肺のサルコイドーシス：診断

呼吸器系のサルコイドーシス検査プログラム

1. 一般的な血液検査、尿検査。
2. 血液の生化学的分析：ビリルビン、トランスアミナーゼ、アルカリホスファターゼ、総タンパク質およびタンパク質画分をseromucoid、シアル酸、ハプトグロビン、カルシウム遊離およびタンパク質結合ヒドロキシプロリンの決意。
3. 免疫学的研究：Bリンパ球およびTリンパ球、Tリンパ球の亜集団、免疫グロブリン、循環免疫複合体の測定。
4. 気管支洗浄液の調査：細胞学的分析、Tリンパ球およびその亜集団、ナチュラルキラー、免疫グロブリン、タンパク質分解酵素の活性およびタンパク質分解の阻害剤。
5. 肺のX線検査。
6. スピログラフ。
7. CT。
8. 気管支鏡検査。
9. リンパ節生検標本および経気管支または肺生検から得られた肺組織の生検および組織学的検査。

ラボデータ

一般的な血液検査。特に変更はありません。ヘモグロビン含量および赤血球の数は、通常は正常である。急性型の疾患の患者では、ESRおよび白血球増加症が増加し、慢性型の疾患では、有意な変化は起こり得ない。好酸球増加症は患者の20％に認められ、絶対リンパ球減少症は50％に認められる。

尿の一般的な分析 - 有意な変化なし。

生化学的血液分析 - 急性型のサルコイドーシス、血清型、ハプトグロビン、シアル酸（炎症の生化学マーカー）、ガンマグロブリンレベルが上昇することがあります。慢性型の疾患では、これらのパラメーターはほとんど変わりません。肝臓の病理学的過程に関与すると、ビリルビンおよびアミノトランスフェラーゼ活性のレベルが増加する可能性がある。

約15-20％の患者が血液中のカルシウム含有量を増加させた。特徴はまた、タンパク質分解酵素および抗タンパク質分解活性の血中濃度の増加でもある。病気の活動期にはヒドロキシプロリン、肺のfibroobrazovaniyaプロセスを反映したグリコサミノグリカンのuroglikoproteidovの増加尿中排泄を伴う総またはタンパク質結合ヒドロキシプロリン、の増加を登録することができます。サルコイドーシスの慢性経過において、これらのパラメーターはわずかに異なる。

サルコイドーシスの患者では、アンギオテンシン変換酵素の含量の増加が認められた。この事実は、サルコイドーシスの診断ならびにその活性の決定に重要である。アンジオテンシン変換酵素は、サルコイド肉芽腫の上皮細胞と同様に、肺血管の内皮細胞によって産生される。気管支肺系（結核、気管支喘息、慢性閉塞性気管支炎、肺がん）の他の疾患では、血清中のアンギオテンシン変換酵素のレベルが低下する。同時に、この酵素のレベルは、真性糖尿病、ウイルス性肝炎、甲状腺機能亢進症、珪肺症、石綿症、ゴーシェ病で増加する。

サルコイドーシスの患者では、血液中のリゾチームの含量も増加した。

免疫学的研究 サルコイドーシスの急性型およびTリンパ球およびフィトヘマグルチニンによるリンパ球芽変換の反応によって証明されるように、それらの機能的能力の流量特性の慢性的減少の悪化を示しました。特徴はまた、Tリンパ球ヘルパーの含量の低下であり、したがって、Tヘルパー/ Tサプレッサー指数の減少でもある。

ステージIサルコイドーシスの患者では、ナチュラルキラーの活性が低下し、増悪期のII期およびIII期ではそれが増加し、緩解期ではそれは有意に変化しない。疾患の活動期には、白血球の貪食機能も低下する。多くの患者において、主に活性相（急性サルコイドーシスおよび慢性形態の悪化）において、Bリンパ球の絶対数、ならびにIgA、IgG、および循環免疫複合体のレベルの上昇が注目される。場合によっては、抗肺抗体もまた血液中に見出される

