成人における特発性血小板減少性紫斑病

特発性（免疫性）血小板減少性紫斑病は、全身性疾患に関連しない血小板減少症によって引き起こされる出血性疾患である。通常、成人では慢性的な経過がありますが、小児ではしばしば急性で一時的です。脾臓の大きさは正常です。診断のために、選択的試験によって他の疾患の存在を排除することが必要である。治療には、グルココルチコイドの服用、脾臓摘出術、および生命を脅かす血小板および静脈内免疫グロブリンの輸血が含まれる。

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原因 特発性血小板減少性紫斑病

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、通常、構造的な血小板抗原（自己抗体）に対する抗体の出現の結果である。小児においては、特発性血小板減少性紫斑病は、巨核球および血小板にウイルス抗原を添加することに起因する可能性がある。

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症状 特発性血小板減少性紫斑病

浮腫の症状発現および粘膜の出血。脾臓は、ウイルス感染のために増加するまで、その正常サイズを保持する。特発性血小板減少性紫斑病は、原因不明の血小板減少症の患者で疑われている。血小板数の減少を除いて、ノルムの範囲内の末梢血のパラメータ。血小板減少症に加えて、末梢血のスメアまたは他の細胞要素のレベルの変化において異常が検出された場合、骨髄検査が行われる。骨髄の研究では、異常はなく、正常な骨髄のバックグラウンド上の巨核球の数が増加している。特定の診断基準がないので、診断のためには、臨床および実験データに従って他の血小板減少症を排除する必要がある。HIV関連血小板減少症は特発性血小板減少性紫斑病と区別できないため、HIV感染の危険因子を有する患者でHIV検査が行われます。

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処理 特発性血小板減少性紫斑病

開始療法は、グルココルチコイドの内部摂取量（例えば、プレドニゾロン1mg / kg /日）である。治療に反応した患者では、血小板数は2〜6週間以内に正常値に上昇する。次に、グルココルチコイドの用量が減少する。しかし、ほとんどの患者では、十分な反応がなく、またはグルココルチコイドの徐々の除去の開始後に再発がある。脾臓摘出術は、これらの患者の約2/3で寛解を達成することを可能にする。グルココルチコイド療法および脾臓摘出術に難治性の患者は、さらに治療が無効であってもよく、特発性血小板減少性紫斑病の自然な流れが10,000未満/マイクロリットル、またはアクティブな出血が血小板数を減らすことを除いて、示されていないことが多い追加の治療を保持良性であるので、この場合、より強力な免疫抑制療法（シクロホスファミド、アザチオプリン、リツキシマブ）が処方される。

小児では、原則として対症療法のみが使用され、それらの大部分は通常数日または数週間以内に血小板減少の自発的回復を示す。数ヶ月および数年間の血小板減少症があっても、子供は自発的な寛解を得ることができます。粘液に出血がある場合、グルココルチコイドまたは静脈内免疫グロブリンが処方される。最初の治療のためのグルココルチコイドまたは静脈内免疫グロブリンの使用に関するデータは、血小板のレベルを上げることによって臨床転帰の改善につながり得ないので、一貫性がない。脾臓摘出術は小児ではほとんど使用されない。しかし、重度の血小板減少症および6ヶ月以上の症状の存在により、脾臓摘出は有効であり得る。

生命にかかわる出血の子供および成人では、1または2日間の1g /（kg x日）の静脈内免疫グロブリンが、食作用の迅速な遮断のために処方される。通常、血小板の数は2〜4日目に増加しますが、2〜4週間に限って増加します。高用量のメチルプレドニゾロン（3g /日の静脈内3日間）は、静脈内免疫グロブリンの使用より安価で適用が容易であるが、この方法も有効である。特発性血小板減少性紫斑病の患者および生命を脅かす出血の存在下では、血小板の塊が使用される。しかし、予防目的では、血小板重量は使用されない

必要に応じて、歯の抽出、出産、外科的介入または他の侵襲的処置の間に血小板レベルを一時的に上昇させることによって、免疫グロブリンの内部または静脈内のグルココルチコイドの摂取が処方される。