成人における特発性血栓性血小板減少性紫斑病

特発性（免疫性）血小板減少性紫斑病は、全身性疾患を伴わない血小板減少症によって引き起こされる出血性疾患です。成人では通常慢性ですが、小児では急性で一時的な症状を示すことが多いです。脾臓の大きさは正常です。診断には、選択的な検査による他疾患の除外が必要です。治療にはグルココルチコイド、脾臓摘出術、そして生命を脅かす出血に対しては血小板輸血と免疫グロブリン静脈内投与が含まれます。

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原因 特発性血栓性血小板減少性紫斑病。

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、通常、血小板構造抗原に対する抗体（自己抗体）によって引き起こされます。小児においては、特発性血小板減少性紫斑病は、巨核球および血小板に付着したウイルス抗原に起因する場合があります。

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症状 特発性血栓性血小板減少性紫斑病。

症状には点状出血や粘膜出血などがあります。脾臓は、ウイルス感染による腫大がない限り、正常な大きさです。原因不明の血小板減少症を呈する患者では、特発性血小板減少性紫斑病が疑われます。末梢血パラメータは、血小板数の減少を除き、正常範囲内です。血小板減少症に加えて、末梢血塗抹標本に異常が検出された場合、または他の細胞成分のレベルに変化が認められた場合は、骨髄検査が行われます。骨髄検査で異常が認められない場合、または正常な骨髄を背景として巨核球数が増加している場合は、骨髄検査が行われます。特異的な診断基準はないため、臨床データと検査データに基づいて他の血小板減少性疾患を除外して診断する必要があります。 HIV 関連血小板減少症は特発性血小板減少性紫斑病と区別がつかない場合があるため、HIV 感染の危険因子を持つ患者には HIV 検査が行われます。

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処理 特発性血栓性血小板減少性紫斑病。

初期治療は経口グルココルチコイド（例、プレドニゾロン 1mg/kg を毎日投与）である。治療に反応を示す患者では、血小板数が 2 ～ 6 週間以内に正常範囲まで上昇する。その後、グルココルチコイドの用量を漸減する。しかし、ほとんどの患者は十分な反応を示さないか、グルココルチコイドの漸減開始後に再発する。このような患者の約 3 分の 2 は脾臓摘出によって寛解が得られる。グルココルチコイドおよび脾臓摘出に抵抗性の患者は、それ以上の治療に反応しない可能性があり、また特発性血小板減少性紫斑病の自然経過は多くの場合良性であるため、血小板数が 10,000/μL を下回るか活動性出血が発生しない限り、追加治療は適応とならない。活動性出血が発生した場合は、より強力な免疫抑制療法（シクロホスファミド、アザチオプリン、リツキシマブ）が処方される。

小児では、通常、対症療法のみが用いられます。これは、ほとんどの小児において、血小板減少症は数日または数週間以内に自然に回復するためです。血小板減少症が数ヶ月または数年続いた後でも、小児では自然に寛解に至る場合があります。粘膜出血が起こった場合は、グルココルチコイドまたは静注免疫グロブリンが投与されます。グルココルチコイドまたは静注免疫グロブリンの初期治療での使用に関するデータは、血小板数を増加させる可能性はあっても、臨床転帰を改善しない可能性があるため、議論の的となっています。小児では脾臓摘出術はほとんど行われません。しかし、血小板減少症が重度で症状が6ヶ月以上続く場合は、脾臓摘出術が効果的である可能性があります。

生命を脅かす出血のある小児および成人には、貪食を速やかに阻止するために、1～2日間、1g/(kg x 日)の静脈内免疫グロブリンを投与します。通常、血小板数は2～4日目に増加しますが、その効果は2～4週間続きます。高用量メチルプレドニゾロン（1g/日、3日間の静脈内投与）は、静脈内免疫グロブリンよりも安価で簡便な治療法ですが、この方法も効果的です。特発性血小板減少性紫斑病の患者で生命を脅かす出血がある場合は、血小板塊が用いられます。ただし、血小板塊は予防目的では用いられません。

経口グルココルチコイドまたは静脈内免疫グロブリンは、抜歯、出産、手術、またはその他の侵襲的処置中に一時的に血小板レベルを上げる必要がある場合に使用されます。