Kweimテスト - サルコイドーシスの診断に使用されます。標準sarkoidnyi抗原があっても目に見える変化抗原（皮下の脂肪組織と共に皮膚）を前腕領域（0.15〜0.2ミリリットル）に皮内注射し、3~4週間（肉芽腫形成の期間）の後に、注射部位が切除されます。生検を組織学的に検査する。陽性反応は、典型的なサルコイド肉芽腫の発症を特徴とする。紅斑は、3-4日抗原の投与後に発生する、考慮されていません。サンプルの診断情報含有量は、約60〜70％である。

喀痰の臨床検査 - 大きな変化は通常検出されない。

気管支洗浄液の調査 気管支洗浄液（気管支洗浄液）を洗浄することによって得られる流体の研究は、大きな診断値を与えられている。典型的な変更点は次のとおりです。

• 気管支洗浄液の細胞学的検査 - リンパ球の割合を増加させる、細胞の総数の増加をマークし、変更は、特に疾患の活動期に顕著と寛解に目立た述べました。サルコイドーシスは進行し、気管支肺胞洗浄液増加好中球における線維の成長プロセスとして。増加 - 疾患の活動期における肺胞マクロファージの内容は、アクティブプロセスstihanijaとして、低減されます。また、多くの患者が線維化肺胞炎をvdiopaticheskimで、肺実質、肺ガンやエイズの病変を有する結合組織病を拡散注目される中で一つは、当然のことながら、リンパ球の高いコンテンツとして、気管支肺胞洗浄液またはevdopulmonalnoyサイトグラムの細胞診の重要性を過大評価すべきではありません。
• 免疫学的研究 - 疾患の活動期におけるIgAおよびIgM含量の増加; Tヘルパーの数を増加させ、Tサプレッサーのレベルを低下させ、（末梢血の変化とは対照的に）Tヘルパー/ Tサプレッサー比を有意に増加させた。ナチュラルキラーの活性を急激に増加させた。気管支の洗浄液中のこれらの免疫学的変化は、寛解の段階でははるかに顕著ではない。
• 生化学的研究 - アンギオテンシン変換酵素、タンパク質分解酵素（エラスターゼを含む）の活性および抗タンパク質分解活性の低下を増加させた。

インストゥルメンタル研究

肺のX線検査。この方法は、サルコイドーシスの診断において非常に重要であり、特に明らかな臨床症状を示さない疾患の形態になる場合には、この方法が重要である。上記のように、WurmはX線検査のデータに基づいて、サルコイドーシスの病期を特定することさえできます。

肺サルコイドーシスの主な放射線造影症状は次のとおりです：

• 患者の80から95パーセントで観察される胸腔内リンパ節（リンパ節腫脹の縦隔）を増加させ、第一の放射線症候性サルコイドーシスは、（私はサルコイドーシス肺ワームステップ）本質的です。胸腔内（気管支肺）リンパ節の増加は、通常、両側性（疾患の発症時に片側性である）である。胸腔内リンパ節を増加させることにより、肺の根が増加し、拡大する。拡大したリンパ節は、明確な多環系の輪郭および均質な構造を有する。リンパ節の画像の階段状の輪郭は、気管支肺リンパ節の前群および後群における陰影の付与のために非常に特徴的である。

気管内および気管気管支リンパ節を同時に増加させることにより、縦隔領域の中央値の陰影を拡大することも可能である。拡大したリンパ節の約1 / 3-1 / 4患者は、石灰化を示す - 様々な形態の石灰化。焼石膏は、原発性慢性形態のサルコイドーシスの長期経過中に通常検出される。場合によっては、拡大した肺門リンパ節が近くの気管支を圧迫し、低換気の領域や肺の無気肺（まれな症状）の出現につながります。

