母斑：原因、症状、診断、治療

青色母斑

この病気の原因は不明です。通常は女性に発症します。

症状：直径数ミリメートルから1センチメートルの、暗青色の小さな点状、斑点状、または斑点状の円形丘疹が特徴的に現れます。これはチンダル現象によるもので、真皮の深層部にメラニンが局在することに関連しています。

発疹の要素は通常、顔、首、手足の裏、臀部に現れますが、粘膜に現れることも稀です。

高齢になると悪性黒色腫に変化することがあります。潰瘍や出血は典型的ではありません。ときに、複数の発疹性青色母斑が認められることがあります。

組織病理学的検査：真皮には、明瞭に識別できる大きな顆粒状のメラニンを含む紡錘形細胞と樹状細胞が認められる。線維芽細胞の増殖が認められる。

治療：外科的切除が行われます。

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サットン母斑

同義語: ハロー母斑、境界母斑

サットン母斑は、色素が抜けた縁に囲まれた母斑細胞母斑です。

原因と病態生理。この疾患は自己免疫疾患、すなわち血液中の細胞傷害性抗体の出現と細胞傷害性リンパ球の作用に起因すると考えられます。脱色素斑では、メラノサイト中のメラニン含有量の減少と、表皮からのメラノサイト自体の消失が認められます。男女ともに同程度に発症します。家族歴に白斑がみられる場合が多く見られます。

症状：ハロー母斑が現れる前に、母斑細胞母斑の周囲に軽度の紅斑が現れます。その後、直径約3～5mmの褐色または暗褐色の丘疹（母斑細胞母斑）が形成され、その周囲は明瞭な脱色素沈着または低色素沈着の縁で囲まれます。このようなハロー母斑は体のどの部位にも発生しますが、体幹に多く見られます。その後、母斑細胞母斑は消失することがあります。ハロネビは自然に消失することもあります。

鑑別診断。この疾患は、青色母斑、先天性母斑細胞性母斑、スピッツ母斑、原発性黒色腫、尋常性疣贅、神経線維腫との鑑別診断が必要です。

治療。臨床像が非典型的で診断に疑問がある場合は、母斑を切除することになります。

スピッツ母斑

同義語: スピッツ母斑、若年性母斑、若年性黒色腫

この病気はあらゆる年齢で発症します。患者の約3分の1は10歳未満の子供です。40歳を超えると、この病気は稀になります。母斑の90%は後天性です。家族性症例の報告もあります。

この病気の原因と病態は不明です。

症状：頭頸部の皮膚に、境界明瞭で円形またはドーム状の丘疹（または結節）が出現します。表面は滑らかで、毛はなく、まれに角質増殖や疣贅を伴うこともあります。大きさは通常小さく、1cm未満です。腫瘍のような形成物は茶色で、均一な色をしています。

触診すると母斑がはっきりと分かります。まれに出血や潰瘍が生じることもあります。

組織病理学的所見：腫瘍様構造は表皮および真皮網状層に認められる。表皮の肥大、メラノサイトの増殖、毛細血管の拡張、大型類上皮細胞と豊富な細胞質を有する大型紡錘形細胞の混在、および一部の有糸分裂が認められる。

鑑別診断: スピッツ母斑は皮膚の悪性黒色腫と区別する必要があります。

治療：必須の組織学的検査を伴う外科的切除が行われます。

ベッカー母斑

別名: ベッカー・ライター症候群

この病気の原因と病態は不明です。男性は女性よりも5倍も発症しやすいです。家族内で発症する可能性もあります。

症状：この病気は思春期に始まり、表面が不均一でわずかに疣贅した単一の斑点が現れます。病変の色は黄褐色から褐色で、色調は不均一です。不規則な形状で、ギザギザの境界を持つ大きな斑点が、肩、背中、前腕、乳腺下の皮膚に局在します。病変部では、硬毛の成長増加が認められます。他の臓器では、上肢の短縮や胸郭の発育不全がみられることがあります。

組織病理学的所見：表皮に棘細胞腫、角質増殖、そして稀に角囊腫が認められる。母斑細胞は検出されない。メラノサイト数の増加は認められない。基底層のケラチノサイトではメラニン量の増加が認められる。

