破裂した大動脈瘤

大動脈瘤の発達過程を定期的にモニタリングしても、病理学的過程の経過を事前に予測することは不可能です。残念ながら、合併症は頻繁に発生し、完全に除去するには手術しかありません。最も重篤で望ましくない結果は、大動脈瘤の破裂です。動脈の病変部分が年間5mmの割合で拡大し、血管の直径が45mmを超えると、この合併症を発症するリスクが劇的に高まり、外科的介入の適応となります。

疫学

大動脈瘤破裂は、入院患者1万人あたり約1人に発生します（他のデータによると、動脈瘤破裂は年間10万人あたり6件発生しています）。しかし、入院前に死亡する患者の方がはるかに多いという事実も考慮する必要があります。

高齢者や女性の場合、非典型的な症状が頻繁に現れ、診断が遅れるため、予後はより不良です。

動脈瘤破裂の最も一般的な危険因子は高血圧であり、患者の70%に診断されています。動脈瘤破裂で入院する患者の平均年齢は62～64歳で、そのうち男性が約65%を占めています。

死後医療検査（剖検）800件につき約2件の層別化が見られ、突然死では1,000人につき10件、心血管異常による死亡では最大4％が層別化されます。

医療を受けられない場合、重症患者の早期死亡率は、最初の24時間で1時間あたり1％（つまり、1時間あたり100人中1人の患者が死亡する）と推定され、14日以内に最大75％が死亡し、数か月かけて90％以上が死亡します。

大動脈瘤破裂は60歳から70歳の間で多く発生し、女性よりも男性のほうが多く見られます。[ 1 ]

原因 大動脈瘤破裂の場合

大動脈瘤破裂の最も一般的な原因は高血圧であり、この病態の患者の75～85%に認められます。破裂につながる先天性疾患としては、マルファン症候群、エーラス・ダンロス症候群、ターナー症候群、先天性二尖弁、大動脈縮窄症、巨細胞性大動脈炎、再発性多発軟骨炎などが挙げられます。

妊婦、特に40歳未満の患者において、動脈瘤破裂の症例が報告されており、その多くは妊娠後期に発生しています。急性心筋梗塞や突然死症候群と同様に、大動脈破裂は季節性および概日リズムに従い、冬季および早朝（午前4～5時）に最も多く発生します。この関係は、血圧指標の生理学的変化によって説明されます。[ 2 ]

大動脈瘤破裂は、このような先天異常を合併します。

• 大動脈縮窄症;
• マルファン病など

後天性病状の合併症として現れることがあります:

• 大動脈炎;
• 大動脈硬化症、高血圧;
• 閉鎖性胸部打撲；
• 妊娠中毒症など

医療処置、特に主血管またはその分枝へのカニューレ挿入、カウンターパルセーション装置の挿入後に、動脈解離とさらなる動脈破裂をきたす症例が報告されています。医原性の解離による破裂は、高齢患者に多く見られ、顕著な動脈硬化性変化を背景に発見されることが多いです。

ほとんどの場合、破裂は大動脈解離によって引き起こされ、大動脈解離は中膜の変性によって引き起こされます。動脈瘤は、動脈硬化に伴う変性過程の結果として、または組織メタロプロテアーゼのレベル変化を伴う動脈壁の構造異常に対する反応として発生します。

危険因子

主なリスク要因:

• 遺伝（近親者の男性に破裂の有無にかかわらず動脈瘤があった場合）
• 心血管病変（動脈性高血圧、虚血性心疾患、心臓欠陥、心筋梗塞、動脈狭窄）
• 血液中のリポタンパク質レベルの違反、進行性動脈硬化症。

その他のリスク要因は次のとおりです。

• 大動脈または大動脈弁の障害の既往歴;
• 大動脈病変に関して不利な遺伝歴があること。
• 冠動脈外科手術を受けた。
• 喫煙、薬物使用（特にアンフェタミン、コカイン）
• 胸部打撲;
• 交通事故。