胸腔内リンパ節側からのこれらの変化は、肺またはX線断層撮影のコンピュータ断層撮影により良好に検出される。

示されるように、サルコイドーシスでは、自発的または疾患の治療後退行の影響下にある; この場合、リンパ節は著しく減少し、輪郭の多環性は消失し、それらは集合体のように見えない。

• 肺におけるX線の変化は、サルコイドーシスの経過期間に依存する。疾患の初期段階では、気管支周囲および血管周囲のネットワークおよび陰影のために、肺画像の濃縮が認められる（WurmによるII期）。様々な円形の更なる焦点陰影が、両肺野に散在する（両眼視野の大きさに応じて、WurmによるIIB-IIB-IIG段階）。

中心は、主に肺の下部および中間部に対称的に配置される。周辺部分よりも根域のより顕著な病変によって特徴付けられる。

病巣の再吸収により、肺パターンは徐々に正常化される。しかしながら、プロセスの進行に伴い、結合組織拡散性の肺動脈硬化の変化（「ハニカム肺」）の集中的な増殖がある（WurmのステージIII）。一部の患者では、大きな漏出形成が観察され得る。肺の浸潤変化の形での非定型放射線撮影の可能性 おそらく、胸膜腔内の液体の蓄積による胸膜の敗北。

肺の放射性同位元素スキャン。この方法は、67Gaクエン酸同位体を蓄積する肉芽腫病巣の能力に基づいている。同位体は、リンパ節（胸腔内、頚部、顎下顎、それらが冒されている場合）、肺巣、肝臓、脾臓および他の罹患した器官に蓄積する。

気管支鏡検査。気管支の変化は、急性型のサルコイドーシスおよび慢性型の疾患の悪化を有する全ての患者において観察される。（キビ粒子からエンドウへ）変化するサイズのプラークの形態における気管支粘膜（膨張剤、増粘剤、蛇行）及びBugorkova発疹（サルコイド肉芽腫）の血管の変化によって特徴付けられます。線維症の段階で、気管支粘膜上に肉芽腫が形成され、虚血部位 - 血管のない淡い領域が見える。

外部呼吸の機能の検査。第I期のサルコイドーシスの患者では、外来呼吸機能に重大な障害はない。病理学的過程の進行に伴い、LELの低下、肺の拡散性の中程度の低下、および動脈血中の酸素分圧の低下を特徴とする中程度に顕著な拘束性症候群が発症する。遠くに行った病理学的プロセスにおける肺の表現された敗北において、気管支開存の障害が観察され得る（約10-15％の患者）。

罹患臓器の生検の組織学的検査。生検の組織学的検査により、サルコイドーシスの診断を検証することができる。まず第一に、生検は、最もアクセスしやすい場所、皮膚の患部、末梢リンパ節の拡大から作られています。気管支鏡検査では、サルコイド結節が明らかになった場合に気管支粘膜の生検を行うことが望ましいが、場合によってはリンパ節および肺組織の経気管支生検が有効である場合もある。胸腔内リンパ節の単離された増加と共に、適切なリンパ節生検または気管支縦隔開裂を伴う縦隔鏡検査が行われる。

経気管支肺生検の結果は陰性であったと同時に、肺門リンパ節腫脹（まれな状況）の非存在下での肺組織の両側焦点変化の放射線兆候がある場合、オープン肺生検を行いました。肝臓に重大な影響がある場合、腹腔鏡下での生検であり、唾液腺の生検の頻度は少なくなります。

サルコイドーシスは、壊死のない組織生検epiteliovdno細胞肉芽腫における検出の診断基準（肉芽腫の詳細な説明を参照してください。「サルコイドーシスおよびpatomorfologijaの病因」）です。

胸腔鏡検査（Thoracoscopy） - 病理学的過程に胸膜が関与する徴候がある場合に行われる。胸膜表面には白っぽい黄色のサルコイド肉芽腫も見られ、生検も行われる。

