皮膚の悪性黒色腫

皮膚の悪性黒色腫（syn：黒色芽腫、黒色がん、黒色肉腫）は、高悪性度の腫瘍であり、非定型メラノサイトからなる。

メラノーマ発症の遺伝的素因が注目され、メラノーマの全症例の少なくとも10％が家族性である。

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原因 メラノーマの皮膚

遺伝的欠陥は現在知られていないが、これらの家族の多くの患者は9p21の区分を有する。複数（50以上）の正常メラノサイト性母斑を有する人々においてメラノーマを発症するリスクは増加する。先天性の母斑、特に巨大なものと; 複数の形成異常性母斑を伴う。最も重要な要因の1つは、太陽放射の皮膚への悪影響である。生命の最初の5年間に受けた太陽放射線の総線量と、小児期の日焼けの兆候には非常に重要なものがあります。メラノーマ発症の相対リスクは、皮膚のフォトタイプに関連している。リスクグループは主に明るいか赤い髪の白人、青い目、そして日焼けしやすい日焼けしにくい多くのそばかすです。

皮膚の悪性黒色腫は主に成人で発症するが、先天性メラノーマの症例および小児期におけるその発生が記載されている。それは、爪床を含む皮膚の任意の領域で起こり得る。

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症状 メラノーマの皮膚

腫瘍は非対称であり、最初は平坦で、わずかに上昇し、ドーム状ではなく、強く不均一に着色している。無アメロフォームを除いて。時にはそれは非常に大きなサイズに達し、表面は不均一になり、成長するにつれて地殻に成長し、容易に外傷を負い、出血する。色素沈着が強く、青みがかった色合いでほぼ黒くなります。腫瘍の自発的な焦点退行により、色素脱失領域が同定される。潰瘍形成および腫瘍の崩壊が起こることがある。彼女の周りには、色素が少ない小さな子供たちが現れます。

最も一般的な表在拡大メラノーマ、それは特に男性で、女性のために、背中の皮膚にボウルをローカライズされた、かなり長い既存の斑点やグレーがかった黒のパッチと茶色の斑によって特徴付けられる - 主に下肢に。非色素性変異体が可能である。

通常、顔、首、手足背面に位置黒子黒色腫は、長い既存のほくろ悪性（前癌メラノーシスデュブルイユ）の背景に古い時代に開発しています。不均一に着色したスポット内で侵襲的に発症すると、隆起したパッチまたは個々の小結節が現れる。非色素性変異体が可能である。Acral lentiginous黒色腫、メラノーマのローカライズや粘膜には同様の組織学的画像と異なる特徴的な局在性を持っている - 粘膜に、手のひらの皮膚を、足の裏を、爪の元首で。

結節性メラノーマは、皮膚の表面上に、外陰部、しばしば対称的な形態の暗褐色または黒色の形態、または茎上のポリープの形態で突出する。表面は最初は滑らかで、光沢があり、厄介なことがあります。間もなく、腫瘍のサイズが大きくなり、しばしば潰瘍化する。それは主に背中、頭、首に限局されていますが、他の場所にもあります。非色素性変異体が可能である。結節性黒色腫が検出されると、別の主要な焦点からの転移の可能性を念頭に置くべきである。

脱色素性神経栄養性黒色腫は、主に頭部および頸部の領域で生じ、通常は色素を含まない形態を有する。プラークの基部または緻密な腫瘍様の形態で圧縮され、ときには悪性の黒子に対抗する。再発のリスクが高いことが特徴です。

悪性の青色母斑は、悪性の細胞青色母斑であり、後天性転移を有する症例が記載されているが、積極的な経過を特徴とする。時には母斑Ogsの背景に反することがあります。主に中年と高齢者で、顔や頭皮、胸、臀部を中心に観察されます。

