耳原性小脳膿瘍：原因、症状、診断、治療

20 世紀後半の要約統計によると、小脳の化膿性疾患の 98% は耳性小脳膿瘍によるものです。

病気の発症機序としては、以下の感染経路が区別されます。

1. 迷路経路（60％）が最も一般的であり、後三半規管の化膿性感染の焦点によって引き起こされます。まれに、感染が前庭水管および内リンパ嚢を介して広がり、さらにまれに後三半規管および顔面管を介して広がります。
2. 血行性感染は、耳性小脳膿瘍の発症における2番目に多い感染経路です。感染はS状結腸洞と錐体洞に関連する静脈を通じて広がることが最も多く、動脈感染は非常にまれです。
3. 長さに沿って（連続的に）この経路は、中耳の慢性化膿性プロセスの悪化中に形成され、乳様突起の細胞、深部鼻副鼻腔顔面間および後迷路細胞で発達し、病理学的プロセスで後頭蓋底の髄膜が関与します。

病理解剖。耳性小脳膿瘍は、皮質を損傷することなく小脳内部に発生することがあります。膿瘍が浅部に局在する場合は、小脳の灰白質、部分的に白質に発生し、通常は「有柄瘻」を介して感染巣と連絡しています。耳性小脳膿瘍は単発性または多発性で、大きさはヘーゼルナッツ大からクルミ大まで様々です。被膜の密度は、罹病期間によって決まります。新鮮例では分化が不十分で脆弱ですが、陳旧例では著しく肥厚し、強度が増します。

耳性小脳膿瘍の症状。耳性小脳膿瘍の初期段階は、基礎疾患の臨床像に隠れてしまい、中耳の化膿性疾患の増悪から1週間後頃まで続き、感染過程の一般的な徴候のみが現れるため、最長8週間続くことがあります。この期間中は耳性小脳膿瘍の発生を疑うことは容易ではなく、経験豊富な神経内科医による徹底的な診察によってのみ、発症の疑いが持てるようになります。

「軽い」期間は回復したように錯覚させ、数週間続くこともあります。この間、患者の状態は良好で、膿瘍側のわずかな運動障害のみが認められる場合があります。

ピーク期には、全身中毒性症候群、水頭症症候群、局所性症候群が特徴的に現れます。最も初期かつ顕著な徴候は頭蓋内圧亢進です。頭痛は後頭部に限局し、嘔吐、めまい、意識喪失がしばしばみられます。徐脈と視神経のうっ血は症例の20～25%に認められます。局所性症状は、嚥下障害、構音障害、病的反射の出現、片麻痺、頭蓋神経麻痺、自発性小脳眼振を特徴とします。小脳症状には、しばしば以下の症状が伴います。

1. 歩行障害の兆候（「酔ったような歩行」 - 不規則によろめき、患部に向かって後ろ向きに倒れる傾向がある）
2. 随意運動障害（指さしテスト中の意図的な振戦、過運動、アディアドコキネジア、スキャンされた発話など）
3. 前庭障害は末梢症状および中枢症状として現れることがあります。

末梢症状は、感染の主要病巣が耳迷路（後三半規管）にある場合に発生し、小脳の耳性膿瘍に先行して現れ、漿液性迷路炎の初期段階では上向きの垂直眼振として現れ、化膿性迷路炎では健康な迷路に向かって下向きまたは斜めまたは水平回転（円形）の自発眼振として現れます。迷路のスイッチをオフにすると、その上での温度テスト（二温温度テスト）では自発眼振に変化は見られませんが、同じテストで寒冷の場合は自発眼振の強度が低下し、温熱テストの場合は強度が上昇します。自発眼振のこれらの変化は、その末梢性、すなわち迷路起源を示しています。同時に、運動協調テストの調和的障害、自発性眼振の方向および要素と一致する全身性めまい、および前庭自律神経反応が発現します。中枢性前庭障害（迷路炎の不在！）は、前庭神経核が位置する領域における脳幹の圧迫、すなわち後頭蓋窩の圧力上昇によって生じます。これは、脳脊髄液経路の閉塞および延髄への小脳の圧迫によって引き起こされる可能性があります。この場合、自発性眼振は中枢性であり、耳迷路を冷刺激または温刺激のみで刺激すると変化します（自発性眼振の方向変化）。

