皮膚筋炎による皮膚症状

皮膚筋炎（同義語：多発性筋炎、多発性筋炎） - 結合組織の疾患、退行性変化、好ましくは横紋筋、および皮膚症状によって特徴付けられる主な皮膚病変と骨格筋、病因不明の多額の流れる疾患に起こります。筋肉の損傷のみで発生する場合があります。疾患の病因において、主な重要性は、種々の抗原に対する細胞媒介性感作に関連する。それは子供を含むあらゆる年齢で発症するが、主に50歳後に、より頻繁に女性で発症する。

皮膚筋炎の原因と病因。皮膚筋炎の発生を説明するいくつかの理論（感染性、ウイルス性、自己免疫性）があります。現在、多くの皮膚科医は、抗原に対する全身感作リンパ球によって証明されるように、皮膚筋炎の自己免疫仮説を支持している。筋組織、リンパ球の自己、同種および異種の筋肉培養への細胞毒性、抗核抗体の存在および循環免疫複合体。家族、団体や組織適合性抗原（HLA D8とDRW3）における家族性症例の存在、双子における疾患の発症、および他の結合組織の疾患は、科学者が病気の遺伝的素因の理論を提唱することができました。

悪性腫瘍性皮膚筋炎がある。皮膚筋炎と腫瘍との関連性は確立されていない。身体に対する腫瘍製品のアレルギー効果および免疫機構の包含が可能であると考えられている。皮膚筋炎の発症において重要な役割は、内臓器官、神経系、内分泌系の病気である。強皮症性紅斑は、薬物、感染症、日射などによって引き起こされる。

皮膚筋炎の症状。プライマリ（特発性）に分け皮膚筋炎は、通常、小児および二次（通常、腫瘍随伴性）で発生し、成人で主に観察され、そしてフロー - 急性、亜急性および慢性。

紫色がかった浮腫、紅斑の最も特徴的な皮膚症状、特に顔に、身体の露出部分に主に位置し、眼窩周囲ボウルの間で手の背部、首、胸上部、背面に。前腕および手の甲の表面には、鱗状のような変化が観察され得る。時には、特に免疫複合体の表皮の基底膜の下に抗核抗体および沈着の検出には、全身性エリテマトーデスの臨床類似性を作る発疹多型、。病気の長い経過に伴い、皮膚の萎縮性変化は、ポウフィロデルミア（poikilo-dermatomyosositis）の現象を伴います。肩や骨盤ガードルの筋肉が最もよく冒されます。痛み、腫れ、衰弱、萎縮、進行性の低血圧、動力学がある。食道の筋肉が冒されるとき、嚥下は困難であり、横隔膜の筋肉がその過程に関与するときに呼吸が妨げられる。

この疾患は、しばしば女性において観察される。ほとんどの患者の疾患は、前駆症状の現象から始まります。一部の患者では、手足の軽度の痛み、倦怠感、およびわずかな温度上昇で、このプロセスがゆっくりと進行する。しかし、それは可能であり、急性発症（重度の痛み、特に四肢、頭痛、めまい、悪心および嘔吐、発熱の高い寒さ）。ほとんどの患者では、顔面の浮腫や赤みがあり、特に眼窩周辺ではライラックの色合いがあります。紅斑は、特に上眼瞼およびその周囲（眼鏡の症状）で顕著である。時には、紅斑性狼瘡の「蝶」を思い出し、顔の中央部分を占めることもあります。多数の毛細血管拡張症の存在は、着色をより飽和させる。

