強皮症

Scleromaは（rinoskleroma、scleroma気道skleromnaya疾患） - 上気道（主に鼻）の壁に形成することを特徴とスティックフリッシュ-Volkovich（肺炎桿菌rhinoscleromatis）によって引き起こされる慢性感染症は、結果として得られる、さらに線維症および瘢痕しわを受け肉芽特定の気道部分に狭窄。

ICD-10コード

J31.0。肉芽腫性慢性鼻炎。

強皮症の疫学

病気は、大、中、および小病巣の形で世界中に広がっている。強膜への風土病は、西部ウクライナ、ベラルーシ、イタリア、中南米を含む中東欧と見なされます。アフリカ、東南アジア、エジプト、インド、極東。強膜に特有の領域は、ある特徴を有する。まず第一に）、これらは農業の人口が主に生きている希少な森林と湿地を持つ低地の木材です。強皮症は女性においてより一般的です。いくつかの孤立した村では強皮症の症例があった。1人の家族のメンバーは、2〜3人が病気に罹っていることが多い。この病気は社会経済的地位が低く、先進国、例えば米国では非常にまれである。人口移動のために状況が変わる可能性があります。

今日まで、ヒト感染の正確な機序および条件は確立されていない。ほとんどの研究者は、患者からの感染の伝達は、接触や公共の目的を介して行われると考えています。罹患臓器からの物質の細菌学的研究において、強皮症を有する同じ家族のメンバーは、同じ特徴を有する肺炎桿菌Rhinoideromatisに罹患することに留意した。

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強皮症の原因

現在のところ、この病気の感染性は疑いの余地がありません。これは、疾患の自然な局所的な広がりおよび感染伝染の接触ルートによって確認される。病原体scleroma -グラムダディ・フリッシュVolkovich（肺炎桿菌rhinoscieromatis）、第フリッシュ1882年に記載さ。Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatisは、特に浸潤形成および肉芽腫、粘膜ジストロフィーの活性期間中にすべての患者で検出される。

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強皮症の病因

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatisは、カプセル化された微生物に分類される。可用性カプセルは菌を保護し、Mikuliczは、元の発泡体構造の原形質が異なる特定大型細胞の形成をもたらすマクロファージの食作用のプロセスを遅くします。病気の開始時に、気道の局所障害は観察されない。第二に、アクティブ期間は、気道の異なる部分における浸透現象、肉芽腫を形成するためにジストロフィー又は生産の形をとることができる呼吸器の異なる領域の変化を発症します。原則として、強膜浸潤を覆う上皮は損傷しない。浸潤は、（鼻腔、咽頭、喉頭および気管に）呼吸機能の破壊につながる、その変形または外向発育を引き起こし、鼻の外側皮膚に広がり、共生成長を有することができます。

変換skleromnogo浸潤の最終段階 - 急激nprusheniyu狭窄および機能状態となる、限定された領域に、またはかなりの程度まで空洞に気道の内腔を狭く瘢痕形成、。瘢痕の段階では、結合組織要素が優勢であり、強皮症ロッドおよびMikulich細胞は検出されない。

強皮症は、肉芽腫が即座に門脈段階に移行すること、浸潤物の破壊および崩壊がないことによって区別される。強膜が骨組織によって決して影響されないとき。

強皮症の症状

病気の開始時に、患者は衰弱、疲労、頭痛、食欲不振、時には渇き、動脈および筋肉低血圧の現象を訴える。呼吸器の局所的な変化は観察されない。

呼吸器管の粘膜の触覚および疼痛感受性の低下に注意が向けられる。このような症状は長い間観察され、特定の特徴を持たない。しかし、これらの発現の永続性、安定性を考慮すると、強皮症を疑い、患者に特定の細菌検査を指すことができる。この期間中、肺炎桿菌は、気道の任意の部分から、より頻繁には鼻腔の粘膜から、材料中に見出すことができる。