病理解剖データによると、自動車事故で死亡した人の20％に大動脈破裂がみられた。[ 3 ]

病因

動脈の内層が裂けると、動脈瘤解離が発生します。圧力によって押し出された血液は、この破裂部から侵入し、中大動脈鞘を剥離します。出血は血管の走行に沿って進む可能性があり、その場合、血腫が大動脈弓から腸動脈への分岐の一つを閉塞します。逆行性の剥離は、大動脈弁の弁膜の強度に悪影響を及ぼし、弁の機能不全を引き起こします。偽腔の形成は中大動脈鞘の外側部分で起こります。外壁の厚さは、大動脈壁の本来の厚さのわずか4分の1です。この発達は、解離性動脈瘤患者における血管破裂の最も一般的なメカニズムです。

大動脈弓部の破裂は主に縦隔腔に伝わり、下行大動脈の破裂は左胸膜腔に、腹部大動脈の破裂は後腹膜領域に伝わります。

壁側心膜は上行大動脈に繋がっており、上腕動脈幹出口に近いため、上行部のいずれかが破裂すると心膜タンポナーデを引き起こす可能性があります。

破裂症例の約70%は上行大動脈、10%は弓部大動脈、20%は下行大動脈で発生します。腹部大動脈の破裂は最もまれです。

解離性動脈瘤は、主に壁内出血を背景とした大動脈内層の破裂または伸展によって発生します。内層の破裂は、血管への圧力上昇および／または伸展によって引き起こされることが多いです。血流の持続的な脈動の影響により、血管層が分離します。

上行大動脈はさまざまな部位で破裂する可能性があります。

• 60% の症例では凸面が破裂します。
• 症例の 30% - 左鎖骨下動脈の遠位部分の破裂。
• 10％の症例では大動脈弓破裂。

患者の10％未満に自然破裂が起こります。

病理学では、病理の経過は以下のように分類されます。

1. 大動脈破裂は解離なしで起こります。
2. 大動脈の内側の層が裂け、血流によって層が分離し、その後、壁内出血が大動脈周囲の組織に広がります。
3. 血腫が大動脈腔内に破裂し、慢性解離性動脈瘤が形成されます。
4. 壁内血腫が形成され、破裂の危険があります。

この疾患の複雑さは、大動脈瘤自体が明らかな症状を示さずに何年も存在し続ける可能性があることにあります。同時に、合併症を発症するリスクはほぼ常に存在します。動脈瘤が破裂すると重度の出血を引き起こし、ほとんどの場合、死に至ります。医療能力が最も高い国でさえ、入院前の死亡率は最大40%、術後の死亡率は最大60%に達します。

症状 大動脈瘤破裂の場合

大動脈瘤破裂の臨床症状には通常、以下の兆候が含まれます。

• 胸部または腹部の突然の鋭い痛み（大動脈のどの部分が損傷しているかによって異なります）。
• 血圧測定値の急激な低下。
• 激しい動悸;
• 突然の息切れ;
• 皮膚の黒ずみ;
• 運動および言語麻痺;
• 発汗の増加（冷たく湿った汗）
• 吐き気、嘔吐;
• ひどいめまい;
• 意識がぼやけて失われる。

大動脈解離性動脈瘤の破裂は、血管が徐々に層状に分離していく過程の最終段階であり、最後の外層が血流によって破裂します。専門家によると、多くの場合、合併症が発症するずっと前から破裂の兆候が検知できるとのことです。そのため、一部の患者は、持続的な痛み（剥離部位に応じて胸部、腹部、背部）の増大、血圧上昇、薬物療法では改善しない偽狭心症発作などを訴えます。これらの問題に適切な時期に適切な心臓専門医が対応すれば、動脈瘤患者の健康だけでなく命も救うことができます。