末期には、球症状が増強し、心肺機能障害、嚥下障害、構音障害、尾部神経群およびMMU神経の障害（顔面神経麻痺、顔面知覚過敏、患側角膜反射および瞳孔反射の消失を含む）が現れる。死因は、脳浮腫および延髄の大後頭孔へのヘルニアによる血管運動中枢および呼吸中枢の麻痺である。

予後は側頭頭頂領域の耳性膿瘍と同じ基準で決定されますが、小脳の耳性膿瘍は脳幹の重要な中枢の近くに形成されるため、適切なタイミングで認識されない場合、延髄の突然の閉塞や呼吸停止および心停止による突然死を引き起こす可能性があり、より深刻です。

耳性小脳膿瘍の診断は、小脳症状が発現していない初期段階では困難であり、患者の全身状態や側頭骨の局所炎症現象が、耳性小脳膿瘍の初期の兆候を覆い隠してしまう。通常、耳性小脳膿瘍の診断は、特徴的な小脳症状に加えて、めまい、自発性眼振、斜視の3つの症状の存在に基づいて、症状のピーク期に確定される。

現在、脳膿瘍の診断に用いられる主な機器的方法はMRIとCTであり、これらは膿瘍の位置、大きさ、構造（被膜の密度や空洞の内容物など）を高解像度で判定できます。これらの方法がない場合は、頭蓋骨と脳のX線検査と断層撮影、シュラー、マイヤー、ステンバース法による側頭骨のX線撮影、そして頭蓋骨と脳の基底部の状態を評価できるいくつかの軸投影法が用いられます。脳の検査には、脳波、超音波診断、脳流速計、血管造影、脳室造影などの他の方法も使用できますが、MRIとCTの導入により、これらの方法は補助的な役割しか果たさなくなりました。

鑑別診断は、側頭葉膿瘍、内耳炎、内リンパ嚢膿瘍（いわゆる後内耳膿瘍と耳性水頭症）の間で行われます。

• 内耳炎では、頭蓋内圧の上昇や脳脊髄液の変化の兆候は見られませんが、前庭器官（自発眼振、指さしテストの調和的障害、側方牽引など）および蝸牛（顕著な知覚性難聴または聴覚消失）の末梢損傷の明らかな兆候が見られます。
• 後迷路膿瘍は本質的には、迷路炎と耳性小脳膿瘍の中間段階であるため、迷路炎の兆候と耳性小脳膿瘍の初期段階が含まれる可能性があります。
• 耳性水頭症は、中耳の慢性化膿性炎症の組み合わせを特徴とし、通常は真珠腫と骨う蝕を合併し、発作性または持続性の重度の頭痛を伴い、眼底の顕著な鬱血を伴います。耳性水頭症は、頭を後ろに反らせる（頭を後ろに反らせる）強制的な位置付けがない、髄膜症状、意識障害、および特徴的な小脳症状によって小脳膿瘍と異なります。耳性水頭症では、高い脳脊髄液圧が観察され（最大 600 mm H2O）、脳脊髄液中のタンパク質含有量は正常またはわずかに減少し（0.33-0.44 g / l）、細胞数は正常です。

耳性小脳膿瘍の治療。耳性小脳膿瘍の症状が認められるが、CTやMRIで膿瘍の存在を立証する十分な証拠が得られない場合、まず、1段階の拡大RO（頭蓋内腔拡大手術）を実施し、患部の骨全体、乳様突起細胞、洞周囲、迷路周囲細胞を除去します。その後、後頭蓋底を開いてS状静脈洞を露出させ、その状態と硬膜の状態を評価します。後頭蓋底のこの領域で膿瘍が検出された場合は、それを除去して24～48時間、経過観察を行います。この間、耳の創傷は開放的に大量の抗生物質療法で治療し、頭蓋内圧と重要臓器の機能を安定させるための措置が講じられます。この期間中に患者の全身状態の改善が見られず、脳および小脳の症状が悪化した場合、耳原性小脳膿瘍の探索を開始し、発見された場合は膿瘍の除去を行います。CTまたはMRIで膿瘍が発見された場合は、経過観察は行わず、全身腔RO（逆行性外耳道造影）を行った後、膿瘍の探索と除去を開始します。耳原性小脳膿瘍および中耳の術後腔は、48時間にわたり抗生物質溶液で継続的に洗浄し、ガーゼで排液します。

S状静脈洞血栓症の場合、病変部を切除し、副鼻腔の一部を切除した後に残った空間から耳性小脳膿瘍を切開します。迷路損傷の場合は、迷路も切除します。

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