初期段階における疾患の診断は、治療の有効性、臨床観察、および予後の良否に関して決定的に重要であり得る。

第2の活動期において、変化は、気道の異なる部分において、ジストロフィーまたは生産性の形態で観察される。萎縮は、鼻、咽頭、喉頭、粘稠な粘液形成及び乾燥クラストの粘膜の異なる部分を識別することができます。生産的な形態では、気道の様々な部分に肉芽腫、肉芽腫の形成が認められる。粘膜破壊せず、癒着の閉鎖を形成することなく浸潤及び粘膜の対向接触部に固形腫瘍の形成に限定されるもので小さな病変の範囲の寸法を患部。浸潤はzndofitny成長を持っていると、その変形または外向発育を引き起こす（鼻腔、鼻咽頭、喉頭および気管に）呼吸機能の破壊につながる、鼻の外側皮膚に広がることができます。

呼吸、反射、防御、共振器の機能不全の違反に加えて、においの感覚が大幅に減少します。呼吸困難（喉頭の狭窄）、ho声、保護機能の低下。

鼻腔の浸潤はしばしば下鼻腔の前端の前側部分および鼻中隔の反対側の部分で観察される。鼻腔の中間部分ではまれである。より頻繁に浸潤物は、柔らかい口蓋への移行と口蓋の扁平部の腕の上部部分である変形をもたらすkhuansの領域に位置している。瘢痕の浸潤が鼻咽頭の不完全な閉鎖を形成したとき。

1人の患者では、浸潤および瘢痕の変化が気道の異なる部分に同時に存在し得ることが特徴である。時には、肉芽腫の瘢痕の後、粘膜の隣接部位で浸潤物の形成を観察することが可能である。喉頭では、浸潤がより多くの場合ライニング部門に局在し、呼吸、保護、および声形成機能に違反します。

強膜浸潤の存在を有する多数の患者において、粘膜ジストロフィー（混合形態）の徴候を有する部位が検出されることに留意すべきである。

活動期の強皮症の臨床像（病気の明らかな徴候）は、その過程の形態に依存する。萎縮症の現象では、患者は鼻の乾燥、粘性、厚い排出、外皮の形成、嗅覚の低下または消失を訴える。時々、鼻腔の多数の痂皮は、他人に感じられる甘い甘い香りの出現を伴うが、湖のそれとは異なる。患者の客観的検査では、萎縮性粘膜の一部分、皮質が見える。

強膜肉芽腫の形成の場合、粘膜は、無傷の上皮で覆われた、濃い、異なるサイズの黄色または灰白色の色の浸潤物を有する。瘢痕形成の形成に伴い、患者は鼻および喉頭の機能に違反すると訴える。喉頭の硬化プロセスはまた、狭窄につながり、緊急の気管切開を必要とすることがある。

分類

硬化過程は、何十年もの間、ゆっくりと進行し、初期の（隠れた）、活動的な、退行的な、いくつかの発達段階を経る。初期段階は非特異的な鼻炎の症状を特徴とする。浸潤または萎縮の活動的な期間の特徴。瘢痕形成は後退期を示す。

Scleromaストライキと主に気道が、プロセスはまた、分類に使用されている表現のすべての形態、鼻、咽頭、喉頭、気管や気管支を打つ、分離および任意の器官または完全に行うことができます。

このプロセスの主な形態は以下のとおりです：ジストロフィン、生産性および混合性。

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スクリーニング

慢性鼻炎の場合、特に強膜に特有の領域では、肺炎桿菌の鼻粘膜に起こりうる損傷を覚えておき、さらなる特定の調査方法を用いる必要があります。

強皮症の診断

疾患の診断は、患者の病歴および愁訴の分析に基づいている。住まいの場所には、強皮症発達の自然中心性を評価すること：家族の間に患者がいることについて注意する必要があります。この疾患はしばしば15〜20年で検出されるため、患者の年齢を推定することが重要です。小児では、硬化過程はしばしば喉頭に局在し、その狭窄につながる可能性があります。

