肺サルコイドーシスの治療

肺サルコイドーシス（ベスニエ・ベック・シャウマン病）は良性の全身性疾患であり、網内系への損傷を基盤として肺に類上皮細胞肉芽腫が形成されますが、乾酪壊死や病巣周囲の炎症は起こらず、その後、結核菌が存在しない場合は消退するか結合組織に変化します。

肺サルコイドーシスの治療

まだ完全には開発されていません。

肺サルコイドーシスの治療の中心はグルココルチコイド薬の使用です。

グルココルチコイド薬の使用適応症：

• サルコイドーシスの全身型。
• さまざまな臓器への複合的な損傷。
• 胸腔内リンパ節の著しい腫大を伴うサルコイドーシス。
• 肺への顕著な播種、特に進行性の経過と明らかな臨床症状を伴う病気。

プレドニゾロンの使用方法には 2 つの方法があります。

最初の治療法では、患者にプレドニゾロンを 1 日あたり 20 ～ 40 mg ずつ 3 ～ 4 か月間投与し、その後 1 日あたり 15 ～ 10 mg ずつさらに 3 ～ 4 か月間処方し、その後 1 日あたり 5 ～ 10 mg の維持量を 4 ～ 6 か月間使用します。このように、治療は効果に応じて 6 ～ 8 か月間、またはそれ以上続きます。

2つ目の方法は、プレドニゾロンを間欠的に（隔日で）使用する方法です。肺サルコイドーシスの治療も、1日20～40mgから開始し、徐々に減量していきます。この方法の有効性は非常に高く、プレドニゾロンを毎日投与する方法に劣りません。

間欠的治療は、プレドニゾロンに対する耐性が低い場合、副作用が現れた場合、または合併症（高血圧など）が悪化した場合などに処方されます。

サルコイドーシスが当初良性で活動性が低い場合、肺への播種・吸収、胸腔内リンパ節の縮小といった良好な経過がみられる場合は、6～8ヶ月間治療を控え、患者を系統的に経過観察することが可能です。上記の兆候が現れた場合は、プレドニゾロンによる治療を開始してください。

少量のプレドニゾロンにも耐えられない場合は、病気の初期段階では非ステロイド性抗炎症薬が処方されます。

近年、肺サルコイドーシスの併用治療が普及しています。最初の4〜6か月間はプレドニゾロンを毎日または断続的に使用し、その後、インドメタシン、ボルタレンなどの非ステロイド性抗炎症薬を使用します。この期間中、肺の局所変化の不完全な吸収または胸腔内リンパ節の継続的な拡大がある場合は、10〜14日に1回、ケナログを注射の形で使用することができます。

サルコイドーシスに対する抗結核療法の必要性の問題は、この疾患と結核との関連性および近縁性が未だ否定されていないことから、長らく議論されてきました。

サルコイドーシスに対する抗結核療法の適応：

• 陽性（特に過敏性）ツベルクリン反応;
• 痰、気管支肺胞洗浄液中の結核菌の検出。
• 特に明らかな臨床的および放射線学的徴候を伴う、関連する結核の徴候。

サルコイドーシスの治療は入院で開始し、少なくとも1～1.5ヶ月間継続する必要があります。その後の治療は外来で行われます。

肺サルコイドーシスの外来観察と治療は結核診療科で行われます。

外来観察は 2 つの登録グループで実施されます。

1. 活動性サルコイドーシス;
2. 非活動性サルコイドーシス、すなわち、サルコイドーシスの臨床的および放射線学的安定または治癒後に残存変化を有する患者。

最初のグループは 2 つのサブグループに分かれています。

• A - 新たに診断が確定した患者。
• B - 主な治療コース後に再発および増悪を起こした患者。

グループ1Aの患者には、治療と積極的観察が処方されます。診療所への通院頻度は少なくとも月に1回、プレドニゾロンによる外来治療の場合は10～14日に1回です。

病状が良好な場合の観察期間は合計2年間です（1年目は3ヶ月ごとに対照検査を実施し、2年目は6ヶ月ごとに検査を実施します）。病状の悪化または再発が認められた場合、患者は1B群に移行し、サブグループAと同じ間隔で病変活動が消失するまで観察されます。

グループ2の患者は、3～5年間の外来観察を受ける必要があります。患者は6ヶ月に1回、抗結核薬薬局を受診する必要があります。