破裂性腹部大動脈瘤は、横隔膜との交差部より下方にある下行大動脈の大部分の完全性が損なわれた状態を示す、同一の概念です。合併症のリスクがある場合、患者は腹部または肋骨下に鈍い痛みを感じますが、徐々に強くなります。多くの場合、ズキズキする、あるいは脈打つような痛みを感じます。破裂の瞬間には、重度の内出血の兆候がすべて認められます。同時に、わずか数秒の遅延でも、患者の生存率を大幅に低下させます。

胸部大動脈瘤の破裂も同じ原理に従います。

• 胸に鋭く「引き裂かれるような」痛み。
• 出血性ショックの症状（突然の脱力感、めまい、吐き気、口渇、目の暗化、ぼやけ、意識喪失）。

鋭い痛みが背中、肩、腹部に広がることがあります。多くの場合、病理は急性梗塞、腸間膜血栓症、肺塞栓症などの症状を呈するため、慎重かつ迅速な鑑別診断が必要です。

上行胸部大動脈瘤の破裂も、内出血の兆候を伴って現れます。

• 突然の（虚脱した）脱力。
• 失神（虚脱）
• 青白い肌。
• 血圧測定値の低下（文字通り「目の前で」）
• 心拍数が上昇します。

破裂の兆候はほぼ瞬時に強まり、致命的な出血は必ずしも時間内に止血されず、回復も困難です。そのため、多くの場合、致命的な結果に至ります。

大動脈弓部瘤の破裂は、大量の血液が胸膜腔または心膜腔へ流出するのを伴います。胸骨の裏側に激しい痛みが生じ、首、肩、腕、背中、肩甲骨に放散します。血を吐いたり、喀血したりする可能性があります。患者は意識を失い、助けがなければすぐに死亡します。

合併症とその結果

大動脈瘤破裂は、たとえ適切な時期に外科的介入を行ったとしても、高い死亡率と、同様に高い副作用および合併症の発生率を伴います。様々な情報によると、死亡率は60～80%に達します。

患者の生命に直接的な危険をもたらす合併症、例えば心血管系および呼吸器系の合併症、消化管および下肢の虚血、血栓塞栓症、コンパートメント症候群などは、さらなる危険をもたらします。これらの疾患は、入院中および術後に典型的に発生します。

緊急および重篤な状況における治療の質は着実に向上し、改善されているにもかかわらず、急性動脈瘤破裂の治療成績は依然として不十分な水準にとどまっています。この点は、適切な設備と資格を有する外科・麻酔科スタッフを備えた専門血管センターや専門病院が存在しない地域で特に顕著です。

術後合併症として最も多くみられるのは虚血性大腸炎と血管塞栓症です。最も危険な生命を脅かす疾患は、急性腎不全、肺炎、創傷感染です。

診断 大動脈瘤破裂の場合

診断処置は、外科手術が可能な施設で直ちに実施されます。内臓痛や大量出血の他の原因と鑑別する必要があります。以下の所見が必要です。

• 臨床検査:
  • 血液型、Rh因子の判定。
  • 血小板レベルの評価;
  • 血小板凝集機能の評価;
  • 血漿止血の研究
  • 線溶に関する研究。
• 機器診断は画像検査（血管コンピュータ断層撮影、経食道心エコー検査、胸部X線検査、磁気共鳴画像検査）によって代表されます。

差動診断

大動脈瘤の限定破裂は、診断において動脈の病的な拡張が確認され、壁が温存され、患者が鋭い痛みを訴えた場合に疑われます。このような状況では、さらなる破裂のリスクが高く、通常は疼痛症候群の再発または持続、腹腔または胸腔内の体液貯留によって示されます。