紅斑および腫脹は、通常、首の外側表面上に、より少ない程度で、上肢、幹、および時には他の部位の伸筋表面上に示される。四肢では、皮膚は主として大きな筋肉および関節の領域に影響される。紅斑やふくらはぎは、首から肩、胸、背中の領域にペレリンのように広がります。赤みの背景やそれの外側に比較的珍しい苔状結石があります。紅斑の背景に対して、ときには、尿、水疱、水疱、丘疹および出血性の噴火がある。壊死性変化、びらんおよび皮膚潰瘍の症例の報告がある。一部の患者では、皮膚筋炎は赤芽球（ミリアンの「筋萎縮性紅斑」）の特徴を有する。強皮症様の変化が手および前腕に現れることがある。これらの領域では、皮膚は乾燥しており、脱毛および爪の損傷が観察される。将来的には、有棘皮膚症の臨床像が発展する可能性がある。皮膚筋炎の全患者の約25％は、口内炎、舌炎、結膜炎、および舌の白斑症の形態の粘膜病変を有する。

主観的な現象は通常非常に急激に表現されますが、患者のかゆみはほとんど苦情を唱えません。

皮膚の皮膚筋炎と一緒に、通常は非常に最初に影響を与え、筋肉のシステムに影響を与える疾患の非常に名前として。患者は、主に四肢の近位部分である進行性筋力低下によって悩まされている。どの筋肉もこの過程に関与する可能性がある。患者は多かれ少なかれ激しい痛みを訴え、特に痛みを伴うのは手足の受動的な伸展である。骨格筋の歩行の破壊に不安定である、あなたの頭を維持することはできません、（「シャツにサイン」）彼女の服を脱いで階段（「階段の症状」）を登る、櫛の髪（「くしサイン」）することは困難です。顔の筋肉の敗北の結果である泣き言が目立っています。顔はひどく身に着けているように見えます（「カーニバルマスク」）、悲しい（「騒がしい気分」）。

咽喉の筋肉が損傷すると、患者は容易に窒息し、喉頭の筋肉が冒されると嫌気が発症する。時間が経つにつれて、筋肉は萎縮し、カルシウム塩が沈着し、拘縮を発症する。一部の患者では、筋筋炎は筋肉の変化（「多発性筋炎」）によってのみ臨床的に現れる。

中枢神経系および末梢神経系のプロセスに関与する胃腸上気道、気管支、肺、心内膜心筋、熱帯皮膚付属障害、骨粗しょう症 - 皮膚筋炎は、内臓病変を観察しました。一般的な現象には、しばしば頻脈、重度の多汗症、著しい体重減少、および光に対する感受性の増加が含まれる。

通常、促進されたESRが検出され、しばしばクレアチン尿症、アルブミン尿症、血清アルブミンの量が減少する。

皮膚筋炎は比較的頻繁に内臓の悪性腫瘍（がん、他の腫瘍：肉腫、白血病、子宮頸がんなど）と併用されます。

悪性腫瘍の排除は迅速な臨床的改善をもたらし、時には皮膚筋炎の寛解を完了させることさえある。

皮膚筋炎の組織病理。表皮および真皮の変化は、一部は紅斑性狼瘡の強皮症の変化に似ている。筋肉の深部生検では、横紋は検出されない。断片化が検出され、様々なタイプの筋繊維ジストロフィー、間質浸潤、血管周囲またはびまん性、主にリンパ系細胞から。

皮膚筋炎の病態 皮膚では、画像はプロセスの強度に応じて異なる場合があります。初期段階では、軽度に発現された血管周囲浸潤のリンパ組織球性および毛細血管炎が注目される。その後、多くの場合、毛細血管の周りにフィブリノイド変化にとdermoepidermalnogo化合物で、液胞基底層細胞の変性、浮腫真皮上層、炎症反応と表皮の萎縮を開発しました。古い病変での現象に、表皮の下のリンパ球と組織球の浸潤をストリップ検出れる血管poykilodermiiを観察しました。萎縮性表皮、表皮増生を平滑化、真皮は、多くの場合、炎症性浸潤の分野で最も多く、グリコサミノグリカンの預金の形で粘液変性のポケットを見ることができます。粘液性ジストロフィーの病巣は、皮下組織にも見られる。このプロセスの後期段階で、カルシウム塩の堆積物が観察され得る。