ステージ

この組織学的研究によれば、メラノサイト性母斑の領域には、35％を超えるメラノーマが発生しない。残りは変わらない皮膚にde novoです。

メラノーマの臨床形態学的分類は、WH Clarkらによって提案された水平および垂直成長の段階の定義に基づいている。（1986）。水平成長段階において、平坦な色素領域の横方向の広がりは、非定型メラノサイトの表皮内の増殖のために決定される。異なる界面活性剤伝播、黒子黒色腫およびメラノーマ、acral lentiginous局在における - 表皮内癌成分（細胞学的特性よりarhitektonikaその増殖パターン、より少ないです）。成長の水平相は、結節性黒色腫およびいくつかの他のまれなタイプの黒色腫を除いて、垂直相に先行する。

腫瘍が進行すると、表皮の膜が破壊され、侵襲性の段階が始まる。しかし、単一のメラノサイトまたは細胞群による真皮乳頭層の浸潤は、腫瘍が垂直成長期に移行したことを意味するものではない。転移する能力を獲得した。腫瘍の垂直成長の段階は、腫瘍の進行を反映し、侵襲の解剖学的レベルと同義ではない。それは、真皮（腫瘍形成期）における容積形成の存在を前提とし、通常、Clarkによるメラノーマの侵襲のIIIレベル以上である：

• Iレベル - 黒色腫細胞は表皮（黒色腫はその場で）にしか見られません。
• IIレベル - メラノーマ細胞は、真皮乳頭層に定義されていますが、完全には満たされず、独自の塊で伸びません。
• IIIレベル - 腫瘍節は完全に定義され、真皮の乳頭層をメッシュとの境界に完全に充填し、その体積を増加させる。  
• IVレベル - 真皮のメッシュ層に浸潤するメラノーマ細胞が定義される;
• Vレベル - 皮下組織浸潤。

DEのエルダーとGFマーフィー（1994）臨床的および形態学的特徴のための水平レートの位相を有する内悪性黒色腫のすべての形態を細分化（表在拡大型黒色腫、黒子黒色腫; lentiginous黒色腫、acral局在化および粘膜に;分類不能種）とそれなし（結節性黒色腫;神経向性および線維形成性黒色腫、悪性の最小限度の黒色腫、悪性青色母斑、組成非傾斜の垂直増殖期）。

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フォーム

表面拡散性黒色腫は、表皮の厚さ全体にわたって多数の個々のメラノサイトまたはそれらの「巣」の増殖を特徴とする。細かく分散した（粉砕した）メラニンを含む軽量の細胞質を有するメラノサイトおよび暗い非定型核は、Paget細胞に似ている。紡錘状、細長い - その後、侵襲性上皮皮膚付属成分は時々、かなり大型の多細胞立方体または多角形の形状に似た上皮ことを特徴としている関与している可能性があります。、小さな、円形または楕円形、濃核と細胞質の狭いリム、顔料は見えないである - 、輪状、nevusopolobnye細胞ballonoobraznyeもあります。全ての場合において、細胞要素の著しい多型が注目され、有糸分裂は特徴的であり、病理学的特徴を含む。

黒子黒色腫、表皮内構成要素は、多くの場合、しばしば「巣」として通常基底層内に位置する非常に大きな核と、メラノサイトlentiginous多角形の異常な増殖を特徴とします。表皮の上層への移動はほとんど表現されていない。パジェット細胞に似たメラノサイトは事実上見つからない。皮膚の付属器、特に毛嚢の表在領域の早期上皮病変の特徴。しばしば、この形態は表皮の萎縮を示す。浸潤性成分は、しばしば紡錘形細胞によって表され、巨大多核細胞が存在する。周囲の真皮の上部には、太陽弾性線維症が通常発現される。