ECGの変化はほとんど、疾患プロセスに関与心臓において観察されず、期外収縮不整脈を特徴としている - 心房性不整脈、房室伝導及び室内の障害は、T波の振幅を減少させる、有利左胸リードに。プライマリ慢性経過および重症呼吸不全の開発は、右心房の心筋上の負荷増大の徴候の出現は、右側に軸偏差（高突起Pを指摘）ことがあります。

心臓の超音波検査は、心筋の病理学的過程に関与する場合、心筋の拡張、心筋の収縮性の低下を明らかにする。

病理学的過程の活性の決定

サルコイドーシスの活性の決定は、グルココルチコイド療法の任命の必要性を決定することができるので、臨床的に非常に重要である。

ロサンゼルスでの会議（USA、1993）によると、サルコイドーシスにおける病理学的プロセスの活性を決定する最も有益な試験は、

• 病気の臨床経過（発熱、多関節痛、多発関節炎、皮膚変化、結節性紅斑、ブドウ膜炎、脾腫、呼吸困難および咳の増加）;
• 肺のX線写真の負のダイナミクス;
• 肺の換気能力の低下;
• 血清中のアンギオテンシン変換酵素の活性の増加;
• 細胞集団の比率およびTヘルパー/ Tサプレッサーの比率の変化。

もちろん、ESRの上昇、循環型免疫複合体の高レベル、「生化学的炎症症候群」を考慮する必要がありますが、これらの指標はあまり重要ではありません。

呼吸器サルコイドーシスの鑑別診断

Limfogranulematoz

リンパ腫（ホジキン病） - リンパ系の一次悪性腫瘍、リンパ節および内臓から流れる巨大ベレゾフスキー - シュテルンベルク細胞の存在と肉芽その構造によって特徴付け。

サルコイドーシスおよびリンパ肉芽腫症の差次的診断は、治療および予後の観点から非常に重要である。

リンパ肉腫

リンパ - リンパ芽球（またはリンパ芽球および前リンパ球）のvnekostnomozgovaya悪性腫瘍。疾患は50年主な焦点（腫瘍が一族を発信元の器官）の歳以上の男性でより一般的である - これはネック（通常片側疾患）におけるリンパ節であり、リンパ節の少ない - その他のグループは、いくつかのケースでは縦隔のリンパ節にこの局在化腫瘍の原発位置とすることができますリンパ節（頚部、縦隔）はサルコイドーシスの疾患を引き起こす区別します。

リンパ肉腫におけるリンパ節の関与の特徴は次のとおりです。

• （リンパ節は可動性、痛みのない、高密度の弾性である）。
• 将来の大企業の急速な成長、統合および形成;
• 周囲の組織とのリンパ節の融合、それらのさらなる成長による移動性の消失。

これらの特徴は、サルコイドーシスの特徴ではない。

腸間膜または胃腸ローカライズリンパ肉腫はほとんど常にマークされた腹部の痛み、吐き気、嘔吐、頻繁に出血と腹腔内の触診の腫瘍形成、によって検出することができる場合には、腸閉塞の症状が発生する可能性があります。

リンパ肉腫の後期において、一般化されたリンパ節の拡大が可能であり、咳、息切れ、喀血によって現れる肺損傷が観察される。多くの場合、滲出性胸膜炎、血尿との腎臓病が発症し、肝臓が拡大する

リンパ肉腫は発熱、汗、体重減少を伴う。自発的な回復や少なくとも疾患の症状の軽減はありません。

サルコイドーシスのこのような経過は典型的ではないが、サルコイドーシスではまれに腸間膜または後腹膜リンパ節を撃退する可能性があることを覚えておく必要がある。

リンパ節肉腫の最終診断は、リンパ節生検の助けを借りて確立されます。腫瘍細胞は、急性リンパ芽球性白血病（リンパ芽球）の細胞と同一です。

ブリエル・シマーズ病

Bril-Simmers病（B細胞起源の非ホジキンリンパ腫）は、中年以上の男性でより一般的です。この病気の間に、良性（早期） - 4〜6年持続し、悪性 - は約1〜2年続く。初期の段階では、いずれかの群のリンパ節が増加しており、ほとんどの場合、子宮頸部の、腋窩ではなく、鼠径部が少なくなります。拡大したリンパ節は痛みがなく、お互いにはんだ付けされておらず、皮膚には移動可能である。

