成人および小児のベッカー母斑

色素沈着した毛状の母斑（表皮母斑）には、ベッカー母斑という別名があり、1940 年代後半にこの疾患を初めて説明したアメリカの皮膚科医ウィリアム・ベッカーにちなんで名付けられました。

疫学

あるデータによると、皮膚疾患患者におけるこの病理の有病率は0.52～2％の範囲であり、症例の0.5％は25歳未満の男性患者である。[ 1 ]

男性と女性の比率はおよそ 1:1 ですが、他の情報源によると 5:1 です。

原因 ベッカー母斑

専門家は、ベッカー母斑を、表皮メラノサイトー母斑（皮膚上の色素沈着形成）の散発性かつ稀なタイプの一つであると考えています。母斑状黒色症、またはベッカー色素性過誤腫とも定義されます。[ 2 ]

この病状の具体的な原因は現在不明です。

ベッカー母斑は小児や10代の若者に発症する可能性があり、生まれつきこの欠陥を持つ子供もいます。また、まだ特定されていない遺伝子の異常と関連している可能性もあります。[ 3 ] 他の先天性疾患と関連することもよくあります[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]

表皮色素細胞性母斑の形成は、表皮細胞、メラノサイト、毛包の増殖増加によって起こります。しかし、これがどのように起こるのかを正確に説明できる人は未だいません。

思春期（思春期の始まり）には、母斑の拡大と黒ずみ、表面の毛の増加が見られることから、血液中の男性ホルモン（アンドロゲン）が関与していると考えられています。[ 8 ]

危険因子

皮膚科医は、このタイプの母斑の正確な起源が不明なため、その出現の危険因子を特定できていません。しかし、多くの医師は、主な要因は遺伝性であると考えています。ただし、いくつかの研究結果によると、母斑状黒色症と診断された患者全体の0.52～2%が家族性母斑です。

遺伝学者は、長期にわたる体細胞変異の結果としてホモ接合細胞のクローンが形成される場合、病理の発現を伴うヘテロ接合個体が数世代にわたって存在する可能性を強調しています。

病因

先天性色素細胞性母斑に含まれるベッカー黒色症の病因も不明です。既に述べたように、この色素異常はホルモン依存性である可能性があり、皮膚におけるアンドロゲン受容体の発現の局所的増加と関連している可能性があります。

また、ベッカー母斑を皮膚の色素沈着の一種として分類すると、表皮の基底層の樹状細胞（メラノサイト）による皮膚色素メラニンの合成の阻害との関連を考慮することが可能になります。

症状 ベッカー母斑

出生時またはそれ以降に、ベッカー母斑の最初の兆候として、上半身の皮膚に明瞭な薄茶色の母斑が現れます。肩、胸、背中など、他の部位にも現れることがありますが、片側のみです。その他の症状は認められません。

年齢を重ねるにつれて、シミは濃くなり、色素沈着が進行し、シミの周囲の皮膚は厚くなります。さらに、シミの部分に毛が大量に生えてきます（多毛症と呼ばれます）。また、シミのある部分にニキビが現れることもあります。

通常は皮膚のみが影響を受けますが、先天性に同側性異常（母斑と同じ側）を伴う場合もあります。このような場合、いわゆるベッカー母斑症候群と呼ばれます。

ベッカー母斑症候群は以下のように現れる：[ 9 ]、[ 10 ]

• 平滑筋組織の過誤腫（増殖）
• 乳腺の低形成（発育不全）または胸筋の形成不全。
• 余分な乳首の存在;
• 乳腺の外側の脂肪組織の過形成;
• 肩甲骨、肩、または腕の形成不全。
• 半椎骨（先天性の脊椎湾曲）
• 胸骨と肋骨の突出（鳩胸とも呼ばれる）
• 皮下脂肪組織のジストロフィー;
• 副腎の肥大。

合併症とその結果

ベッカー母斑は良性の腫瘍です。医療現場では、母斑が悪性化するという遠い将来の出来事は、ごく少数の患者にのみ記録されています。[ 11 ]

先天性ベッカー母斑症候群には、筋骨格異常やその他の異常が伴います。

診断 ベッカー母斑

原則として、診断は皮膚鏡検査を用いたコイの患部の臨床検査に限定されます。

詳細については、「ほくろの診断」をご覧ください。

医師が母斑の良性について疑いがある場合、組織サンプルの生検と組織学的検査が行われます。

差動診断

鑑別診断には炎症後色素沈着、先天性平滑筋過誤腫、遺伝的に確定的なマッキューン・オルブライト症候群、巨大メラノサイト母斑などの先天異常などがある[ 12 ] 。

処理 ベッカー母斑

現在、ベッカー母斑のほとんどの症例に対して効果的な治療は不可能であり、医療戦略は個々の患者ごとに開発されています。

ベッカー母斑は患者の生活の質を低下させる美容上の問題を引き起こすため、ルビーレーザーによる母斑除去やネオジムレーザーによるフラクショナルリサーフェシングなどの美容外科治療が行われることがある。[ 13 ]、[ 14 ]、[ 15 ]、[ 16 ]しかし、このような治療の有効性は再発率の高さによって相殺されます。

母斑に生えている毛は、例えば外用脱毛剤などを用いて除去する方がはるかに簡単で安全です。抗腫瘍薬フルタミドを用いた治療例も報告されています。[ 17 ] また、母斑がさらに濃くなるのを防ぐには、直射日光から保護する必要があります。

防止

この病状を予防する手段はありません。

予測

残念ながら、ベッカー母斑には特効薬や軟膏はなく、自然に治ることもありません。そのため、予後はそれほど良くありません。