鼻の強皮症

Scleroma - その緻密粘膜遅い進行性の過程で浸潤の出現によって特徴付けられる気道の慢性感染症は、外観を損なう瘢痕、変形の最終段の外観とは、解剖学的構造に影響を与えstenosing。病気の原因となる病原体はWolkowicz-Frischの杖です。この病気は伝染性が高くなく、東ヨーロッパと中部ヨーロッパのベラルーシ、ウクライナの流行で異なる。rhinoscleromaとのインキュベーション期間は不明です。この疾患は、通常、徐々に発症し、何年にもわたって、時には数十年続く。プロセスの悪化は妊娠中に観察される。女性は男性と子供よりも頻繁に病気になります。病気はしばしば11-30歳で始まります。鼻石腫患者の大半は農村部の住民です。

強皮症は中世以来知られています。これは、梅毒、結核の特殊な形とした、肉腫または癌に彼女の類似で見つかった、と19世紀の後半にされました。これは別個の病因学的形態として研究され始めた。卓越したロシアとウクライナ外科医、眼科医とRhinology、眼科及び鼻形成術の創始者の一人- 1858 V.A.Karavaev（1911から1892）に記載の第1の画像klnicheskuyuのscleromaの一つ。1870年にF.Gebra -優れたオーストリアの皮膚科医、皮膚科でのオーストリアの学校の頭XIX世紀-提案彼はこの病気の10例を説明した外部鼻の敗北に触れたように、この病気のrinoskleromoyを呼び出すこと。それは個人にダウン気管支、鼻が、気道全体だけでなく、影響を与えるため、気道scleroma - 1888年N.M.Volkovichは病気のためにそれに新しい名前を与えました。1876年J.Mikuliczはskleromnyh浸潤に見出され、Mikulicz細胞と呼ばれるフォームの種類（光）細胞を、記載しました。1876年、オーストリアの細菌学者A.Frishは、カプセル化された病原体scleromaグラム陰性ロッド、数年後の文化が特定され、その形態学的特徴N.M.Volkovichによって記述されたネットをオープンしました。

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病理学的解剖学

硬化性浸潤の発生において、4つの段階が区別される。

• 厚い軟骨一貫性、腐敗しにくい - ステージIは、最初に、将来的に、軟質弾性コンシステンシーを有する鼻粘膜（又は上部気道内の他のサイト）と茶色がかった赤色又は暗赤色浸潤の形成の肥厚によって特徴付けられます。この段階で、浸潤物は炎症細胞（リンパ球、形質細胞、組織球および好中球）を含む。これらの形成された要素のうち偏在核と細胞質、リッチ（Mikulicz細胞）クロマチンと顕著に大きい（20~50ミクロン）vakuolizovannye細胞になります。
• II段階では、組織球浸潤が優勢となり、組織球のMikulich細胞への形質転換プロセスが発生する。これらの細胞およびその周辺には、30〜40ミクロンの大きさのヒアリンからなる多数のWolkowicz-Frischスティックおよび特有のRusselean体が見出される。
• III段階では、組織球の数の減少、Mikulich細胞の数の増加、結合組織の要素およびコラーゲン線維の形成がある。
• このステップでMikulicz細胞および組織球が消えると密な瘢痕組織の形成に伴って増加する数コラーゲン繊維、で置換されている間にステップIVで最高潮に達し瘢痕形成skleromnyh浸潤のプロセスを開始します。このプロセスは、気道（鼻腔の部分的または完全な閉塞の持続的な腔狭窄につながりながら、気道内の他のサイトで - 喉頭、気管や気管支の狭窄。

原則として、強膜病巣は鼻粘膜で発達し始める。涙管、耳管、中耳及び結膜 - さらに分布は鼻、唇、時々まれ口、舌、鼻咽頭、ソフトおよび硬口蓋、上気道の角部を、打撃、アップリンクおよびダウンリンク方向の両方で起こり得ます。

鼻硬化症の症状

初期段階では、重大な苦情はありません。鼻粘膜で起こる病理学的変化は痛みを引き起こさず、一般的な反応なしに進行する。鼻の粘膜は、慢性の慢性的なカタラーム炎の画像である。炎症プロセスの発達は、鼻のかゆみ、頻繁なくしゃみ、粘液または粘液膿性の排出を引き起こす。鼻の粘膜は淡いピンクの色をしています。この段階では、疾患はしばしばによってマスクされているアレルギー反応が、疾患の進行を一時停止し、数年後に鼻の通路を広げる原因となる、鼻の粘膜と鼻腔の萎縮を開発していないアレルギー薬を使用していました。その後、鼻腔には、オズナや梅毒とは違った不快で特異的な「甘い」臭いのある痂皮があります。鼻出血が増加し、低体温が進行する。このステージrinoskleromuでしばしばOSENと混合するが、鼻粘膜に顕微鏡を使用して精密検査に乳頭、粘膜肥厚または鼻の前方領域、または後部鼻孔のように小さいことが分かります。ほとんどの場合、これらの変化は上気道の生理的狭窄の場所で起こる。困難にして、鼻呼吸の完全なシャットダウンにリードは、臭覚障害を完了するために、香りの重症度を減少させることを浸潤skleromnyh外観と急激な増加によって特徴付けられる疾患の熱の期間。