2番目（悪性）の段階では、臨床像は全身性のリンパ肉腫のものと同一である。特徴はまた、圧縮症候群（縦隔リンパ節の病変を伴う）または腹水（腸間膜リンパ節の病変を伴う）の発症である。

この疾患の診断は、リンパ節生検を用いて確認される。初期段階では、特徴的な特徴は、濾胞（マクロ濾胞性リンパ腫）の急激な増加である。リンパ節の生検を伴う悪性段階では、リンパ肉腫の特徴である画像が見出される。

末梢リンパ節におけるがん転移

悪性腫瘍では、サルコイドーシスと同じ群のリンパ節をmetasgasして増加させることが可能です。頚部リンパ節では、最も一般的に甲状腺の癌、喉頭を転移させる; 上鎖骨上の - 乳癌、甲状腺癌、胃癌（Vikhrovaの左葉転移）; 腋窩 - 乳癌および肺癌; 尿生殖器の鼠径 - 腫瘍で。

リンパ節の増加の性質は非常に簡単に洗練されています。原発腫瘍の臨床的徴候や拡大したリンパ節生検の結果も考慮されます。生検では、非定型細胞が決定され、しばしば特定の腫瘍（例えば、ハイパーナム、甲状腺癌）の特徴である細胞が決定される。

肺癌

サルコイドーシスの第1段階と第2段階で、通常、肺癌とサルコイドーシスを区別する。

急性白血病

急性白血病では、末梢リンパ節の増加とともに、胸腔内リンパ節の増加が可能であり、急性リンパ芽球性白血病とサルコイドーシスとの間の鑑別診断につながる。これらの疾患の差異診断は簡単です。自然治癒力、発熱、激しい発汗、重度の毒性、貧血、血小板減少症、出血性症候群ずに厳しい、進行性の経過を特徴とする急性白血病のために。末梢血中の不器用な細胞の出現、白血病の「失敗」（白血球の処方は最も若い成熟細胞を決定し、中間体の数は急激に減少するか、またはそれらは全く存在しない）。急性白血病の診断における決定的な重要性は、もちろん、胸骨穿刺である。骨髄では、多数の爆風が検出される（30％以上）。

結核

サルコイドーシスと肺型の結核の鑑別診断を行うことがしばしば必要です。

サルコイドーシスにおけるリンパ節の関与もまた、末梢リンパ節の結核と区別される必要がある。

（疾患過程への関与ノードの少なくとも三つのグループ）、または一般敗北リンパ節結核は（鼠径リンパ節 - - 非常にまれ腋窩、少なくとも倍率有利首、）局所的であり得ます。

末梢リンパ節の結核には、次のような特徴があります。

• 長い波状の電流;
• リンパ節の軽度または中等度の一貫性、それらの小さな可動性（炎症プロセスの進行に関連して）;
• 触診時の痛みの欠如;
• リンパ節の大量の融解; 薄い、薄い、脈動のあるノード上の皮膚では、コンテンツのブレークスルーがあり、瘻孔が形成されます。その後の瘻の治癒では、皮膚瘢痕の形成が起こる。
• 影響を受けたリンパ節（それらは小石に似ている）の減少および有意な強化をもたらした。
• 結核病変の再発の可能性および大量死亡の可能性;
• マイコバクテリウム・ツベルクローシスの瘻の検出。

結核におけるリンパ節の関与のこれらの特徴は、サルコイドーシスの特徴ではない。診断が困難な症例では、その後の組織学的検査で罹患したリンパ節の生検を行う必要があります。結核リンパ節炎はまた、陽性のツベルクリン試験によって特徴付けられる。