影響を受けた筋肉優勢変性及び破壊的な変化では、その程度のクロスストリエーション、ヒアリン症筋の増殖核の消失をもたらす、プロセスの重症度に依存します。ときには、筋繊維は構造化されずに別々の断片に分解され、その後食作用を受ける。間質には、リンパ球、形質細胞、組織球および線維芽細胞からなる様々な程度の炎症性浸潤が見出される。筋線維（梗塞）における最も顕著な破壊的変化の場合、炎症反応が増強される。この場合、浸潤細胞は、罹患した筋肉繊維の間および血管の周りに有意なクラスターの形態で配置される。時には組織化学的方法を使用して筋線維に酸化的代謝と筋肉の収縮の酵素の活性の急激な減少や消失にのみ退行性とnecrobiotic変化を検出します。古い病変では、残りの筋肉繊維の萎縮があり、死んだ繊維を掃く線維組織で囲まれています。間質血管は炎症過程にも関与しており、壁の浮腫を検出する急性期に、脈管内膜細胞の増殖を検出する。ときどき血栓血管炎。後の段階では、内腔の閉塞を伴う壁の硬化症、

皮膚筋炎の組織発生は明らかではない。他の人が皮膚筋炎（種々の抗原に対する感作の結果を信じていながら、いくつかの著者は、自己免疫疾患のグループに属性..感染、細菌、ウイルスなどの炎症反応の開発に期待されている体液性および細胞性免疫因子を関与していることは疑いがあることが、液性免疫の要因により、ジストロフィーと筋線維におけるnecrobiotic変化のその後の発展と損傷微小血管系である。虐待millstandsで 免疫の内部リンクは、培養は、筋肉細胞に対する細胞傷害活性を有し、そしてlimfobtastnoy変換することが可能な単核白血球を活性化し、骨格筋で凝集を示唆している。皮膚筋炎患者の半数近くが自己抗体を検出する。以前に大きな取り付けた。ミオシンおよびミオグロビンに対する抗体の産生を値は、最も可能性の高い骨格マウスの壊死の結果である。異種グループの可能性よりも、証明されていないが、病原性役割 そのようなPM-L（PM-SCL）としてのNN anginuklearnyh抗体、。Kn、PA-1、Mi-2である。直接免疫反応で、35％皮膚の病変における免疫グロブリンの顆粒状沈着物（のIgG、IgM抗体、IgAの）を明らかにし、真皮 - 表皮境界のゾーンに補完。真皮中の炎症性浸潤は、混合ユニットランゲルハンス細胞とlimfopity活性化Tヘルパー細胞およびマクロファージを優勢。

皮膚筋炎の発症には遺伝的素因がある - HLA-B8系およびHLA-DR3系の抗原との関連性 - この疾患の家族症例が記載されている。

K. Hashimoto et al。（1971）は、罹患した筋繊維について電子顕微鏡でウイルス様粒子によって発見された。皮膚筋炎とトキソプラズマ症との関係に関するデータがあります。同様の症候群は、劣性遺伝X-speplennoyの低ガンマグロブリン血症における皮膚で観察されたL-トリプトファンに起因する場合の投与量の筋肉病理、敗北することができる - いわゆる症候群「好酸球増加・筋痛」。

差異診断。この疾患は、紅斑性狼瘡、強皮症、自発性大食症と区別されるべきである。

皮膚筋炎の治療。0.5〜1 mg / kg /日の用量でグルココルチコステロイドを割り当てます。用量が無効な場合は、1.5mg /日に増加する。

プレドニゾロンとアジオチオリン（2-5mg / kg /日）との併用で良好な効果がある。治療開始後4〜6週間に発症するステロイド性筋障害を避ける必要があります。免疫抑制剤であるメトトレキセートとシクロホスファミドによって陽性の結果が得られます。高用量（0.4g / kg /日で5日間）の免疫グロブリンの静脈内注射は、単独療法の形態で、およびコルチコステロイドと組み合わせて有効性が報告されている。

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