上記の状況（風土病、若年、地域社会や家族の強皮症の存在）の下で、患者の一般的な苦情（衰弱、疲労、頭痛）に特別の注意を払うべきである。

呼吸器管における強皮症の明白な発現により、愁訴は疾患の形態（乾燥、皮質、呼吸困難、ho声など）によって決定される。

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身体検査

強膜上の疑いで、近代的な内視鏡的方法で完全に耳鼻咽喉科に採用気道のパブリックメソッドのすべての部分の検査だけでなく、可能性（鼻腔と鼻咽頭、咽頭、喉頭、気管や気管支の光ファイバ内視鏡検査）を実施すべきです。呼吸器の機能状態の強制的な決定。

研究室の研究

呼吸器の様々な部分から微生物叢を調査することが必要である。

疑わしい場合には、肺炎桿菌の増殖がない場合、特異的な血清学的反応を用いることができる。また、生検材料の組織学的検査を行う。

インストゥルメンタル研究

診断は、内視鏡検査およびX線検査法、特にCTの使用によって促進することができる。

強皮症の鑑別診断

強皮症の鑑別診断は、結核、梅毒、ウェゲナー肉芽腫症における肉芽組織プロセスによって行われる。これらの疾患から、強皮症は、浸潤物の破壊および分解の欠如、ならびに肉芽腫の直接的な瘢痕組織への変換によって区別される。強膜が骨組織によって決して影響されないとき。肺炎桿菌は、粘膜表面上の上皮層と自由ルーセルを横たわっ特定Mikulicz大細胞および硝子小体と共に厚い肉芽見つかりrhinoscleromatis。原則として、強膜浸潤を覆う上皮は損傷しない。

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他の専門家の相談の兆候

伝搬skleromnyhに外鼻の変形を形成する場合に、鼻の皮膚に浸透し、共通の徴候で疾患の初期段階（衰弱、疲労、頭痛、等）に眼科医に相談する必要slozootvodyaschih経路の関与と、相談皮膚科である。必要な相談セラピスト。

強皮症治療の目的

治療の目的は、病原体の除去、炎症の軽減、呼吸障害の予防、浸潤物の除去および瘢痕化である。現在、これらの活動は、病気のどの段階でも回復する可能性があります。

入院の適応

入院の適応は、手術を含む包括的な治療scleroma、だけでなく、重度障害、呼吸機能の必要性を検討し、bougienage、いくつかのケースでは、気管切開や印象的なlaringofissuryが必要です。

非薬物治療

800〜1500の用量での抗炎症性R-療法、浸潤物の塗抹（粉砕）。

強皮症の治療

ストレプトマイシンは、20日間持続する治療コースのために1日2回0.5gの用量で処方される（最大合計用量は40gである）。

強皮症の外科的処置

浸潤物および瘢痕の外科的切除。

さらなる管理

強皮症患者は、定期的なフォローアップと、必要に応じて、薬物療法の反復コースが必要である。bougie、crushing、R-therapyなどを用いて薬物を置き換え、新しい浸潤形成を排除する必要があるかもしれません。

作業不可能な条件は、呼吸機能の障害の程度と、取った除去方法（約15-40日）に依存する。

雇用と仕事の不能の検査に注意する必要があります。

患者は個人衛生の規則に従うことが推奨される。

強皮症の予防

予防措置は、病気の人から感染が伝染する可能性を防ぐことを目的とすべきである。これには、生活条件の改善、幸福の改善、一般衛生および個々の衛生規則の遵守、病変の焦点の自然条件の変更が含まれます。近年いくつかの分野でこの方向で目に見える活動については、強皮症の症例の数が大幅に減少しました.

予測

適時に治療を開始すると、予後は良好である。文献では、ほとんどの場合、器官機能の回復、菌学的研究による強皮症ロッドの完全な排除、特異的な血清学的反応の低下または不在が記載されている。

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