結節性（結節性）黒色腫は、黒色腫の特別な形態であり、無傷の表皮および乳頭状真皮を伴う増殖の垂直相の組織学的調製においてのみ認められると言われている。このような方法で、結節性黒色腫は、真皮デノボで発生すると仮定し、この理論は、何人かの著者によってみなされているが、現在、回帰表皮内構成要素が続く高速水平位相のプレ存在のためにデータがないれています。最も一般的な腫瘍は、丸いまたは多角形の上皮細胞によって形成される。転移性メラノーマとの区別が必要です。

真正な色素性黒色腫の場合、非定型メラノサイトの色素性増殖が注目される。表皮の上層への移行はほとんど発現されず、Paget細胞に似たメラノサイトは事実上見出されない。

表皮は顕著な表皮紅斑によって特徴づけられ、これは特徴的なめずらしい構造をほとんど有さない。表皮の明らかな軽度の病変には深刻な侵襲があります。

脱繊維性メラノーマは、原則として、結合組織の中間層によって分離された線維芽細胞に似ている細長い細胞の束によって形成され、色素を含まない。細胞要素の偽陽性は、通常、発現が不十分であり、有糸分裂はほとんどない。顕著な分化を有する領域は、シュワン細胞の方向で決定され、シュワン細胞腫と区別がつかない。リンパ球および形質細胞の焦点クラスターが注目され、神経栄養が可能である。腫瘍は深刻な侵襲によって特徴付けられる。

悪性青色母斑は、細胞構造青色母斑を有する新生物ことを特徴とする、難区切ら上昇部分は、顕著な多型核異型、有糸分裂、壊死および深い浸潤性増殖などの悪性腫瘍の徴候とkltochnosti。他の形態のメラノーマとは異なり、腫瘍内に色素細胞があり、長いプロセスを有する細長い細胞であり、メラノサイトの境界線活性はない。増殖活性のマーカー - 抗原PCNAへの抗血清を用いた診断が用いられること免疫組織化学的反応を確認するため。

メラノーマの種々の形態の上記の特徴に加えて、有利な悪性プロセスは異型、有糸分裂を含む大きな腫瘍サイズ、複数の存在を示す、izyazvleniemと自発壊死領域の存在は、細胞要素の異型及び多型を発現しました。

黒色腫は、細胞の層および巣による間質の浸潤の特徴である。それは周囲の組織に向かって進行しており、成長している真皮の隣接構造を圧迫し破壊する。

鑑別診断のためのかなりの困難は、悪性腫瘍の徴候が最小であるいわゆるメラノーマ、より好ましい臨床経過および予後（最小偏向メラノーマ）を有するメラノーマのまれな組織学的変異である。このグループでは、スピッツ母斑に類似したメラノーマ、小細胞髄様黒色腫、およびいくつかのハロネウが見出され得る。

メラノサイトの多かれ少なかれ単形集団によって形成される真皮の腫瘍によって特徴付けられる悪性の最小の徴候を有する黒色腫のための軽度異型および低有糸分裂活性を発現しました。細胞は、上皮様および紡錘形の両方であり得る。場合によっては、表皮に非定型メラノサイトの乏しい増殖が見られるが、水平成長の段階はない。

ケースでメラニン欠乏性黒色腫は、技術とmmunomorfologicheskihを用いて電子顕微鏡、着色抗原S-100、IIM-45およびNKI / C-3によってMETOLITフォンタナマッソンは、ID premelanosom細胞によるメラニン細胞腫瘍着色メラニンの性質を識別するのに役立ちます。脱繊維性神経栄養性黒色腫は、アンチモンHMB-45の検出に対する陰性反応を特徴とする。

メラノサイト皮膚腫瘍のp53抗原、PCNA、Ki-67（MIB-1）のマーカーを用いた免疫学的研究の結果は、一般に再現性が低く、可変性の異なる条件下では同じではない。

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予測

黒色腫の予測は、皮膚層の侵襲のレベル、ブレスロー、分裂指数、および構造の組織学的特徴および腫瘍細胞の単核浸潤の程度によって蔓延のミリメートルの厚さに基づいています。

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