鑑別診断: ベッカー母斑は、マッキューン・オルブライト症候群および巨大先天性母斑細胞性母斑と区別する必要があります。

治療: 特別な治療法はありません。

表皮母斑

原因と病態。本疾患の発症は胚発生異常と関連しており、家族性症例も報告されている。

症状：この病気は通常、出生時から存在し、楕円形、線状、または不規則なイボ状の角質増殖性乳頭形成が様々な部位に現れ、多くの場合片側のみに発生します。

組織病理学：表皮、特に付属器の過形成、および時には空胞化が認められます。

治療：凍結療法、電気凝固、炭素レーザー、芳香族レチノイドが使用されます。

耳母斑

同義語: 灰青色眼上顎母斑

原因と病態。原因は未だ不明です。病理は遺伝性と考えられており、常染色体優性遺伝です。一部の研究者は、耳母斑を青色母斑の亜型と捉えています。耳母斑は、アジア系（日本人、モンゴル人など）だけでなく、他の国籍の人々にもよく見られます。

症状：耳母斑は出生時から発症する場合もあれば、幼少期に現れる場合もありますが、女性に多く見られます。この疾患の臨床像は、三叉神経の第1枝と第2枝の神経支配領域（額の皮膚、目の周り、こめかみ、頬、鼻、耳、結膜、角膜、虹彩）の皮膚の色の片側変化を特徴とします。病変の色は、薄茶色から青みがかった灰黒まで様々です。表面は滑らかで、皮膚より上に隆起することはありません。強膜はしばしば青色、結膜は茶色です。病変の境界は不規則でぼやけています。視力は通常影響を受けません。時間の経過とともに、色の強度は弱まります。斑点状の発疹は、唇の領域、口腔（軟口蓋、咽頭）、鼻粘膜にも現れることがあります。母斑の刺激の結果として黒色腫に変性する症例、耳下腺母斑との合併症例、病変の両側性発生症例が報告されている。

組織病理学: コラーゲン繊維束の間に樹状メラポサイトが特徴的に存在する。

他の色素性母斑との鑑別診断が行われます。

治療：特別な治療法はありません。皮膚科医と眼科医による定期的な診察が必要です。

先天性母斑細胞母斑

同義語: 先天性色素性母斑、先天性メラノサイト性母斑

この病気は先天性ですが、まれに生後1年以内に発症するものもあります。男女ともに罹患率は同等です。

原因と病態。先天性母斑細胞性母斑は、メラノサイトの分化障害の結果として発生します。

症状：先天性母斑には、小さなもの、大きなもの、巨大なものがあり、皮膚のあらゆる部位に局在します。母斑は触ると柔らかく、しなやかで、表面は凹凸があり、しわがあり、ひだがあり、分葉状で、乳頭またはポリープに覆われており、脳回に似ています。病変の色は薄茶色または暗褐色です。小さな母斑も大きな母斑も、形は円形または楕円形で、巨大なものは解剖学的領域全体（首、頭、体幹、四肢）を占めます。加齢とともに大きくなり、会陰部白斑を発症することがあります。

治療: 局所化のリスクを考慮すると、外科的切除が望ましい。

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体系化された色素性母斑

症状：系統的色素性母斑は先天性または後天性の場合があります。胎児期に発生する場合もあれば、母体の様々な外傷、感染症、その他の全身疾患の影響下で発生する場合もあります。

先天性系統的色素性母斑では、黄褐色の斑点が左右対称に現れ、平坦またはわずかに皮膚より隆起し、しばしば皮膚全体に散在します。これらの斑点は健常皮膚とは明確に区別され、周辺に炎症性変化は認められません。

病変は時に融合し、境界不明瞭な広い色素沈着領域を形成することがあります。最も多く見られるのは首、自然なしわの領域、そして胴体です。顔面、手のひら、足の裏、そして爪甲の皮膚には、病変がほとんど見られません。主観的な感覚はありません。

鑑別診断：この病気は、色素性蕁麻疹、皮膚黒色症、後天性黒子、アジソン病と区別する必要があります。

面皰母斑

この病気の原因と病態は不明です。

症状：面皰性母斑は母斑のまれな亜型であり、臨床的には病変として現れます。病変内には毛包性の丘疹が密集しており、皮膚表面からわずかに隆起しています。その中心部は、濃い灰色または黒色の密集した角質塊で満たされています。この角質塊を無理やり除去すると、陥凹が形成され、その部分に萎縮が残ります。

母斑は先天性と後天性の2種類があります。病変は線状を呈することが多く、片側または両側に発生することがあります。手のひらや足の裏など、体のあらゆる部位に発生する可能性があります。病変は通常、無症状で、自覚症状はありません。

組織病理学。組織学的には、面皰母斑は表皮の陥入部を呈し、角質塊が詰まっており、その内腔には萎縮した脂腺や毛包の管が開口している場合がある。真皮における顕著な炎症反応が特徴的である。

鑑別診断: この疾患は、乳頭腫奇形であるミベリ汗孔角化症と区別する必要があります。

治療：電気切除法がよく用いられます。

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