必要がある場合は、HCの導入から始まります。彼の用量は、血液中のテストステロンレベルの制御下で、厳密に個々に選択され、通常の指数（13〜33nmol / l）の範囲内でなければならない。精子形成を刺激するために、HGの投与後3カ月より早くはないが、更年期性ゴナドトロピン（メノトトロピン）が添加される。

ゴナドトロピン絨毛性筋肉内1000-3000単位5日、2年で1回。

+

（治療開始後3ヶ月）

Menotropins筋肉内75-150 IU週3回、2年間

精子形成に対する治療の有効性の評価は、ゴナドトロピンとの併用療法の開始後6カ月以内に行われる。この療法が2年後に有効でない場合、アンドロゲン療法に切り替わり、不妊婚の問題はIVFによって解決されます。

睾丸の大きさが減少した患者の治療

睾丸のサイズを増やすために精子形成を回復させるという便宜性にかかわらず、治療はゴナドトロピンの使用から始まる：

ゴナドトロピン絨毛膜1000-3000 ED 5日で1回、長い

絨毛性ゴナドトロピンの用量は、血液中のテストステロンレベルの制御下で厳密に個々に選択され、通常の指数（13〜33nmol / l）の範囲内でなければならない。テストステロンレベルは、絨毛性性腺刺激ホルモンの最後の注射後3〜4日目の治療の最初の月の終わりに推定される。テストステロンの含有量が正常値（13〜33nmol / l）未満である場合、薬物の投与量は2000単位に増加し、1ヶ月後に治療の有効性の評価が繰り返される。線量が無効な場合：2000単位で3000単位に増やす必要があります。3000EDを超える用量の増加は実用的ではない。

CGの単独療法が効果的でない場合、併用療法を使用することができる。

ゴナドトロピン絨毛性筋肉内1000-3000単位5日に1回、長期間

プロピオン酸テストステロン/フェニルプロピオン酸塩/カプロン酸塩/イソカプロン酸塩（4週間ごとに30/60/100/60（1,0））、生涯

選択された用量の妥当性の評価は、HGの次の注射の3〜4日後にテストステロンエステルの混合物の注射の4週間後に実施される。

治療効果の評価

臨床症状の正常化とは無関係に、治療有効性の評価は、ホルモンパラメータの制御下にあるシステムによって導かれるべきである。血液中のテストステロンのレベルは、正常範囲（13〜33nmol / l）内にあるべきである。二次性性腺機能低下症では、テストステロンレベルで十分です。原発性性腺機能低下症では、LHのレベルを決定することも推奨されます。これは、正常な限度（2.5〜10 IU / L）内でなければならず、

選択された用量の妥当性は、治療の最初の月の終わりに評価される：HCの最後の注射の3〜4日目またはテストステロンエステルの混合物の注射の3週間後。正常な状態では、6ヶ月間コントロールを繰り返すことをお勧めします。将来的には、6〜12ヶ月に1回の検査が行われます。

精子形成の評価（二次性性腺機能低下症で回復することができる）は、組み合わせたゴナドトロピンの開始から2年前に行わなければならない。

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治療の合併症および副作用

不適切な高用量を使用するとアンドロゲンの副作用が生じる。アンドロゲンの過剰摂取は以下のような形になります：

• 尋常性ざ瘡;
• ヘマトクリットのレベル。

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エラーと不当な予定

薬の用量の不適切な選択に関連する最も一般的な間違い

アンドロゲンまたはhCの不十分な用量は、

• 骨粗鬆症の発症および進行;
• 性的機能の侵害は、性欲の低下、不十分な勃起、少量の射精によって現れる。
• 筋肉の衰弱;
• うつ病;
• 効率の低下

性腺機能低下症の補充療法のための薬物の間違った選択によって引き起こされる間違いがしばしばある：

• テストステロンウンデカノエート（経口投与用） - 薬物の有効性が低いことを考えると、年齢関連のアンドロゲン欠乏症のみが示される;
• 絨毛性ゴナドトロピン - 原発性性腺機能低下症の場合、適用は不合理です。
• メリジオナル - 一定の治療のためにアンドロゲン作用の完全なスペクトルの欠如が示されていないことを考慮に入れる;
• フルオキシメステロン、メチルテストステロン原因の肝臓の損傷 - 胆汁うっ滞と紫斑病（血液で満たさ嚢胞）および腫瘍の発症前に血液中の酵素のレベルを増加させることにより、負の脂質代謝に影響を与えます。多くの国や西ヨーロッパでの使用は一般的に中止されています。

まれに、症候性性腺機能低下症のためのアンドロゲン薬の不当な任命に関連したエラーがある、甲状腺機能低下症、甲状腺中毒症、高プロラクチン血症、クッシング病の背景に発生します。同様に、多くの場合、筋肉量と身体活動を増加させるための運動選手におけるアンドロゲン薬の不当な任命を発生します。性腺機能低下症のケースでは、体系的テストステロン分泌の自己回復につながる基礎疾患の治療を必要とします。追加アンドロゲン薬は必要ありません。

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予測

適切な補充療法は、原則として、幸福の改善と症状の軽減につながる。 胴体の毛の成長の始まりは、治療開始から6〜8ヶ月以内に起こります。 未治療の患者における陰茎の成長は、治療の最初の6〜10ヶ月間の任意の年齢で観察される。 性機能は治療開始から1〜2ヶ月以内に回復する。 治療開始時に不在だった射精は2〜3ヶ月で回復します。 骨組織密度の正常化は、治療開始後6〜8カ月以内に観察される

二次性性腺機能低下症の治療開始時期を適切に取ると、場合によっては精子形成の回復が可能になる。原発性性腺機能低下症の患者では、精子形成の回復は不可能である。

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