観察下において、破裂性大動脈瘤は限定破裂との区別が困難な場合が多い。これは、自由壁の完全性が損なわれた場合（壁の全層が破壊され、巨大な血腫が形成される）とは異なります。限定破裂は、偽動脈瘤の形成の有無にかかわらず、血管周囲血腫の形成を特徴とし、この血腫は大動脈周囲構造、特に胸膜、心膜、縦隔、後腹膜腔、または近傍臓器の背後に「隠れる」状態となります。限定大動脈破裂の患者は、安定した血行動態を特徴とします。

処理 大動脈瘤破裂の場合

大動脈瘤破裂は緊急手術の絶対的な適応です。破裂の疑いがある場合は、直ちに救急隊を呼ぶ必要があります。少しでも遅れると患者の命が失われます。

救急隊員が到着する前に、次の手順に従う必要があります。

• 患者はヘッドレストを上げた状態で水平姿勢に寝かせます。
• 私たちには、まったく動かずに完全に休息することが必要です。
• 救急車が到着する前に、可能であれば患者を安心させてパニックやショック発作の発生を防ぐために、患者と絶えず会話をする必要があります。
• いかなる状況でも、被害者に食べ物や飲み物を与えてはいけません。
• 痛みを軽減するために、患者にニトログリセリンの錠剤を与えることが許可されています。

応急医療援助は、入院を背景として外科部門の心臓蘇生チームによって行われ、以下の内容が含まれます。

• 疼痛管理（非麻薬性および麻薬性鎮痛剤（プロメドール、モルヒネ、オムノポン）の投与）
• ショック制御（心肺蘇生）
• 血圧を正常化します。

医薬品

動脈瘤破裂の救急治療では、緊急手術のために患者を専門の外科施設に緊急搬送します。同時に、晶質溶液（失血1 mlあたり約3 ml）またはコロイド溶液（失血1 mlあたり約1 ml）を積極的に投与しますが、赤血球製剤を投与できるようになるまでです。血液型を決定し、赤血球塊、万能ドナーからの血液、または適切なグループの製剤を輸血します。ヘマトクリットを観察し、30％を下回らないようにします。赤血球塊に加えて、新鮮凍結血漿、血小板濃縮物、およびクリオプレシピテートを輸血します。血小板数が5万/μL未満の場合はトロンボ濃縮物を使用し、1単位/ 10 kg mの量でクリオプレシピテートを使用します。 T. フィブリノーゲン濃度が1.5 g / L未満の場合、輸血する赤血球量1単位につき新鮮凍結血漿1単位とトロンボ濃縮物1単位を輸血します。

体温をコントロールし、アシドーシスおよび低カルシウム血症を是正します。トラネキサム酸（静脈内投与、1gを10分間の負荷投与、その後は必要に応じて投与）、血液成分輸血、遺伝子組換え活性化因子VIIの使用が可能です。

外科的治療

破裂性大動脈瘤に対する外科的介入の特徴は、1分でも遅れると致命的な結果に至る可能性が大幅に高まるため、可能な限り緊急に実施されることです。患者の手術準備は事実上不要であり、状況に関わらず手術の開始を遅らせるべきではありません。静脈アクセス（末梢静脈、中心静脈など、あらゆるタイプ）を確保し、点滴および輸血療法を開始することが重要です。初期の収縮期血圧が70 mmHg未満の場合は、麻酔導入前にノルエピネフリンを注入して収縮期血圧を80～90 mmHgに保ちます。抗生物質による予防は、第2～3世代セファロスポリンによって行われます。

このプロセスでは、血圧、心拍数、酸素飽和度、心電図、利尿、ヘモグロビン濃度、INR、APTV、フィブリノーゲン、血小板数が監視されます。

以下の操作を実行できます。

• 大動脈弁と上行大動脈の人工物を単一の複合インプラントで固定する大動脈弁切除手術。
• 冠状動脈上大動脈人工血管。

大動脈瘤破裂手術は長時間に及ぶ、労力を要する手術であり、大量出血を伴う状況下で行われます。人工循環下で行われます。手術中は、生理食塩水などの心筋保護液を用いて心筋を保護するなど、細心の注意を払います。患者は低体温症を呈しており、大量出血と長期間の人工循環を背景に、DIC（血液凝固異常症）の発症を含む多くの術後合併症が発生します。