プロセスの局在化に応じて、鼻石腫は様々な視覚的側面を獲得することができる。時には、鼻の骨、硬口蓋、肺胞のプロセスに広がる、強皮症の急速な形があります。鼻弁のレベルでの強膜浸潤の発生は鼻の閉塞をもたらし、外鼻の敗血症は時に鼻炎のタイプに応じて進行する。他の解剖学的病変はほとんど影響を受けません。鼻咽頭にクリス状の鎖が形成されると、咽頭とほぼ完全に解離することがあります。軟口蓋に広がると、そのプロセスはしわおよび変形を招き、特に液状食品を飲み込むのが困難になり、発声に違反します。

強膜患者の全身状態は満足のいくままであり、慢性一般的低酸素症の発症のために呼吸が困難な場合にのみ中断する。この場合、患者はしばしば主および窒素代謝に違反し、低色血性貧血、リンパ球増加症、好酸球増加症を発症し、場合によっては単球減少症が観察される。ESRは常に向上しています。

進化と合併症

この疾患は非常にゆっくりと発達し、何年にもわたって数十年にもわたる。自然回復の事例は同時に、も、最も積極的かつ近代的な治療の使用は完全な治癒を保証するものではありません、不明です。スピーチは、病気の発生の一時的な寛解または停止についてのみ行くことができます。Skleromnyプロセスはストレッチまたは製造のいずれかを伝播することができる個々のセグメントSE、船首から開始および後部鼻孔、鼻、耳管、咽頭、喉頭、気管および気管支に到達するに影響を与える、粘膜の健康な領域を横切って「ジャンプ」。副鼻腔はほとんど冒されません。

合併症のうち、気道の最も緊急な閉塞、慢性低酸素症、肺炎、肺結核。プロセスは気管と気管支の閉塞を引き起こした場合、これらのケースでは、患者は、疲労の極端な程度に到達し、不可逆的な変化または代謝、または窒息によって（も適時気管切開術を用いて行わ）から死にます。

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鼻硬化症の診断

鼻に生じる炎症の場合と非常に類似しているので、病気の診断の初期段階では、困難である平凡なカタル性鼻炎。しかし、すべての場合には、考慮に疫学的既往歴を取っても、粘液obolochkenosaで目立たない生産プロセスを伴う「風邪」、と鼻から臭いの期間は、rinoskleromyの存在下で疑うべきです。患者のさらなる検査は、疾患の特定を目的とすべきである。しかし、実験室での試験は、常にポジティブな結果が得られていないことに留意すべきであるが、それでも後者の不存在下で強膜を支配することはできません。診断は、顕著な臨床的および形態学的症状の段階で促進される。Volkovich - Volkovich、皮膚アレルギー学反応も固定患者の血清と免疫ウサギ血清は、フリッシュワンド補完することができる-診断のために重要な上気道の内視鏡検査、生検、X線撮影され、凝集beskapsulnyh大腸菌はフリッシュの株。いくつかの著者によると、Bordetおよびの陽性反応- Gengouしかし、scleromaで最も一定であり、そしてそれは、この病気のために特定の考えることはできません。Volkovich -寒天上で作物skleromnogo材料（鼻汁、破砕生検）を培養の80〜90％がフリッシュを割り当てること付着を可能にします。組織skleromnyhの顕微鏡検査は、珍しいが、Mikulic、fuchsinophiliaウシルセルおよび多数の形質細胞を検出することができる巨大細胞空胞化。

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差動診断

Renoscleromaは、他の局所化のscleromaのように、発達の異なる段階で様々な病気といくつかの類似点を持つかもしれません。デビュー段階では、それは、カタルまたは単純萎縮性鼻炎、卵巣、梅毒病巣と区別される。オゾナと強皮症の併発疾患の症例が記載されている。成熟期にskleromatoznye浸潤は、結核、梅毒、ハンセン病、良性および悪性腫瘍、及びその他を含む浸潤および腫瘍の出現によって特徴付けられる任意の疾患の症状のために採取することができます。

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鼻硬化症治療

XIX-XXの何世紀にもわたっています。多くの治療法は、ほとんど、あるいはまったく肯定的な結果を与えています。これらの方法の中の生物学的（ワクチン療法、autoimplantatsiya skleromatoznoy組織輸血照射血液）、化学物質を挙げることができる（ヨウ素製剤の石炭酸及びクロム酸、塩化亜鉛、neosalvarsan、薬物のキニーネとビスマスや他の多くの。al。）は、物理的（diathermocoagulation、放射線療法）、機械（）プロービング、外科（瘢痕性狭窄の除去、整形手術、気管切開）。現在、比較的良好な結果は、局所軟膏およびエアロゾル、非経口しかし長いコース2~3ヶ月および放射線療法として（治療ストレプトマイシンを提供する。また、auromitsin、テラマイシン、結果を奨励するとPASの5％溶液の静脈内注入を使用する。コルチゾン、抗硬化性効果でscleroma示されていません。

一般的な治療法は、カルシウム製剤、ビタミン療法、CBSを正常化させる薬物、完全な炭水化物およびタンパク質の栄養といった代謝プロセスの違反に関連して規定されています。

遠大な症例における完全な回復の予後は好ましくない。