慢性リンパ性白血病

慢性リンパ性白血病では顕著な末梢リンパ節腫脹が発症するため、慢性リンパ球性白血病とサルコイドーシスとを区別する必要がある。

慢性リンパ球性白血病は、以下の特徴を特徴とする：

• 拡大したリンパ節（主に子宮頸部および腋窩）は有意な大きさに達し、痛みがなく、お互いおよび皮膚にはんだ付けされず、潰瘍を起こさず、炎症を起こさない。
• 脾臓と肝臓が拡大します。
• 末梢血増加中の白血球の数が徐々に大量（50-100×10達する⁹ /複数場合）、観察された絶対リンパ球成熟細胞の優勢を有する（バフィー式中のリンパ球の75から90パーセント）を、
• 血液塗抹標本におけるボツキン - ハンプレヒト細胞 - 塗抹標本作製中に破壊されたリンパ球が決定される。

通常、これらの徴候は、慢性リンパ球性白血病を診断することを可能にする。診断が疑わしい場合は、末梢リンパ節生検を行うことができます。慢性白血病の病態形態の基質は主に成熟リンパ球であるが、リンパ芽球および前筋細胞もある。

リンパ球

リンパ球腫は、十分に分化したリンパ球腫瘍である。腫瘍の一次的局在化は、末梢リンパ節、脾臓、胃、肺、皮膚における頻度が低いことがある、胸骨外である。腫瘍クローンの一次的局在化が末梢リンパ節である場合、子宮頚部または腋窩リンパ節の増加がしばしば指摘される。しかしながら、将来、末梢リンパ節および脾臓の他の群の増加からなる病理学的過程の一般化が必然的に起こる。この段階は、末梢血中のリンパ球の有意な増加を特徴とする。この段階では、リンパ球をサルコイドーシスと区別することは困難ではない。困難な場合には、末梢リンパ節生検を実施することができ、したがって2つの疾患を区別することができる。このプロセスの有意な普及により、リンパ球と慢性リンパ球性白血病とを区別することは困難であることに留意すべきである。

感染性単核球症

伝染性単核球症は末梢リンパ節の増加を伴いますので、この疾患とサルコイドーシスを区別する必要があります。

分化する感染性単核球症は、以下の特徴的な症状に基づくことができる：

• 仰臥位および後頭部リンパ節の増加、彼らは周囲の組織にはんだ付けされていない、密な弾性の一貫性、適度に痛みがあり、開いていない、瘻孔を形成しない;
• 疾患の10-14日までに拡大したリンパ節のサイズの自発的減少;
• 発熱、肝脾腫症の存在;
• 末梢血白血球増加症、リンパ球増加症、単球症および特徴的な特徴 - 非定型単核細胞（リンパ球）の検出;
• 血清反応陽性ポールBunnelya陽性試験Lovrika-Volnera（パパインで処理したヒツジ赤血球の凝集）ゴフ - バウアー（ウマ赤血球の凝集）。

感染性リンパ球増加症

感染性リンパ球増加症は、リンパ球増加症を特徴とするウイルス病因の疾患である。頸部リンパ節の増加があるかもしれません。

感染性リンパ球増加症の特徴は、

• 頸部リンパ節の中等度の上昇および非常にまれにしか起こらない;
• 亜炎症性の体温、衰弱、鼻炎、結膜炎、消化不良症状、腹痛;
• 顕著な白血球増加症（30-100×10 ⁹ / l）、リンパ球の白血球製剤の重要な優位性である - 全細胞の60〜90％;
• 良性経過 - 回復の急速な開始、病気の臨床兆候の消失、末梢血の画像の完全な正常化。

診断の処方の例

1. 肺のサルコイドーシス、ステージI、寛解期、DNI。
2. 肺のサルコイドーシス、II期、悪化期、DNI。両方の前腕の後面の皮膚のサルコイドーシス。両方の脛の領域における結節性紅斑。

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