頸部および頭部の血管を再植する人工血管では、血液循環を完全に停止し、内頸静脈を介して脳への逆行性灌流を行います。この場合、12～14℃までの超低体温療法と、セドクセン、プロポフォール（脳の酸素消費量を減らす）などの薬剤投与によって脳を保護します。長時間の逆行性灌流と血液循環の阻害は中枢神経系の機能に悪影響を与える可能性があるため、術後合併症の発生率は極めて高くなります。

胸部下行大動脈破裂に対する介入では、肋間血管をインプラントに再植する人工血管置換術が行われます。この手術の特徴の一つは、完全な血流停止と逆行性脳灌流によって人工血管設置部位をバイパスすることです。片肺挿管と脳保護が行われます。

防止

動脈瘤の破裂は、合併症の発症を待たずに、早期に発見・治療すれば回避できます。動脈瘤は手術によってのみ治癒可能です。保存的治療は対症療法であり、病態を根治させることなく患者の生活の質をわずかに改善するに過ぎません。手術は、従来の方法、すなわち腔内介入法またはエンドプロテーゼ法によって行うことができます。

大動脈瘤患者に対する熟練した外科的治療は、ほとんどの場合、特に若年患者においては安全です。外科的介入では、病変部位の上下の大動脈をクランプし、瘤部をポリエステル製の切片で置換します。

高齢患者では、周術期合併症（心臓・呼吸器合併症、術後ヘルニア、四肢麻痺、死亡）のリスクが高くなります。このような患者にとって、埋め込み型ステントを用いた血管内治療はより安全な治療法と考えられています。

動脈瘤破裂を防ぐためのその他の必須予防措置には以下のものがあります。

• 禁煙;
• 血圧測定値の定期的なモニタリング。
• 定期検診
• 体重、血中コレステロール値のコントロール;
• 低コレステロールの健康的な食生活を遵守する。

動脈瘤を早期に発見し、手術することが、大動脈破裂を防ぐ最善の方法です。

予測

大動脈破裂は、既に潜行性で予測不可能な疾患である動脈瘤の、深刻な合併症です。大動脈は、あらゆる臓器や器官系に血液を供給する主要な血管です。この主要な動脈は心臓から始まり、胸腔と腹腔の中央部を走行し、高圧下で大量の血液が通過します。この血管の健全性に少しでも損傷（破裂）が生じると、生命を脅かす出血を引き起こす可能性があります。動脈瘤自体は、ほとんど自覚症状がなく、定期的な予防検診で偶然発見されることがよくあります。

大きく急速に拡大する動脈瘤では、破裂のリスクが特に高くなります。このような状況では、緊急手術であっても手術を真剣に検討する必要があります。大動脈破裂の緊急手術は、死亡リスクがはるかに高くなります。さらに、破裂した動脈瘤の患者のほとんどは、医師が到着する前に亡くなります。

大動脈瘤破裂による死因

動脈瘤が破裂した場合、迅速な処置だけでなく、緊急の処置も必要であり、外科的介入が不可欠です。直ちに手術を行わなければ、大量出血を招き、結果として死に至ります。多くの患者は医療機関に辿り着く前に亡くなります。しかし、外科的治療後の生存率も100%ではありません。

大量出血は、循環血液量の急激な減少を伴い、それに続いて低酸素状態、低酸素血症、低血圧、内臓への急激な血液供給不足、代謝性アシドーシスの悪化を引き起こします。DIC（浸潤性血管性炎症）が発生することもあります。

毎分150mlの出血量に達すると、15～20分以内に致命的な結果がもたらされます。大動脈瘤の破裂は、臓器の正常な機能に必要な血液供給の不足、出血性ショック、意識喪失、心停止を伴います。